Cirugía de las complicaciones de la aorta ascendente en el Síndrome de Marfan

Se analizaron los resultados en 54 pacientes con una media de edad de 39 (18-66) años; el 25% eran mujeres; 21 pacientes presentaban disección (aguda en 15 y crónica en 6 pacientes) y 33, aneurisma. La operación fue de máxima urgencia en 3 pacientes, urgente en 15 y programada en 36.

Utilizamos tubo valvulado en 39 pacientes, reimplante valvular en 9, técnica de Cabrol en 3 y homoinjerto en 3. El diámetro promedio aórtico fue de 66,6 mm. La mortalidad hospitalaria total fue del 3,7% (máxima urgencia, 33,3%; programada, 2,8%; p < 0,001).

Durante el seguimiento (media, 4 años [2 meses-14 años]) fallecieron 7 pacientes, 4 por disección aórtica tipo B. A los 2, a los 5 y a los 10 años, la supervivencia actuarial fue del 94, el 83 y el 75% y la libertad de reoperación, del 88, el 67 y el 43%, respectivamente. El reemplazo electivo de la aorta ascendente tiene bajo riesgo y buena supervivencia.

Introducción:

La dilatación de la raíz aórtica del síndrome de Marfan (SM) puede provocar disección aguda, rotura aórtica y/o insuficiencia aórtica1 y es causa habitual de muerte prematura1,2. El reemplazo profiláctico logró una sustancial mejoría en la expectativa de vida3,4.

Los estudios publicados proceden fundamentalmente de Estados Unidos y Europa; no hay series comunicadas en Latinoamérica. En este trabajo presentamos los resultados a corto plazo (seguimiento intrahospitalario) y la evolución a largo plazo (complicaciones) de la intervención quirúrgica en un centro de derivación terciaria en Argentina.

Métodos

Entre julio de 1992 y diciembre de 2006 operamos a 54 pacientes con SM según criterios posteriormente confirmados en Ghent5. La cirugía se realizó de acuerdo con los procedimientos habituales6. Se consideró de máxima urgencia dentro de las 24 h del diagnóstico con el paciente descompensado, de urgencia durante el ingreso, pero después de las 24 h y programada con el paciente asintomático y estable. Se analizaron retrospectivamente las características demográficas, la mortalidad hospitalaria (durante el ingreso) y tardía y la necesidad de reoperación o tratamiento intervencionista en el seguimiento.

Los eventos considerados fueron: muerte, reoperación, endocarditis infecciosa, tromboembolia o sangrado mayor. El diagnóstico se realizó mediante ecocardiograma Doppler transesofágico (ETE), tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética. Durante la cirugía se utilizó ETE, y el seguimiento se efectuó con ETE y TC. Todos recibieron bloqueadores beta.

Análisis estadístico

Las variables continuas se informan como media ± desviación estándar o el intervalo, y las categóricas, en porcentajes. El análisis univariable se realizó mediante ANOVA para variables continuas con distribución normal y con la prueba de la χ2 para las variables cualitativas. Se utilizó el método de Kaplan-Meier para calcular la supervivencia de los pacientes intervenidos. Se muestran los porcentajes de supervivencia con intervalos de confianza (IC) del 95% en diferentes períodos.

Resultados:

La edad promedio fue de 39 (18-66) años; el 25% eran mujeres; 15 pacientes tuvieron disección aórtica aguda; 6, disección aórtica crónica, y 33, aneurisma de la aorta ascendente. El diámetro aórtico promedio fue 66,6 ± 3 mm. En la tabla 1 se comparan datos demográficos, clínicos y ecocardiográficos.

La cirugía fue de máxima urgencia en 3 (5,6%) pacientes, urgente en 15 (27,8%) y programada en 36 (66,7%); 4 pacientes tenían cirugía aórtica previa. Se efectuó reemplazo de la raíz aórtica con tubo valvulado (Bentall De Bono) en 39 pacientes, con modificación de Cabrol en 3, reimplante valvular (T. David) en 9 y homoinjerto en 3. Se realizó reemplazo o plastia de la válvula mitral en 6 pacientes.

La mortalidad quirúrgica fue del 3,7% (2 pacientes) y fue significativamente mayor en las cirugías de máxima urgencia en comparación con las electivas (el 33,3 frente al 2,8%; p < 0,001). En el seguimiento (media, 4 años [2 meses-14 años]) se perdieron 3 (5,5%) pacientes y otros 7 fallecieron, 4 de ellos por redisección tipo B reintervenida que desembocó en un cuadro clínico séptico (3 por cirugía y 1 por cateterismo), 2 por insuficiencia cardiaca y 1 de causa desconocida. Se operó por segunda vez a 13 pacientes, 9 de ellos por redisección distal, 1 debió someterse a un trasplante cardiaco y 3 a homoinjerto por endocarditis infecciosa; 2 pacientes sufrieron una tercera intervención.

La supervivencia a los 2, los 5 y los 10 años fue del 94% (IC del 95%, 88%-100%), el 83% (IC del 95%, 70%-97%) y el 75% (IC del 95%, 55%-95%), respectivamente (fig. 1). Por otro lado, la libertad de reoperación a los 2, los 5 y los 10 años fue del 88% (IC del 95%, 78%-98%), el 67% (IC del 95%, 50%- 85%) y el 43% (IC del 95%, 17%-70%), respectivamente (fig. 2).

Discusión

Antes del advenimiento de la cirugía profiláctica de la raíz aórtica, la mayoría de estos pacientes morían prematuramente; con el tratamiento actual4, la expectativa de vida es de 70 años3,4. La asociación entre aumento del diámetro y riesgo de disección y rotura es precisa: el riesgo de rotura de un aneurisma de 6 cm es 4 veces mayor7. El diámetro aórtico aconsejado para efectuar la cirugía profiláctica es de 5 cm7,8. Un aumento acelerado (> 1 cm/año), la historia familiar de muerte prematura o de regurgitación aórtica moderada a grave adelantan la indicación quirúrgica1. Algunos proponen realizarla con diámetros > 3 cm8 por la imprevisibilidad de la rotura aórtica. La eficacia, la seguridad y la reproducibilidad del reemplazo de la aorta ascendente con tubo valvulado fueron comunicadas inicialmente por un solo centro9 y después se publicaron 675 pacientes con SM operados en 10 centros quirúrgicos10. El 30% presentaba disección aórtica.