Alarmantes diferencias en la evolución entre países | 25 JUL 22

Retinoblastoma: su evolución en distintos países del mundo

Los niños en países de bajos ingresos tienen 16 veces más probabilidades de morir del cáncer de ojo más común
Autor/a: The Global Retinoblastoma Study Group  Fuente: The Lancet Global Health The Global Retinoblastoma Outcome Study: a prospective, cluster-based analysis of 4064 patients from 149 countries

Introducción

El retinoblastoma es la causa más común de muerte por cáncer ocular en todo el mundo. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno pueden salvar la vida de un niño y el globo ocular, conservando una visión útil en casos seleccionados. Al ser una neoplasia poco común, los datos sobre los resultados del retinoblastoma son escasos, especialmente en países de ingresos bajos y medios.

Anteriormente informamos las características clínicas de una muestra global de niños con retinoblastoma en el momento del diagnóstico, que acudieron a centros de tratamiento especializados en todo el mundo en 2017.

La presentación tardía con enfermedad avanzada estuvo fuertemente asociada con la agrupación económica del país de residencia. Aquí, nuestro objetivo fue investigar los resultados a 3 años en la misma cohorte global de niños con retinoblastoma.

Antecedentes

El retinoblastoma es el cáncer intraocular más frecuente en todo el mundo. Hay alguna evidencia que sugiere que existen diferencias importantes en los resultados del tratamiento para niños con retinoblastoma de diferentes regiones, pero estas diferencias no se han evaluado a escala global. Nuestro objetivo fue informar los resultados a 3 años para los niños con retinoblastoma a nivel mundial e investigar los factores asociados con la supervivencia.

Métodos

Hicimos un análisis prospectivo basado en grupos de pacientes con retinoblastoma sin tratamiento previo que fueron diagnosticados entre el 1 de enero de 2017 y el 31 de diciembre de 2017, luego tratados y seguidos durante 3 años. Los pacientes fueron reclutados de 260 centros de tratamiento especializados en todo el mundo.

Se obtuvieron datos de los centros participantes sobre tratamientos primarios y adicionales, duración del seguimiento, metástasis, rescate del globo ocular y resultado de supervivencia. Analizamos el tiempo hasta la muerte y el tiempo hasta la enucleación con modelos de regresión de Cox.

Resultados

La cohorte incluyó a 4064 niños de 149 países. La mediana de edad al diagnóstico fue de 23,2 meses (RIC 11,0-36,5).

La diseminación del tumor extraocular (cT4 de la clasificación cTNMH) en el momento del diagnóstico se notificó en cinco (0,8 %) de 636 niños de países de ingresos altos, 55 (5,4 %) de 1027 niños de países de ingresos medianos altos, 342 (19·7%) de 1738 niños de países de ingresos medios-bajos, y 196 (42·9%) de 457 niños de países de bajos ingresos.

La cirugía de enucleación estuvo disponible para todos los niños y la quimioterapia intravenosa estuvo disponible para 4014 (98,8%) de 4064 niños.

La tasa de supervivencia a 3 años fue del 99,5 % (IC del 95 % 98,8–100,0) para niños de países de ingresos altos, del 91,2 % (89,5–93,0) para niños de países de ingresos medios altos, 80·3% (78·3–82·3), para niños de países de ingresos medios-bajos, y 57·3% (52·1–63·0) para niños de países de bajos ingresos.

En el análisis, los factores independientes para una peor supervivencia fueron residencia en países de ingresos bajos en comparación con países de ingresos altos (cociente de riesgos instantáneos 16,67; IC del 95 % 4,76–50,00), tumor avanzado cT4 en comparación con cT1 (8,98; 4·44–18·18), y mayor edad al diagnóstico en niños hasta 3 años (1·38 por año; 1·23–1·56).

Para los niños de 3 a 7 años, el riesgo de mortalidad disminuyó ligeramente (p=0·0104 para el cambio de pendiente).


Análisis de supervivencia para la cohorte completa y por grupo de ingresos.
(A) Diagrama de supervivencia de Kaplan-Meier para toda la cohorte. (B) Diagrama de supervivencia de Kaplan-Meier por grupo de ingresos.

Interpretación

Este estudio, que se estima que incluye aproximadamente la mitad de todos los casos nuevos de retinoblastoma en todo el mundo en 2017, muestra una profunda inequidad en la supervivencia de los niños según el nivel de ingresos nacionales de su país de residencia.

En los países de ingresos altos, la muerte por retinoblastoma es rara, mientras que en los países de ingresos bajos, la supervivencia estimada a los 3 años es apenas superior al 50 %.

Aunque los tratamientos esenciales están disponibles en casi todos los países, el diagnóstico y tratamiento tempranos en países de bajos ingresos son clave para mejorar los resultados de supervivencia.


Discusión

Este estudio muestra que existe una gran disparidad en la tasa de supervivencia de los niños con retinoblastoma según el nivel económico de su país de residencia. La brecha más grande, una diferencia de casi 17 veces, se encontró entre niños de países de ingresos altos y países de ingresos bajos. En los países de ingresos altos, el retinoblastoma se considera una enfermedad curable y la muerte es un evento raro, mientras que en los países de ingresos bajos encontramos que poco más del 50 % de los niños con retinoblastoma seguían vivos 3 años después del diagnóstico.

En el momento del diagnóstico, el 40 % de los niños de países de ingresos bajos en comparación con menos del 1 % de los países de ingresos altos tenían diseminación del tumor extraocular, y los niños con un tumor extraocular tenían un riesgo casi diez veces mayor de morir en comparación con aquellos con enfermedad intraocular temprana. Sin embargo, el estado de bajos ingresos siguió siendo un factor de riesgo importante de muerte, independientemente de la etapa en el momento del diagnóstico.

Las variaciones en las opciones de gestión según el nivel de ingresos del país son un posible factor contribuyente. La enucleación y la quimioterapia intravenosa, que pueden salvar la vida de un niño, estaban disponibles en casi todos los centros y países. Sin embargo, anteriormente informamos diferencias en la disponibilidad de tratamientos sofisticados e instalaciones de investigación en países de ingresos bajos y medianos (como resonancia magnética, quimioterapia dirigida, radioterapia y tratamientos focales).

Otra posibilidad es que los niños en países de bajos ingresos presenten una forma de enfermedad biológicamente más agresiva, una sugerencia que surgió de los datos de nuestra presentación.

 

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