A "doença da realeza"

A hemofilia é uma condição sanguínea rara causada pela falta de uma proteína crucial para a coagulação do sangue, conhecida como fator VIII. Resultando em uma incapacidade do corpo de curar feridas rapidamente, já que a formação de crostas é mais lenta. A doença pode variar de leve a grave e, em sua forma mais severa, pode levar a hemorragias internas profundas e prolongadas, representando um risco significativo à vida.

A história da Hemofilia é provavelmente tão antiga como a história do homem, mas não seria tão largamente conhecida se a Rainha Vitória de Inglaterra e os seus descendentes não estivessem diretamente envolvidos.

A rainha Vitória era portadora de uma forma mais grave de hemofilia, conhecida como "Hemofilia B" ou deficiência do fator IX, que é outra proteína crucial para o processo de coagulação. Essa condição foi transmitida aos membros da família real britânica e, posteriormente, para outras casas reais da Europa.

“Doença do sangue azul” ou “Doença da realeza” – a hemofilia também é chamada assim porque ocorreu em diversas famílias reais na Rússia e na Europa;

Durante seu reinado na Inglaterra de 1837 a 1901, a rainha Vitória teve nove filhos, incluindo um hemofílico e duas portadoras da doença. O primeiro membro da família real a apresentar sintomas da hemofilia foi o oitavo filho da rainha Vitória, o príncipe Leopoldo, diagnosticado aos oito anos de idade. A doença foi transmitida a ele pelo cromossomo X de Vitória, manifestando-se apenas em descendentes do sexo masculino da soberana. Em 1884, pouco tempo após uma queda em Cannes que resultou em um grave ferimento no joelho, Leopoldo teve convulsões e faleceu de hemorragia cerebral.

Apenas alguns anos antes da morte de Leopoldo, em 1872, seu sobrinho-neto, Frittie, filho da princesa Alice com Luís IV, Grão-Duque de Hesse, apresentou os primeiros sinais da doença aos dois anos e faleceu um ano depois de uma hemorragia interna causada por uma queda de uma janela.

O gene da hemofilia foi transmitido para os Romanov, uma família imperial russa, por meio da futura imperatriz Alexandra Feodorovna da Rússia. Quando o herdeiro do trono russo nasceu em 1904, os sintomas foram logo diagnosticados. Através de pesquisas, cientistas descobriram que a mutação impedia a produção das proteínas do fator IX, necessária à coagulação sanguínea, resultando em uma forma mais grave da doença. Abaixo, está uma árvore genealógica dos descendentes da rainha que manifestaram a hemofilia.