Serie Enfermedades Raras | 27 NOV 07

¿Sabe Ud. qué es la Histiocitosis?

Este es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que incluyen un aumento anormal en el número de ciertas células inmunitarias, denominadas histiocitos.
Fuente: IntraMed 

Nueva serie IntraMed

"Enfermedades raras" o "huérfanas"

IntraMed se ha propuesto hacer visibles a la comunidad médica un gran grupo de patologías que por su baja prevalencia suelen quedar en el olvido. De ello resulta que los pacientes que las padecen sufren demoras enormes en el diagnóstico y se ven perjudicados en su evolución. También estamos confeccionando una guía de recursos en estas enfermedades de manera de aportar al colega algunos datos sobre localización de expertos en el tema y centros de diagnóstico o derivación así como asociaciones de pacientes y familiares

Histiocitosis:

Nombres alternativos  

Granuloma eosinofílico
Histiocitosis de las células de Langerhans
Enfermedad de Letterer-Siwe
Reticuloendoteliosis no lipídica
Histiocitosis X pulmonar
Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans

Código CIE-9-MC: 277.8
Vínculos a catálogo McKusick: 246400   604856
     

Descripción de la enfermedad

Adaptado del Libro: Enfermedades Raras un enfoque práctico. Maravillas Izquierdo Martínez. Alfredo Avellaneda Fernandez. Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Sanidad y Consumo. España.
http://iier.isciii.es/er/pdf/er_libro.pdf
 

Histiocitosis el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que incluyen un aumento anormal en el número de ciertas células inmunitarias, denominadas histiocitos, que abarcan monocitos, células dendríticas y células macrófagas.

La mayoría de los casos de histiocitosis de las células de Langerhans afecta a niños de 1 a 15 años con una incidencia pico entre los 5 y los 10. Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 niño de cada 200.000 personas y a 1 adulto cada 600.000 personas al año.
Las células inmunitarias extra pueden formar tumores que pueden afectar diversas partes del cuerpo. En los niños, generalmente la histiocitosis de las células de Langerhans compromete los huesos (80%) y puede afectar uno o más sitios, como el cráneo que frecuentemente resulta afectado.

Los tumores producen una apariencia de perforaciones en la radiografía del hueso. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna vertebral, pueden causar fracturas sin razón aparente. Con frecuencia, se presenta compromiso sistémico que ocasiona erupciones, problemas pulmonares, problemas en las encías, inflamación de los ganglios linfáticos, problemas hormonales, agrandamiento del bazo y del hígado y anemia. No es de sorprenderse que, siendo una enfermedad que afecta tantos órganos y sistemas, la histiocitosis pueda ser mortal.

Suele suceder que , los pacientes que sobreviven por largos períodos de tiempo continúan teniendo problemas relacionados con esta afección. Los niños más pequeños, especialmente los bebés, son quienes tienen mayores probabilidades de tener compromiso sistémico y un resultado mortal.

Se ha pensado que la histiocitosis de las células de Langerhans es una afección similar al cáncer, pero en las investigaciones más recientes se ha empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario en el que células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

 

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