Actualización en Fiebre periódica

La fiebre periódica se define como la aparición de episodios recurrentes de fiebre cuya duración oscila entre unos pocos días y varias semanas, separados por períodos variables en los que el paciente está asintomático. Entre las posibles causas de este tipo de fiebre se encuentran las infecciones, el cáncer y las enfermedades del tejido conjuntivo, así como un conjunto de trastornos cuya característica fundamental es la recurrencia de la fiebre a lo largo de los años. Estos últimos son los que se revisan en el presente trabajo.

Se han dividido estos procesos en dos categorías: hereditarios (fiebre mediterránea familiar, síndrome hiperinmunoglobulemia D [hiper-IgD], síndrome de fiebre periódica asociado al factor de necrosis tumoral, síndrome de Muckle-Wells y urticaria familiar por frío) y no hereditarios (síndrome de fiebre periódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis [síndrome PFAPA], neutropenia cíclica, síndrome neurológico, cutáneo y articular crónico de la infancia [síndrome CINCA], enfermedad de Castleman, sarcoidosis infantil precoz y síndrome de Blau). Aunque el diagnóstico es fundamentalmente clínico, en los últimos años se han realizado numerosos avances en el conocimiento de las bases moleculares y genéticas de los procesos hereditarios, que representan una ayuda importante para establecer el diagnóstico y mejorar el tratamiento.

Fiebre periódica hereditaria
Fiebre mediterránea familiar

La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad hereditaria transmitida con patrón autosómico recesivo, frecuente en las poblaciones de la cuenca mediterránea: judíos sefardíes, turcos, árabes, griegos, españoles, italianos, etc. Se caracteriza por episodios de fiebre y serositis (peritonitis, pleuritis o artritis) de comienzo súbito. Las manifestaciones tienen una duración breve, de entre 6 h y 4 días. La mayoría de los pacientes (90 %) sufre su primera crisis antes de los 20 años de edad.

El 95 % de los enfermos presenta dolor abdominal de uno o 2 días de evolución, a menudo con signos de irritación peritoneal. Algunos casos, sin embargo, se manifiestan por dolor abdominal moderado sin peritonitis franca. No es infrecuente la monoartritis con derrame de rodilla, codo o muñeca. En cambio, la artritis crónica y la poliartritis migratoria son raras. El