Aspectos destacados |
• Subdividir a los pacientes en aquellos que son positivos en la prueba de antiglobulina directa (PAD) (inmunes) o PAD negativos (no inmunes) es una forma simple y clínicamente relevante de entender las anemias hemolíticas. • La constelación de reticulocitosis, niveles elevados de lactato deshidrogenasa, niveles elevados de bilirrubina no conjugada y niveles reducidos de haptoglobina confirman la hemólisis. • La atención de apoyo temprana es importante y puede incluir transfusiones de glóbulos rojos y corticoesteroides. • Las complicaciones de la hemólisis incluyen cálculos biliares pigmentarios, insuficiencia cardíaca aguda y tromboembolismo. |
Introducción |
La anemia hemolítica se produce debido a la destrucción prematura de los glóbulos rojos.
Puede deberse a anticuerpos dirigidos contra antígenos eritrocitarios u ocurrir por la ruptura no inmune de las membranas globulares. Si los anticuerpos son producidos por el huésped, el trastorno se denomina anemia hemolítica autoinmune (AHAI).
En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos se destruyen en la circulación o dentro del bazo. Esto ha llevado a la terminología de hemólisis “intravascular” y “extravascular”, respectivamente. En muchos casos existe una superposición entre ambos procesos.
Presentación clínica |
Los pacientes pueden presentar desde un estado de anemia crónica (como en la enfermedad de células falciformes) hasta aquellos que presentan síntomas profundos de anemia aguda.
El cuadro clínico se caracteriza por cansancio, dificultad para respirar y mareos. También es importante evaluar el historial de transfusiones, ictericia, orina oscura, si alguno de sus síntomas se ha exacerbado por un cuadro gripal y si recientemente se han iniciado nuevos medicamentos.
Clasificación |
Hay varias formas diferentes de subclasificar la anemia hemolítica en función de la etiología, la fisiopatología o los resultados de la prueba de antiglobulina directa (PAD).
La PAD tiene como objetivo identificar glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos o complemento y debe realizarse en todos los pacientes que presenten sospecha de anemia hemolítica. Un resultado positivo implica un componente inmunológico, que puede deberse a un AHAI, anticuerpos dependientes de fármacos o una anemia hemolítica aloinmune en el contexto de una reacción transfusional.
En la hemólisis con prueba de antiglobulina directa (PAD) negativa no hay componente inmunitario y, en cambio, la destrucción eritrocitaria puede deberse a inestabilidad de la membrana (como se observa en las hemoglobinopatías), destrucción directa de los glóbulos rojos debido a toxinas (Clostridium perfringens) y por anemia hemolítica microangiopática (como en el síndrome urémico hemolítico y púrpura trombocitopénica).
Comentarios
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