Síndrome de Hiper-IgE en lactantes y niños

El síndrome de Hiper-IgE inicialmente descrito en 1966 por Davis y colab. Este informe inicial así como los informes subsecuentes por Buckley y colab. en 1972 y Colina y Quie en 1974 describieron "las erupciones del eczematosas" empezando temprano en la niñez con el desarrollo más tarde de abscesos superficiales. Buckley y colab. documentaron un exantema pustular" en un bebé de 6 semanas de edad afectado.

También mencionaron que este paciente después había generalizado su dermatitis, declarando que "algunos rasgos del exantema, como el prurito y liquenificación, seguían a un diagnóstico de dermatitis atópica, pero con aspectos atípicos como el compromiso de axilas, cuello anterior, ingle, perineo y tronco. Incluso las recientes revisiones clínicas comprensivas describen la dermatitis como "eczematoide" con liquenificación. La erupción neonatal o en la niñez nunca se ha diferenciado de la erupción vista en los adultos con el síndrome del hiper-IgE.  
 
A pesar del uso extendido de descripciones como "eczema" o "dermatitis atópica" las características clínicas de la erupción cutánea del síndrome de hiper-IgE no encuentran un criterio establecido para el diagnóstico de dermatitis atópica. En contraste con la morfología y distribución de la dermatitis atópica infantil en la literatura médica, la erupción inicial en el síndrome de hiper-IgE es principalmente una erupción papulopustular distribuida en el cuero cabelludo, cara, cuello, axilas, y en el área del pañal.

Aunque el compromiso facial y del cuero cabelludo es común a la dermatitis atópica y al síndrome de hiper-IgE, las lesiones superficiales de la dermatitis atópica tienen liquenificación y escamas, rasgos que están ausentes en el síndrome de hiper-IgE. El prurito puede verse en ambas condiciones, pero la xerosis generalizada y otros signos de atopía como el asma y la rinitis alérgica no están presentes en el síndrome de hyper-IgE. Aunque se vieron cambios del eczematosos en algunos pacientes, lesiones papulares y pustulares eran los hallazgos iniciales y predominantes en todos los pacientes, y es probable que los cambios eczematosos fueran un fenómeno secundario relacionado al rascado y frotado.  
 
Estos infantes se diagnosticaron erróneamente con muchas condiciones de la piel antes que el diagnóstico de síndrome de hiper-IgE era hecho. La evidencia clínica e histológica era sugestiva de una de las muchas formas de foliculitis.
 
Inicialmente se diagnosticaron en dos de los 8 pacientes foliculitis pustular eosinofílica (EPF) debido a los resultados en la biopsia de piel. EPF en los infantes se ve típicamente como una foliculitis papulopustular del cuero cabelludo con un denso infiltrado de eosinófilos en el examen histológico. Aunque esta condición se ve típicamente en individuos por otra parte saludables, puede verse en asociación con una variedad de inmunodeficiencias.

El informe inicial de EPF en los niños incluyó 2 de 6 pacientes con inmunodeficiencias de base, uno c