Conceptos actuales en miocardiopatía hipertrófica

Gran parte de los avances en el conocimiento y la hemodinamia de la miocardiopatía hipertrófica (MH) se deben a la incorporación de la ecocardiografía bidimensional y el Doppler, particularmente por los aportes sobre la morfología y distribución de la hipertrofia en el ventrículo izquierdo.

Estos avances en el conocimiento de la MH han demostrado que es más frecuente de los que se suponía y actualmente su prevalencia se estima en 1:500 y el gran problema del cardiólogo es detectar la MH de escasa o ninguna sintomatología en sujetos jóvenes que son proclives a una muerte súbita.

Genética, sintomatología y diagnóstico

La MH es una enfermedad de transmisión autosómica dominante, causada por mutaciones en algunos de los 10 genes hasta ahora detectados. Los 3 genes más involucrados son: el de la cadena pesada de la beta miosina, el de la troponina T y el de la proteína C ligada a la miosina.

No hay síntomas típicos pudiendo presentarse la MH con disnea, angina o síncope. El ECG es anormal en más del 75% de los pacientes y muestra signos de HVI. El ecocardiograma detecta distintos grados de hipertrofia, generalmente asimétrica fundamentalmente a nivel del septum interventricular, pero solamente el 25% de los pacientes presenta un gradiente a nivel ventricular. La magnitud de este gradiente permite dividir la MH en 3 categorías: a) obstructiva: =30 mm en reposo, b) obs