Evolución natural y consecuencias de la amiloidosis AA sistémica

Antecedentes

El depósito de fibrillas amiloides derivadas de la proteína reactante de fase aguda amiloide A sérico (AAS) causa la amiloidosis AA sistémica, una complicación seria de muchos trastornos inflamatorios crónicos. Los conocimientos sobre la evolución natural de la amiloidosis AA y su respuesta al tratamiento son escasos.

Métodos

Evaluamos los cuadros clínicos, las funciones orgánicas y la supervivencia de 374 pacientes con amiloidosis AA en los que se realizó un seguimiento durante una mediana de 86 meses. Se efectuaron determinaciones seriadas de la concentración de AAS, y se calculó la carga de amiloide mediante gammagrafía de cuerpo entero con componente P del amiloide sérico. Se administró tratamiento para las enfermedades inflamatorias a fin de suprimir la producción de AAS.

Resultados

La mediana de la supervivencia tras el diagnóstico fue de 133 meses; la disfunción renal era la manifestación predominante de la enfermedad. Existía una correlación significativa entre la mortalidad, la carga de amiloide y el pronóstico renal con la concentración de AAS durante el seguimiento.

El riesgo de muerte era 17,7 veces mayor en los pacientes con concentraciones de AAS en el octavo superior u octil (155 mg/l) que