Aspectos destacados |
• Las manifestaciones pulmonares de la enfermedad del tejido conjuntivo suelen ser multicompartimentales (p. ej., enfermedad pulmonar intersticial y enfermedad de las vías respiratorias). • Los pacientes que presentan enfermedad pulmonar intersticial en las imágenes deben solicitar una evaluación clínica para detectar características de enfermedad del tejido conectivo. • El VIH se ha asociado con infección pulmonar, malignidad, enfermedad pulmonar obstructiva crónica e hipertensión pulmonar. |
Introducción |
El pulmón puede acumular daño en muchas enfermedades multisistémicas. Las vías respiratorias, el parénquima, la vasculatura, las membranas pleurales y los músculos respiratorios pueden verse afectados de forma variable por el mismo proceso sistémico subyacente.
Se pueden encontrar complicaciones respiratorias multicompartimentales, por ejemplo, en la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y pleuritis en la artritis reumatoide (AR) seropositiva. El tratamiento de las consecuencias pulmonares de la enfermedad sistémica puede estar dirigido específicamente al pulmón, estar dirigido genéricamente al proceso subyacente o ser de naturaleza de soporte.
Enfermedades del Tejido Conectivo (ETCs) |
ETCs pueden ocurrir como entidades “puras” o síndromes superpuestos donde las características clínicas incluyen aspectos de diferentes entidades (por ejemplo, esclerosis sistémica (ES) y Síndrome de Sjögren). ETC-EPI es más comúnmente encontrado en AR, ES y las miositis. Es más probable que los pacientes con ETC-EPI sean mujeres y más jóvenes que aquellos con EPI idiopática. En los últimos años, el uso de modificadores de la respuesta biológica ("biológicos") se ha ampliado desde el tratamiento de la ETC de base hasta el tratamiento de la enfermedad pulmonar.
> Esclerosis Sistémica
El patrón radiológico más común de EPI asociada a SS es la neumonía intersticial no específica (NINE). La EPI es la principal causa de muerte relacionada con la SS.
La dilatación esofágica y la dismotilidad en esta condición pueden promover el reflujo del contenido gástrico que causará una lesión pulmonar adicional. Las terapias reconocidas para SS-EPI incluyen ciclofosfamida, micofenolato, prednisolona, rituximab y, más recientemente, nintedanib.
> Artritis Reumatoide
La EPI fibrótica, el engrosamiento o derrame pleural y los nódulos pulmonares representan las manifestaciones pulmonares más comunes de esta enfermedad. Las patologías de vías respiratorias, incluidas la bronquiolitis, las bronquiectasias y el enfisema, pueden coexistir con la EPI.
Se carece de evidencia para el uso de terapias específicas en AR-EPI, pero los corticosteroides, la ciclofosfamida y el micofenolato mofetilo se han utilizado con eficacia variable.
> Miositis Inflamatoria Idiopática (MII)
Este grupo heterogéneo de trastornos incluye dermatomiositis, polimiositis y dermatomiositis o enfermedad predominante de polimiositis junto con anticuerpos circulantes contra la aminoacil-tRNA sintetasa (que forma el síndrome anti-sintetasa). La EPI puede preceder, acompañar o seguir a la presentación de la enfermedad muscular.
Los pacientes con MII tienden a responder bien a la inmunosupresión, particularmente con corticosteroides. Otros tratamientos incluyen micofenilato, tacrolimus y rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico que se dirige a la proteína CD20 en las células B.
> Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
En general, la afectación pleural asociada al LES es más común que la enfermedad pulmonar parenquimatosa. El término “neumonitis lúpica” describe un síndrome agudo/subagudo de lesión pulmonar asociado con un alto riesgo de mortalidad. El síndrome del pulmón encogido también se describe en el LES, caracterizado principalmente por restricción ventilatoria.
> Síndrome de Sjögren primario
Puede desarrollar bronquiolitis, bronquiectasias y/o anomalías parenquimatosas difusas. NINE es el fenotipo radiológico descrito más común; otros incluyen neumonía organizada y neumonía intersticial linfoide.
> Enfermedad mixta del tejido conectivo
La ETC mixta se asocia con positividad de anticuerpos anti-RNP y comparte características superpuestas de lupus, miositis y esclerodermia.
> Espondiloartrosis anquilosante
Además de los problemas ventilatorios relacionados con la restricción torácica, se reconoce una fibrosis pulmonar de la zona superior que puede progresar a una enfermedad ampollosa apical.
> Policondritis recidivante
En la policondritis recidivante, la inflamación crónica del componente cartilaginoso de la laringe o del árbol traqueobronquial puede provocar su debilitamiento, lo que lleva al colapso o fibrosis de la pared de las vías respiratorias. La obstrucción del flujo de aire (predominantemente durante la espiración), la estenosis en el 25% de los casos y una mayor predisposición a la infección bronquial se producen y explican la morbilidad y mortalidad de los individuos afectados.
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