Serie Enfermedades Raras | 28 ABR 08

¿Sabe Ud. qué es el SUH?

Es una enfermedad de comienzo agudo con anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia y daño renal.
Fuente: IntraMed 


"Enfermedades raras" o "huérfanas"

IntraMed se ha propuesto hacer visibles a la comunidad médica un gran grupo de patologías que por su baja prevalencia suelen quedar en el olvido. De ello resulta que los pacientes que las padecen sufren demoras enormes en el diagnóstico y se ven perjudicados en su evolución. También estamos confeccionando una guía de recursos en estas enfermedades de manera de aportar al colega algunos datos sobre localización de expertos en el tema y centros de diagnóstico o derivación así como asociaciones de pacientes y familiares

Descripción de la enfermedad:
Síndrome Urémico Hemolítico (SUH):

El Síndrome Urémico Hemolítico (SUH), descrito por primera vez en 1955, es una enfermedad de comienzo agudo con anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia y daño renal, que habitualmente puede seguir o no a un episodio de diarrea con o sin sangre, principalmente en lactantes, y en niños de la primera infancia, pudiendo afectar también a ancianos. Las manifestaciones más comunes son: palidez, petequias, hematomas, oliguria, edema, hipertensión arterial, y cambios neurológicos como letargia o convulsiones.

El SUH está ampliamente distribuido en el mundo y frecuentemente se la describe como una enfermedad epidémica de baja tasa de incidencia en países industrializados como EEUU, Canadá y Japón (1-3 casos/100.000 niños < 5 años). Sin embargo, en América del Sur el SUH no es sólo epidémico sino endémico con una tasa de incidencia significativamente mayor. En Chile y Uruguay se producen 4 a 5 casos /100.000 niños < 5 años y en Argentina, país de mayor incidencia en el mundo, se producen 12-14 casos/100.000 niños < 5 años. Los registros oficiales en Argentina muestran ~ 400 a 500 nuevos casos por año acumulándose más de 7.000 casos desde 1965 hasta el presente.

El SUH constituye la primera causa de insuficiencia renal aguda en la edad pediátrica y la segunda de insuficiencia renal crónica, siendo además responsable del 20% de los transplantes renales en niños y adolescentes. Durante el período agudo la letalidad es sólo del 3 al 5%, debido al diagnóstico precoz de la enfermedad, la instauración temprana de la diálisis peritoneal en los casos con oliguria severa o anuria y el manejo de la anemia hemolítica. El 60% de los pacientes supera la fase aguda y se recupera sin secuelas después de dos o tres semanas de hospitalización. Un 5% de los niños desarrolla una insuficiencia renal crónica requiriendo, en pocos años, procedimientos de hemodiálisis permanente o transplante renal. Otro 30% continúa con microhematuria y grados variables de proteinuria que pueden durar décadas. Esta patología implica grandes costos económicos para el sistema de salud, lo cual tiene un impacto importante en los países en desarrollo.

En el año 2000, el Ministerio de Salud, mediante la Resolución Nro 346/00, estableció la notificación obligatoria al Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica, con modalidad inmediata e individualizada. También se crearon 24 Unidades Centinela para la vigilancia de SUH que funcionan en las jurisdicciones con las tasas de incidencia más altas. Los niños afectados son fundamentalmente menores de 5 años, de ambos sexos, eutróficos, de buenas condiciones higiénico-sanitarias. En la mayoría de estos niños la diarrea que caracteriza al período prodrómico es el primer episodio de sus vidas. La enfermedad está distribuida en todo el país, pero la frecuencia es mayor en las provincias del centro y sur durante los meses cálidos, aunque se registran casos durante todo el año.

La forma típica de SUH está asociada a infecciones causadas por Shigella dysenteriae serotipo 1 y Escherichia productor de toxina Shiga (STEC). En estudios realizados para establecer la etiología del SUH en niños argentinos, se encontraron evidencias acumulativas de infección por STEC en el 60% de los casos, siendo O157:H7 el serotipo más frecuente. También se han descriptos otros serotipos (O26:H11; O103:H2; O111:NM; O121: H19; O145: NM) asociados a enfermedad humana severa.

Numerosos estudios realizados en diferentes países incluyendo la Argnetina, permitieron confirmar el rol del ganado vacuno como el principal reservorio de STEC. La principal vía de transmisión de STEC O157 y no-O157 son los alimentos contaminados, principalmente elaborados a base de carne picada y también leche no pasteurizada. La contaminación fecal de agua y otros alimentos (embutidos fermentados, yogur, quesos, mayonesa, papas, lechuga, brotes de soja y alfalfa, jugos de manzana no pasteurizados, entre otros), y la contaminación cruzada durante la preparación de los alimentos han sido también señaladas como rutas de infección. Otras formas de transmisión incluyen el contacto directo del hombre con los animales, y la transmisión persona a persona por la ruta fecal-oral. Es importante destacar que la dosis infectiva capaz de ocasionar enfermedad es de 10 a 100 bacterias por gramo de alimento.

La base patogénica del SUH está determinada por el daño de las células endoteliales de los pequeños vasos del colon, riñón y sistema nervioso central. Como esos tejidos no forman parte del colon donde coloniza STEC, el daño endotelial es una consecuencia directa de la acción de la toxina Shiga (Stx1, Stx2 y sus variantes) que destruye la barrera intestinal y gana acceso a la circulación sanguínea. Stx se une a su receptor específico (globotriaosil ceramide, Gb3) presente a altas concentraciones en el endotelio glomerular y en el epitelio tubular renal y logra internalizarse produciendo la muerte celular por inhibición de la síntesis proteica. Si bien Stx es el factor patogénico
 

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