Estenosis pilórica y Síndrome de Jacobsen | 25 AGO 04

Estenosis pilórica: presentaciones inusuales y asociaciones raras

La estenosis pilórica es una condición quirúrgica pediátrica común con un patrón bien conocido de características clínicas.
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Desarrollo

La estenosis pilórica, con una incidencia de 1.5 a 4 en 1000 nacimientos, es una condición clínica bien reconocida que es frecuentemente encontrada, fácilmente diagnosticada (prueba de alimentación, ecografía y gases sanguíneos) y manejada, por cirujanos pediátricos en centros especializados con un resultado excelente [1,2].
La ocurrencia de la estenosis pilórica en ausencia de los rasgos característicos (vómito en chorro, alcalosis metabólica y "aceituna" palpable) puede resultar en una confusión diagnóstica y generar investigaciones buscando otras causas. Esto puede llevar a un retraso en el alcance del correcto diagnóstico.

Los autores presentan 3 pacientes que desarrollaron estenosis pilórica incidentalmente durante el manejo de otras condiciones quirúrgicas primarias. Los temas de la dificultad del diagnóstico siguiendo a la presentación de la estenosis pilórica en el período postoperatorio (los 3 pacientes), sus raras asociaciones sindromáticas (1 paciente) y su manejo en esta situación inusual son discutidos.

Caso clínico 1

A un infante masculino de término (JB) se le diagnosticó una atresia esofágica y fístula traqueo-esofágica al nacimiento. Después de la reparación, un estudio postoperatorio contrastado a la semana fue normal sin constricción del esófago. La alimentación por sonda nasogástrica con 60 ml cada tres horas durante la siguiente semana fue tolerada, excepto por pequeños vómitos ocasionales asociados con ahogos y cianosis. Un ecocardiograma fue normal. Durante la tercera semana de vida, el infante comenzó a desarrollar una mayor frecuencia y volumen de los vómitos posteriores a la alimentación. Esto estaba asociado, ocasionalmente, con un estridor inspiratorio y espiratorio que requería una terapia de oxigeno con máscara. En el día 20 de vida un estudio  contrastado gastrointestinal superior fue realizado. Este mostró ausencia de estrictura esofágica en el sitio de la anastomosis, leve reflujo gastroesofágico, un vaciamiento retrasado del estomago, aun en las placas tardías, sugiriendo una estenosis pilórica. Esto fue confirmado por una ecografía y el paciente se sometió a una piloromiotomía de Ramstedt a través de la incisión en el cuadrante derecho superior. Subsiguientemente, debido al estridor persistente, cianosis y ataques de ahogos amenazadores de la vida, debido a una traqueomalacia, se realizó una traqueopexia inicial y después una aortopexia. No hubo problemas posteriores y el niño está bien a los 8 años de edad.

Caso clínico 2

Una infante masculino de término (AS) con una gastrosquisis diagnosticada antenatalmente nació satisfactoriamente por cesárea de emergencia indicada por reducción de los movimientos fetales. El peso del nacimiento fue de 3120 gramos y el examen clínico fue normal excepto por la gastrosquisis. El cierre primario de la misma fue realizado poco después del nacimiento. Siguiendo a una recuperación inicialmente sin eventos, se comenzó con alimentación por sonda nasogástrica en el día 10° del postoperatorio. En los siguientes 5 días, se toleraron los incrementos en la alimentación (60 ml cada 3 horas) y se suspendió la nutrición parenteral. El infante comenzó a tener pequeños vómitos en el día 16° de vida. Estos vómitos (no biliares, de pequeño volumen, la mayoría después de la alimentación) continuaron la semana siguiente, a pesar del cambio en la fórmula de la alimen

 

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