Aspectos destacados
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La nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la glomerulonefritis más frecuente en el mundo, con una incidencia global de 2,5 por 100.000 por año. Fue identificada por primera vez en 1968 por el nefrólogo francés Dr. Jacques Berger y, por lo tanto, históricamente se lo denominó enfermedad de Berger.
La NIgA inicialmente se consideró una enfermedad autolimitada benigna, pero los estudios epidemiológicos sugieren que entre el 20% y el 40% de los pacientes desarrollarán insuficiencia renal dentro de los 10 a 20 años posteriores al diagnóstico.
Epidemiología y patogenia
El inicio es típicamente durante la segunda y tercera década con un predominio de 2:1 de hombre a mujer en los Estados Unidos. Se desconoce la etiología de la NIgA, pero se ha atribuido a una respuesta inmunitaria desregulada de las células T frente a antígenos virales, bacterianos y alimentarios que activan las células plasmáticas de la mucosa para producir IgA polimérica.
Manifestaciones clínicas
Clásicamente, los pacientes presentan hematuria macroscópica después de una infección del tracto respiratorio superior. Otros presentan hematuria glomerular microscópica, proteinuria en rango no nefrótico y disminución de la función renal. Con
menos frecuencia, los pacientes presentan glomerulonefritis progresiva rápida que se manifiesta con lesión renal aguda e hipertensión, con o sin síndrome nefrótico.
Características de laboratorio e histológicas
Desafortunadamente, no existe una prueba serológica para el diagnóstico de NIgA, incluidos los niveles séricos de anticuerpos. Un diagnóstico definitivo requiere una biopsia renal, que puede no ser necesaria en todos los casos. Los hallazgos histológicos abarcan desde una expansión mesangial leve hasta una proliferación difusa con semilunas.
Pronóstico de la progresión de la enfermedad renal
Los médicos han utilizado varios sustitutos clínicos para pronosticar la progresión de los pacientes hacia la insuficiencia renal. Los factores de riesgo incluyen proteinuria superior a 0,5 a 1 g/día, hipertensión, tasa de filtración glomerular reducida y hematuria microscópica persistente. Muchos de estos sustitutos afectan la decisión de un médico de realizar una biopsia a un paciente con sospecha de NIgA.
Diagnóstico diferencial
Se ha identificado depósito de IgA mesangial en hasta el 16% de los donantes de aloinjertos renales. La IgA es catabolizada principalmente por los hepatocitos, y la hepatopatía crónica puede conducir a un aumento de la IgA1 circulante y a un aumento del depósito mesangial no patógeno.
La glomerulonefritis asociada a infección por estafilococo aureus es una entidad bien descrita que puede tener características clínicas similares, incluidas manifestaciones multisistémicas de vasculitis de pequeños vasos y patología de biopsia renal.
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