Revisión sobre fibrilación auricular en niños y adolescentes

La fibrilación auricular (FA) pediátrica es una entidad infrecuente en ausencia de cardiopatías congénitas, ya que es poco probable que los niños tengan los cambios estructurales y funcionales en su miocardio para sostener la arritmia. Cualquier niño que presente esta arritmia debe ser evaluado cuidadosamente para patología cardíaca oculta como cardiomiopatía o síndromes de arritmia hereditarios.

La FA que conduce a inestabilidad hemodinámica del paciente es poco común y debe llevar a una cardioversión sincronizada, mientras que los pacientes estables pueden ser discutidos con un cardiólogo pediátrico.

La miocardiopatía y el tromboembolismo inducidos por taquicardia son posibles complicaciones de la FA sostenida y la anticoagulación suele estar indicada para prevenir este último. El riesgo de FA aumenta con la edad y el índice de masa corporal. La obesidad y el atletismo son factores de riesgo conocidos y la recurrencia puede verse incluso en ausencia de cualquier patología subyacente identificable.

Varón de 16 años con sobrepeso que acude a consultorio de pediatría general por dificultades en la escuela; no toma medicamentos y no tiene antecedentes médicos pasados ​​significativos.

Al examen físico, se ve en buen estado general, respira normalmente, su pulso es de 86 latidos por minuto e irregular, está ligeramente hipertenso y bien perfundido.

El resto del examen físico es normal. Se realiza un electrocardiograma (ECG) que demuestra fibrilación auricular (FA) con complejos QRS estrechos excepto uno con morfología ligeramente diferente.

Niña de 13 años con antecedente de taquicardia supraventricular (TSV) se presenta al servicio de urgencias con 90 minutos de palpitaciones. No toma medicamentos y por lo general puede revertir su TSV con maniobras vagales en su hogar.

Su frecuencia cardíaca es de 200 latidos por minuto, está ligeramente hipotensa y su examen físico focalizado es normal.

El ECG muestra taquicardia con complejo estrecho. Dosis crecientes de adenosina ralentizan de forma transitoria el ritmo cardíaco, aunque no tienen éxito en terminar con la taquicardia.

Un niño de 14 años previamente sano es ingresado en la guardia pediátrica para observación y estudio después de un primer episodio de convulsión.

Durante su ingreso presenta un breve síncope tras el cual se realiza un ECG que muestra FA, que 2 horas después vuelve espontáneamente a ritmo sinusal.

Desafortunadamente no se realizó seguimiento, y el niño más tarde se presentó en el hospital con una miocardiopatía dilatada y una combinación de FA, aleteo auricular y taquicardia auricular multifocal.

Introducción

La fibrilación auricular (FA) es la arritmia sostenida más frecuente en adultos, aunque sigue siendo muy rara en niños.^1,2 Cuando se observa en la infancia, es más común en adolescentes que en niños más pequeños y a menudo se asocia con una  afección cardiovascular subyacente predisponente.

Se puede ver en niños con corazones estructural y funcionalmente normales, denominada "FA solitaria".³ Este descriptor es potencialmente engañoso y la definición estricta es complicada ya que en pacientes con FA tradicionalmente solitaria, puede haber un desencadenante subyacente latente que puede ser identificado y tratado.^2,4

La FA no tratada puede conducir a una miocardiopatía inducida por taquicardia (MIT), tromboembolismo y, si se asocia con el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), tiene el potencial de causar muerte súbita.⁵

Dada su rareza en la población pediátrica, hay una falta de datos a gran escala para dirigir la investigación y el tratamiento de los niños con FA, con muchas recomendaciones de manejo basadas en consenso de expertos y extrapoladas de datos en poblaciones de adultos.

Con un número creciente de niños con cardiopatías congénitas y con la alta prevalencia de obesidad infantil que es un factor de riesgo conocido para la FA solitaria pediátrica,⁶ es posible encontrar esta arritmia más comúnmente en la práctica pediátrica.

Si bien la participación temprana del cardiólogo pediátrico es necesaria, puede requerirse el reconocimiento inicial y el manejo inmediato por el pediatra general. Además, el conocimiento de los factores de riesgo de FA pediátrica es fundamental para saber en qué pacientes se puede recomendar una evaluación del ritmo cardíaco e instituir prevención primaria.

La FA se clasifica clínicamente por su duración,^7–9 dividiéndose en:

1. Paroxística (autolimitada, por lo general dentro de las 48 h, aunque puede durar hasta 7 días)

2. Persistente (dura más de 7 días, aunque puede finalizarse por cardioversión farmacológica o eléctrica)

3. Persistente de larga data (FA continua que dura ≥1 año)

4. Permanente (la reversión a ritmo sinusal es imposible)

La clasificación estricta en la práctica puede ser imposible ya que la duración anterior a la presentación puede ser ambigua, y después de la cardioversión, es imposible saber si hubiera persistido más de 7 días.

La clasificación de la FA se relaciona con la fisiopatología subyacente con pacientes inicialmente propensos a experimentar FA paroxística que con el tiempo progresa a persistente y finalmente a permanente. Los niños que presentan FA tienen muchas más probabilidades de tener formas paroxísticas.¹⁰

Los jóvenes también son más propensos a presentar síntomas (principalmente palpitaciones o dolor torácico atípico en >95-98%)^3,10 al momento del diagnóstico, posiblemente relacionados con su mejor conducción auriculoventricular (AV) y por lo tanto más rápida respuesta ventricular,¹¹ aunque las presentaciones asintomáticas son posibles.

La FA es una arritmia supraventricular definida por una activación auricular rápida descoordinada que conduce a una contracción auricular ineficaz con variable conducción AV.¹² El disparo ectópico focal y la actividad de reentrada son los mecanismos primarios de la arritmia por FA.¹³

Los intrincados detalles de estos mecanismos están más allá del alcance de esta revisión. Aquí, en cambio, el análisis se centra en aquellos aspectos que son esenciales para la comprensión de la presentación, la etiología y el manejo de la enfermedad.

La existencia de FA requiere dos componentes básicos: un disparador (o conductor) para iniciar la arritmia, y una aurícula (sustrato) que es susceptible de su mantenimiento.¹⁴ La FA puede ser inducida en un niño con un corazón normal durante un estudio electrofisiológico mediante la estimulación repetitiva muy rápida de la aurícula a través de un catéter dentro del atrio.

Sin una patología subyacente, el corazón infantil por lo general sostendrá la FA por un corto tiempo (unos pocos segundos a 5 min) antes de volver espontáneamente al ritmo sinusal normal. Por lo tanto, un foco ectópico de rápida activación dentro de la aurícula puede iniciar la FA, aunque no se mantiene sin cambios estructurales o funcionales dentro de la aurícula.

En adultos, las venas pulmonares son la ubicación habitual de las descargas ectópicas focales que impulsan el inicio de la FA, y esto también se ha demostrado en niños, aunque son posibles otros focos.¹⁵

El aislamiento eléctrico de las áreas de descarga ectópica por ablación con catéter es un tratamiento potencial para prevenir la recurrencia de la FA, y aunque es muy exitoso en poblaciones más jóvenes con FA paroxística,^10,15 raramente se recomienda en niños.

El mantenimiento de la reentrada puede resultar de un acortamiento del período refractario o de una velocidad de conducción más lenta.¹⁶ La alteración funcional de la conducción se ve en pacientes con canalopatías hereditarias y bajo la influencia de ciertas drogas o medicamentos, mientras que las causas de alteración estructural de la conducción incluyen inflamación auricular, cirugía previa y fibrosis auricular.

La fibrosis auricular juega un papel importante en la creación de heterogeneidad en la velocidad de conducción corriente abajo en el curso de la enfermedad, independientemente de la etiología, y se ha convertido en un objetivo de la "terapia previa" para la FA en adultos. Además de la conducción alterada, el agrandamiento auricular permite la existencia de más circuitos de reentrada; por lo tanto, la enfermedad cardíaca estructural que resulta en agrandamiento auricular predomina entre las causas de FA.

Por último, la propia FA (así como otras taquicardias auriculares) produce la remodelación de las propiedades eléctricas auriculares promoviendo la reentrada funcional que en parte explica por qué la FA se vuelve más difícil de revertir con el tiempo.¹⁶

La inervación autonómica del corazón también contribuye a la inducción de la FA con descargas nerviosas simpático-vagales simultáneas en perros que preceden inmediatamente a los paroxismos de FA.

La vena pulmonar y la unión auricular izquierda son ricas en inervación autonómica con la estimulación de este plexo ganglionar resultando en FA y su destrucción mediante ablación por radiofrecuencia reduciendo la inducibilidad de la FA.¹⁷ La administración de adenosina también puede inducir FA en niños con un mecanismo relacionado con sus acciones autonómicas.¹⁸

Si bien la lista de causas y factores de riesgo de FA en niños (ver Tabla 1) puede parecer similar a la de los adultos, la probabilidad de que una etiología particular sea responsable es muy diferente.^11,19 La mayoría de los casos pediátricos de FA se asocian con cardiopatías congénitas

(CC), una cardiomiopatía o WPW. La llamada "FA solitaria" en niños puede ser una manifestación temprana de una miocardiopatía o canalopatía no reconocida, puede ser causada por miocarditis auricular aislada, desencadenada por una taquicardia supraventricular alternativa, o puede asociarse con cualquiera de las causas genéticas y extracardíacas de FA. La FA solitaria verdadera sigue siendo un diagnóstico de exclusión que solo se hace después de un cuidadoso estudio y evaluación.¹⁰

El diagnóstico de FA se realiza con el ECG: Intervalos RR irregularmente irregulares y sin ondas P distinguibles y perceptibles.

Por convención un episodio que dura más de 30 s es diagnóstico.⁷ Si se sospecha el diagnóstico en monitorización cardíaca o telemetría, es imperativo realizar un ECG completo de 12 o 15 derivaciones para establecer el diagnóstico a menos que haya inestabilidad hemodinámica que requiera tratamiento inmediato.