Urgencias hematológicas

Este artículo analiza el manejo de emergencias desde varios aspectos a través de la Hematología: trastornos relacionados con células falciformes, neoplasias malignas, hemorragia y trombosis, complicaciones vinculadas con transfusiones y emergencias hematológicas generales.

> Crisis vaso-oclusiva (CVO)

También conocida como "crisis de células falciformes", la CVO es la presentación más común de la enfermedad de células falciformes (ECF). La adhesión de glóbulos rojos conduce al bloqueo de los vasos sanguíneos, lo que afecta el suministro de oxígeno a los tejidos. Esto lleva a isquemia e inflamación dentro de los huesos, que culmina en un dolor agudo (en huesos largos, columna lumbar, costillas o grandes articulaciones).

El manejo incluye una analgesia adecuada dentro de los 30 minutos posteriores a la presentación, reevaluación cada 30 minutos hasta que el dolor esté adecuadamente controlado y luego cada 4 horas. Para el dolor moderado se puede utilizar un fármaco antiinflamatorio no esteroideo (AINE) y un opiáceo débil. El dolor intenso debe tratarse con un opiáceo fuerte. La oxigenoterapia debe administrarse a los pacientes con una CVO aguda para mantener la saturación de oxígeno ≥95%.

> Síndrome torácico agudo (STA)

El STA es una enfermedad aguda caracterizada por fiebre y/o síntomas respiratorios, acompañada de un nuevo infiltrado pulmonar en la radiografía de tórax. Se presenta en más del 50% de los pacientes con fiebre, tos, dolor torácico y disnea, acompañadas de hipoxia (>80 % en adultos).

Además de la oxigenoterapia y la analgesia, los pacientes con STA siempre deben comenzar con antibióticos empíricos para el tratamiento de una presunta neumonía adquirida en la comunidad. La transfusión sanguínea debe considerarse cuando los valores de hemoglobina alcanzan los 60-70g/litro.

> Reacción transfusional hemolítica retardada (RTHR) e hiperhemólisis

Los pacientes con ECF tienen un alto riesgo de aloinmunización, lo que puede provocar RTHR (típicamente de 5 a 7 días) e hiperhemólisis en casos extremos, con  rápido riesgo de vida. El manejo es con inmunomodulación e inmunosupresión (por ejemplo, inmunoglobulina y metilprednisolona o anticuerpos monoclonales para casos severos).

> Accidente cerebrovascular agudo

La drepanocitosis aguda dentro de la circulación cerebral puede conducir a un accidente cerebrovascular isquémico que se presenta con convulsiones o lesión en las extremidades. Se debe realizar una resonancia magnética o tomografía computarizada, según disponibilidad, para valorar arteriopatías o hemorragias intracraneales. La transfusión sanguínea o la exanguinotransfusión serán consideradas como opciones terapéuticas a partir de los valores de hemoglobina del paciente.

> Priapismo

Los pacientes masculinos que experimentan un episodio priápico doloroso y rígido de 1 hora deben buscar revisión médica de inmediato. El manejo inicial incluye atención estándar para CVO e inicio de agente adrenérgico.

> Sepsis neutropénica

Es una complicación frecuente que pone en peligro la vida en pacientes hematológicos, ya sea como característica de presentación o como resultado del tratamiento. Se define como una temperatura ≥38°C o cualquier síntoma/signo de sepsis, en un paciente que tiene un recuento de neutrófilos  ≤0,5 x 10⁹/litro.

Se recomienda a aquellos que reciben quimioterapia y terapia inmunosupresora que controlen su temperatura y verifiquen los síntomas de infecciones en el hogar. Se deberá comenzar con antibióticos intravenosos de amplio espectro dentro de una hora después de que se hayan tomado hemocultivos. En caso de sepsis grave se manejará con oxigenoterapia, hidratación parenteral y catéter urinario en conjunto con equipos de terapia intensiva y hematología.

> Compresión de la médula espinal

Se presenta en hasta el 5% de los pacientes con mieloma múltiple como resultado de una infiltración de tejido o una fractura vertebral. Requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos para evitar daños irreversibles. Los síntomas dependen del sitio, la extensión y la velocidad de desarrollo de la lesión e incluyen dolor, pérdida de sensibilidad, debilidad en las extremidades, dificultad para caminar y alteración del esfínter o disfunción intestinal.

Se deben iniciar corticosteroides en forma inmediata, a menos que estén contraindicados. Se recomienda la interconsulta con neurocirugía y oncología clínica para considerar la intervención quirúrgica y radioterapia local respectivamente.

> Gran masa mediastínica

Los pacientes pueden presentar disnea aguda o progresiva, tos, fiebre y edema de miembro superior causado por compresión de la vena cava superior. Los linfomas de alto grado son la principal causa. El tratamiento incluye medidas urgentes para mantener la vía aérea, cirugía, descompresión y radioterapia localizada.

> Hiperleucocitosis

Presentan un recuento de glóbulos blancos  >100 x 10⁹/litro y con síntomas que incluyen disnea, dolores de cabeza, confusión y hemorragia retiniana. La leucemia aguda y la fase blástica de la leucemia crónica son causas frecuentes. El manejo temprano incluye hidratación, quimioterapia y potencialmente leucoaféresis.

> Síndrome de lisis tumoral (SLT)

Es una complicación frecuente en pacientes sometidos a quimioterapia o que presentan hiperleucocitosis. El SLT se caracteriza por anomalías electrolíticas y metabólicas como hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia, hipocalcemia, lesión renal aguda o arritmia cardíaca. Debe prevenirse y tratarse con hidratación intensiva y el uso de alopurinol como profilaxis, rasburicasa y diálisis cuando esté indicado.

> Hipercalcemia

Ocurre en >30% de los casos de mieloma múltiple. Los pacientes pueden estar asintomáticos o tener fatiga, náuseas, vómitos, dolor abdominal, pérdida de apetito, sed, poliuria, debilidad muscular y dolor óseo, progresando a confusión severa y raramente coma. Pueden producirse insuficiencia renal y anomalías cardíacas, como arritmias y acortamiento de los intervalos QT. El tratamiento debe apuntar a una reducción aguda en las concentraciones de calcio, incluido el uso de líquidos intravenosos y bisfosfonatos, así como el tratamiento etiológico generalmente con corticosteroides.

> Leucemia promielocítica aguda (LPA)

Se debe sospechar LPA en cualquier paciente que presente características clínicas de leucemia aguda y sangrado severo y/o coagulación intravascular diseminada (CID). Una vez confirmado el diagnóstico, se debe iniciar tratamiento con ácido transretinoico.

> Embolia pulmonar aguda

El tratamiento no debe retrasarse mientras se espera el diagnóstico por imágenes, particularmente en pacientes con inestabilidad hemodinámica. Ante la sospecha clínica del probable cuadro, evaluar signos de shock (presión arterial <90 mmHg) y considerar angiografía pulmonar por tomografía computada. El riesgo intermedio o alto a partir de la disfunción del ventrículo derecho y marcadores cardíacos anormales amerita la trombólisis sistémica.