Síndrome de Goldenhar y quiste aracnoideo

El síndrome de Goldenhar, conocido como síndrome oculo-auriculovertebral o microsomía hémifacial, es una malformación congénita que alcanza el primero y segundo arco branquial y cuyo impacto se estima a 1/5000 nacidos vivos.   
   
Este síndrome se caracteriza por un amplio espectro de síntomas que varían según los casos. Además de las anomalías cráneofaciales, presenta anomalías cardíacas, vertebrales y del sistema nervioso central. Este síndrome es de aparición esporádica. Sin embargo, puede transmitirse siguiendo un patrón autosómico dominante.   
   
En este artículo se describe un caso de síndrome de Goldenhar asociado a un quiste aracnoideo de fosa posterior con hidrocefalia.   
   
Se trata de un niño, nacido de término, por cesárea por circular de cordón.  Fue el cuarto niño de una familia sin antecedentes familiares de importancia. El embarazo no había tenido particularidades.   
   
Al nacer, Apgar 8/10 a 1 min y a 5 min. El peso 2400 gramos, talla 46 cm y perímetro craneal 36 cm. El examen clínico mostró una dismorfia facial, apéndice periauricular bilateral y un corecistoma ocular bilateral. El resto del examen sin particularidades.    
      
La investigación de malformaciones asociadas, por la práctica de un examen cardíaco, abdominal, transfontanelar y de radiografías, mostró anomalías vertebrales: hémivertebra a nivel dorsal y una hidrocefalia consecuencia de la presencia de un quiste aracnoideo en fosa posterior.   
   
La evolución era marcada por un aumento del perímetro craneal de 3 centímetros con un fontanela anterior amplia sin de