El daño del esmalte dental en la enfermedad celíaca

Amelogénesis imperfecta autoinmune en pacientes con APS-1 y enfermedad celíaca

Resumen

Los ameloblastos son células epiteliales especializadas que tienen un papel indispensable en la formación del esmalte dental: la amelogénesis. La amelogénesis depende de múltiples proteínas derivadas de los ameloblastos que funcionan como andamio para los cristales de hidroxiapatita. La pérdida de función de las proteínas derivadas de los ameloblastos da como resultado un grupo de trastornos congénitos raros llamados amelogénesis imperfecta. Los defectos en la formación del esmalte también se encuentran en pacientes con síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (APS-1) y en pacientes diagnosticados con enfermedad celíaca. Sin embargo, los mecanismos subyacentes siguen sin estar claros.

Aquí mostramos que la gran mayoría de los pacientes con APS-1 y enfermedad celíaca desarrollan autoanticuerpos (principalmente del isotipo IgA) contra proteínas específicas de ameloblastos, cuya expresión es inducida por AIRE en el timo. Esto, a su vez, da como resultado una ruptura de la tolerancia central y la posterior generación de los autoanticuerpos correspondientes que interfieren con la formación del esmalte. Sin embargo, en la enfermedad celíaca, la generación de tales autoanticuerpos parece estar impulsada por una alteración de la tolerancia periférica a los antígenos intestinales que también se expresan en el tejido del esmalte. Ambas condiciones son ejemplos de un tipo no identificado previamente de trastorno autoinmune dependiente de IgA que colectivamente denominamos amelogénesis imperfecta autoinmune.