¿Qué es?
PFAPA (por sus siglas en inglés) es una de las pocas condiciones médicas con un nombre que describe apropiadamente la condición. Es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por episodios regulares de fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Es principalmente una enfermedad de la primera infancia (menos de 5 años), pero recientemente se ha reconocido una versión de aparición en adultos.
¿Cómo se presenta?
Como su nombre indica, la enfermedad se presenta con episodios periódicos de fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Los brotes suelen durar alrededor de 4-5 días y se repiten cada 3-6 semanas. La tasa de ocurrencia no cambia con las estaciones, aunque algunos pacientes se saltan episodios en el verano. Los pacientes están asintomáticos entre los ataques.
¿Qué tan común es?
Es el síndrome de fiebre periódica más común en los niños, pero aún es bastante raro con una incidencia de aproximadamente 2 por 10.000.
¿Cómo se diagnostica? Es un diagnóstico clínico. Los criterios diagnósticos propuestos son:
Al menos uno de los siguientes:
Hay algunas otras pistas, a menudo enumeradas junto con los criterios de diagnóstico:
También existe una variante de inicio en adultos (mayores de 16 años), con criterios de diagnóstico ligeramente diferentes:
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