Linfedema

Históricamente, el linfedema ha sido subestimado en la práctica clínica y la educación, en detrimento de muchos pacientes con esta patología. El advenimiento de nuevas opciones quirúrgicas, así como de herramientas que permiten un diagnóstico más temprano, ha mejorado la vida de los pacientes.

Sin embargo, el linfedema sigue siendo una enfermedad  incurable. Muchos médicos se encuentran con dificultades al carecer de capacitación formal en la evaluación y el manejo.

El objetivo de este artículo es ofrecer orientación en las evaluaciones de diagnóstico y priorizar las opciones terapéuticas, así como destacar las características fundamentales del cuadro.

El linfedema se clasifica en primario o secundario. El linfedema primario ocurre en individuos con disfunción innata, comúnmente agenesia o hipogénesis de sus vasos linfáticos.

El linfedema primario o hereditario se subdivide característicamente en categorías según la edad de aparición de los síntomas: Enfermedad de Nonne- Milroyd-linfedema hereditario congénito (al nacer o dentro de los primeros 2 años de vida), Enfermedad de Meiged-linfedema precoz familiar (durante la pubertad) y el linfedema tardío, que generalmente se presenta después de los 35 años.

El linfedema secundario es más prevalente y se desarrolla cuando los linfáticos intactos se obstruyen o sufren daño iatrogénico, infeccioso, inflamatorio, quirúrgico o traumático. La infección filarial en países con economías en desarrollo sigue siendo la causa más frecuente de linfedema secundario. En países con economías desarrolladas, la resección linfática y la irradiación para la estadificación o el control del cáncer locorregional es la causa más común. Sin embargo, la pandemia de obesidad ha producido un subgrupo de rápido crecimiento de pacientes.

Se define a las personas con riesgo de linfedema como aquellas que aún no han mostrado signos y síntomas compatibles con un diagnóstico de linfedema pero que tienen una insuficiencia conocida de su sistema linfático. Este grupo incluye, pero no se limita a cualquier persona a la que se le hayan extirpado los ganglios linfáticos o haya recibido radioterapia durante el tratamiento del cáncer. Además, las personas que tienen familiares con linfedema hereditario también pueden estar en riesgo.

Se recomiendan las visitas regulares de seguimiento que deben incluir mediciones de las extremidades, evaluación del deterioro físico posterior al tratamiento, estado funcional y autoinforme subjetivo de síntomas. El peso corporal debe mantenerse dentro de los estándares normales. Se sugiere el ejercicio aeróbico y con pesas (anaeróbico) adaptado a las necesidades individuales.

Con respecto a los pacientes con cáncer de mama, varias acciones pueden no reducir significativamente su riesgo de linfedema relacionado con el cáncer de mama (BCRL).

La anatomía linfática se adapta a los requisitos de sus funciones principales. La primera de ellas, el secuestro de detritos intersticiales macromoleculares sólidos, está directamente relacionada con la segunda, la vigilancia inmunológica. Los elementos más distales del sistema linfático apenas distinguen entre microbios y moléculas, siendo ambos transportados a los ganglios linfáticos para su procesamiento.

A diferencia de las venas, las paredes de los vasos colectores, que transportan la linfa proximalmente, están revestidas de músculo liso que permite la propulsión de la linfa de forma peristáltica. Los estímulos simpáticos activan los miocitos en los vasos colectores de linfa, lo que permite que el sistema aumente drásticamente el flujo linfático en condiciones de mayor producción, como ocurre con el ejercicio.

Los colectores linfáticos terminan en los ganglios linfáticos, donde se produce la filtración de desechos, la identificación de patógenos potencialmente dañinos y la regulación de la viscosidad de la linfa. Finalmente, regresa a la circulación sistémica venosa.

Cuando la carga linfática supera la capacidad de transporte del sistema linfático, se produce una insuficiencia dinámica.

En este escenario, los vasos linfáticos están intactos pero sobrecargados. Esta situación da como resultado la acumulación de líquido tisular que se trata con éxito con la elevación o compresión de la extremidad. Por el contrario, la insuficiencia mecánica o de bajo volumen del sistema linfático produce linfedema.

La insuficiencia mecánica puede ser causada por hipogénesis o agenesia de los vasos linfáticos, alteración de la actividad de la bomba linfática, aumento de la permeabilidad linfática que favorece la entrada de proteínas desde la luz al líquido intersticial, respuesta inflamatoria, obstrucción linfática o extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos.

En ausencia de tratamiento, el linfedema progresa con el tiempo y más rápidamente en las extremidades inferiores. La progresión linfedematosa se divide en 4 etapas secuenciales (tabla).

Se supone que la inflamación crónica inicia la progresión del linfedema. Los desechos macromoleculares estimulan la migración de neutrófilos y macrófagos, lo que desencadena el reclutamiento de fibroblastos. Estas células activadas elaboran colágeno, que se convierte en una extensa matriz desorganizada de tejido cicatricial que atrapa aún más los vasos linfáticos, impidiendo sus actividades fisiológicas.

Las distinciones entre los estadios I y II por lo general se basan en la palpación, y se hace un diagnóstico de estadio I si se observa fóvea fácil y no hay focos de tejido tenso y gomoso. El engrosamiento sobre los dedos dorsales y las articulaciones interfalángicas es prácticamente patognomónico de linfedema. El linfedema en estadio III se distingue únicamente por la presencia de cambios en la piel: queratinización y papilomas.