Convulsiones neonatales

Las convulsiones neonatales se definen como convulsiones que ocurren dentro de las 4 semanas después del nacimiento en bebés a término o dentro de las 44 semanas de la edad posmenstrual en bebés prematuros. La incidencia estimada de estas convulsiones es de 2,29 casos por 1.000 nacidos vivos. Se han reportado tasas más altas entre los recién nacidos prematuros que entre los recién nacidos a término (14,28 casos por 1.000 frente a 1,10 por 1.000).¹

La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha desarrollado un marco diagnóstico para clasificar las convulsiones neonatales,²   lo que facilita el uso de terminología común y ayuda a los médicos a tomar decisiones de tratamiento. La mayoría de las convulsiones neonatales son transitorias y resultan de alteraciones metabólicas agudas, procesos infecciosos o lesiones cerebrales focales agudas. Estas convulsiones se consideran provocadas.

• En los recién nacidos a término, la causa más común de convulsiones provocadas es la encefalopatía isquémica hipóxica, seguida en frecuencia por accidente cerebrovascular e infección.
   
• En los recién nacidos prematuros, la causa más común es la hemorragia intraventricular. Identificar el evento provocador es esencial para determinar el manejo.

Las convulsiones provocadas no se consideran epilepsia, que se define como dos o más convulsiones no provocadas y las convulsiones provocadas generalmente no requieren tratamiento a largo plazo con medicamentos anticonvulsivos.³   Los síndromes de epilepsia neonatal, que son poco comunes, frecuentemente tienen causas genéticas y, a diferencia de las convulsiones provocadas, algunos de estos síndromes requieren tratamiento a largo plazo.⁴

Las convulsiones neonatales comienzan de forma focalizada, pero pueden extenderse a todo el cuerpo.²  

 Las convulsiones que comienzan de manera generalizada son raras. Las convulsiones clínicas en los recién nacidos pueden ser difíciles de reconocer porque los movimientos convulsivos en los bebés suelen ser complejos, irregulares o sutiles. Debido a que algunas convulsiones tienen sólo un efecto electroencefalográfico (EEG),⁵   la ILAE ha enfatizado la importancia del EEG como esencial para la identificación de convulsiones neonatales.

Para abordar la disponibilidad limitada de EEG en algunos entornos, Brighton Collaboration, una red global de investigación en seguridad en vacunas sin fines de lucro, ha propuesto un esquema con cinco niveles de certeza diagnóstica que puede guiar las decisiones de tratamiento si el EEG no está disponible.

Un evento clínico que ocurre simultáneamente con un patrón de convulsiones en el trazado del EEG continuo proporciona el más alto nivel de certeza de que el evento es realmente una convulsión y requiere tratamiento (nivel 1). Cuando un evento sospechoso tiene una característica clónica focal (sacudidas focales rítmicas) o una característica tónica (extensión prolongada de las extremidades), con o sin corroboración EEG, el tratamiento también se considera justificado (nivel 2). Si ha habido un evento que podría ser una convulsión, pero no es focal, clónica, o tónica y el EEG no está disponible, se puede considerar el tratamiento, pero no hay orientación clara (nivel 3).⁶   

Los niveles 4 (sospecha de convulsión) y 5 (sin convulsión) se explican por sí solos y no requieren tratamiento. El mismo enfoque se puede aplicar a convulsiones únicas o múltiples.

Una revisión sistemática ha sugerido que los tipos de convulsiones clínicas generalmente se asocian con causas subyacentes específicas.⁷   Por ejemplo, las convulsiones focales clónicas suelen significar un infarto cerebral y la necesidad de imágenes craneales para confirmar el diagnóstico. Se observan convulsiones tónicas principalmente con la encefalopatía hipóxico isquémica, pero también con trastornos metabólicos, canalopatías, trastornos vasculares o malformaciones corticales. Cuando la presentación incluye convulsiones mioclónicas (contracciones repentinas, breves e irregulares de las extremidades), suelen ser responsables los trastornos metabólicos como hipoglucemia o hiponatremia, trastornos de aminoácidos u otros errores congénitos del metabolismo.

• Las convulsiones secuenciales se definen por la aparición de más de un tipo de convulsión durante un episodio y a menudo son genéticamente determinadas.
   
• Los espasmos epilépticos (flexión repentina, extensión o flexión mixta con extensión de los músculos proximales y troncales) también sugieren causas genéticas.
   
• Las convulsiones autónomas se caracterizan por alteraciones en los patrones cardiovascular, vasomotor o respiratorio y típicamente se observan en recién nacidos con encefalopatía hipóxico isquémica o hemorragia intracraneal.

Algunas de estas asociaciones etiológicas se basan en opiniones actuales, y se necesitan estudios prospectivos con grandes cohortes de recién nacidos para confirmarlas.

Varios fenómenos motores no epilépticos comunes pueden ser difíciles de diferenciar de las convulsiones en los recién nacidos. Temblores, nerviosismo y algunos movimientos mioclónicos pueden confundirse con convulsiones. Pueden ocurrir sin causa obvia o como síntomas de abstinencia de drogas, anomalías de electrolitos, hipoglucemia o infección. Ellos no tienen correlatos EEG y no son convulsiones.

Si el EEG no está disponible, se pueden utilizar los niveles antes mencionados de certeza diagnóstica para evaluar la probabilidad de que un movimiento paroxístico sea una convulsión.

Una afección neonatal autolimitada común, el mioclono neonatal benigno del sueño, se caracteriza por eventos mioclónicos que ocurren durante el sueño, con un EEG normal.

La hiperekplexia neonatal es un trastorno poco común de rigidez muscular, reacción de sobresalto exagerada y mioclono nocturno, con un EEG normal, y tampoco es un síndrome de epilepsia. Los ataques se pueden detener por la maniobra de Vigevano, que consiste en flexión forzada de la cabeza y las piernas hacia el tronco.

Los pasos iniciales en el manejo de las convulsiones neonatales son para estabilizar las funciones cardiovascular y respiratoria y luego identificar la causa de las convulsiones.

Anomalías médicas tratables, como la hipoglucemia y los trastornos electrolíticos (p. ej., hiponatremia), se pueden detectar y corregir rápidamente, lo que generalmente conduce al cese de las convulsiones sin necesidad de medicación anticonvulsivante.

La monitorización EEG debe iniciarse tan pronto como sea posible para establecer la presencia de convulsiones porque algunos tipos de convulsiones tienden a alcanzar su punto máximo en incidencia y gravedad dentro de las primeras 24 horas, particularmente aquellas debidas a encefalopatía hipóxico isquémica.

Los antecedentes perinatales, de nacimiento y familiares pueden proporcionar pistas sobre la causa subyacente de las convulsiones. Por ejemplo, algunas convulsiones, como las debidas a hiperglicemia no cetósica, comienzan prenatalmente, y las mujeres pueden describir episodios de dolor frecuente, sacudidas continuas y rítmicas del feto. Ciertos hallazgos del examen también sugieren las causas de las convulsiones: la microcefalia puede indicar disgenesia cerebral, anomalías genéticas o infección congénita; la macrocefalia puede deberse a anomalías estructurales o genéticas; las características dismórficas sugieren disgenesia cerebral, a menudo debido a una anomalía genética; los estigmas neurocutáneos son indicativos de trastornos específicos como esclerosis tuberosa o neurofibromatosis; una erupción sugiere infección o incontinentia pigmenti; y la cardiopatía congénita se asocia con el accidente cerebrovascular perinatal.

Una evaluación exhaustiva podría incluir la detección de infección neonatal; pruebas toxicológicas; pruebas metabólicas para acidemias orgánicas, defectos del ciclo de la urea y defectos de la oxidación de ácidos grasos (que pueden incluir niveles de aminoácidos, amoníaco, lactato, piruvato, ácidos grasos de cadena muy larga, orina, ácidos orgánicos, biotinidasa, ácido pipecólico y piridoxal-5-fosfato); y examen de la placenta para cambios patológicos.

Si se sospecha una causa infecciosa, se obtienen hemocultivos y cultivos de líquido cefalorraquídeo generalmente y se inicia rápidamente el tratamiento antibiótico. Si la condición del recién nacido no es lo suficientemente estable para una punción lumbar, a menudo es apropiado el tratamiento empírico para la meningoencefalitis.

Si las convulsiones continúan a pesar de la administración de medicación anticonvulsivante convencional, se puede intentar la provocación con piridoxina, ya que la rara afección conocida como encefalopatía epiléptica y del desarrollo dependiente de piridoxina responde a la piridoxina, como se analiza a continuación. Este diagnóstico se descubre mediante la administración intravenosa de 100mg de piridoxina, seguida por 30mg de piridoxina por kilogramo de peso por día administrado por vía intravenosa o por vía oral en dos dosis divididas durante 3 a 5 días, con monitorización EEG de la respuesta. Se recomienda una estrecha monitorización cardiopulmonar durante la infusión, ya que existe riesgo de apnea con la piridoxina intravenosa. Si se observa una respuesta clara, la administración de piridoxina se continúa durante toda la vida del paciente.

Se debe usar el EEG convencional de 20 canales o, si ese EEG no está disponible, se puede utilizar el EEG de amplitud integrada para diagnosticar convulsiones neonatales. El EEG de amplitud integrada es de uno o dos canales registrado por tres a cinco electrodos conectados al cuero cabelludo. Está disponible como una prueba al lado de la cama, es fácil de aplicar con una aguja pequeña o electrodos adhesivos, y puede ser interpretado por neonatólogos. Sin embargo, el EEG de amplitud integrada es menos sensible y menos específico que el EEG convencional para la detección de convulsiones porque el número limitado de electrodos dificulta  la detección de convulsiones infrecuentes, breves y de baja amplitud.⁸   El EEG de amplitud integrada detectó hasta el 38% de 851 convulsiones en un estudio.¹⁷

La monitorización EEG continua y por vídeo, que normalmente se realiza durante al menos 1 hora, es una forma más precisa de detectar convulsiones que un solo registro de EEG.⁸   Se sugiere monitorización continua del EEG hasta que el recién nacido haya estado libre de convulsiones durante 12 a 24 horas.⁸

Cuando no se dispone de EEG, se puede iniciar el tratamiento anticonvulsivo determinando, en función de los niveles de certeza diagnóstica descritos arriba, la probabilidad de que los eventos clínicos sean convulsiones.⁶   Los recién nacidos pueden ser transferidos a una unidad de cuidados intensivos neonatales o a un centro con capacidad de realizar EEG, si esa prueba no está disponible.

La neuroimagen se considera esencial en la detección de posibles anomalías estructurales en recién nacidos con convulsiones.

La ecografía de la cabeza es una prueba de primera línea debido a su facilidad de uso y accesibilidad al lado de la cama para pacientes con enfermedades agudas que no pueden ser transportados a otro lugar. La evaluación ecográfica tiene una alta sensibilidad (100%) y especificidad (93,3%) para detectar hemorragias intraventriculares con agrandamiento ventricular, pero la sensibilidad es menor en el caso de ventrículos de tamaño normal o pequeñas hemorragias cerebelosas o extraaxiales.⁹   

Se pueden realizar imágenes adicionales con tomografía computarizada axial o, preferiblemente, imágenes por resonancia magnética (RMI) de la cabeza cuando sea factible.^10,11 Si se sospecha un accidente cerebrovascular en base de las características clínicas, la angiografía por resonancia magnética y la venografía pueden estar indicadas como parte de la evaluación.¹²

Se consideran pruebas genéticas si no hay explicación estructural clara para las convulsiones, como accidente cerebrovascular, hemorragia o infección, o si son convulsiones secuenciales, espasmos epilépticos o convulsiones tónicas. Aunque son raras, se ha descubierto que algunos síndromes que antes se pensaba que se adquirían como resultado de lesiones perinatales se deben a variantes genéticas patógenas heredadas o de novo. Por lo tanto, los médicos ahora están testeando más sus pacientes con convulsiones neonatales no diagnosticadas para trastornos genéticos y cada vez se están identificando más estas causas.