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Seminario Clínico 1° Cátedra de Medicina UNR | 03 DIC 08
¡La resolución del caso clínico! ¿Cuál es su diagnóstico? IV
Varón de 48 años, con cefalea y fiebre. ¡Otro atrapante caso clínico sobre el que lo invitamos a opinar!
Fuente: Seminarios de la Universidad Nacional de Rosario 
INDICE:  1. Discusión | 2. Presentación del caso clínico
Presentación del caso clínico

Editores: Roberto Parodi – Diego Bértola - Natalia Egri – Ramón Ferro - Damián Carlson - Alcides Greca

Presentación del caso clínico: Dr. Fabricio Racca

Varón de 48 años, con cefalea y fiebre.

Datos personales: Varón de 48 años

Motivo de consulta: Cefalea y fiebre
 
Enfermedad actual:

Comienza 6 días previos con cefalea témporo-parietal izquierda, intensidad moderada, con irradiación retroocular y frontal, que cede parcialmente con analgésicos y se acompaña de epífora bilateral. Del mismo tiempo de evolución manifiesta tos productiva, sin expectoración y odinofagia. 5 días previos al ingreso agrega registros febriles, de 38º-39º, en número de dos por día que ceden con la administración de antitérmicos.

Antecedentes Personales:

  • Ex tabaquista de 20 cigarrillos /día durante 15 años, hace 18 años
  • Niega alcoholismo y drogas de abuso
  • Erisipela en el año 2003 y 2007
  • Rinosinusopatía en estudio y múltiples tratamientos antibióticos desde hace 4 meses
  • Paresia facial periférica derecha hace 4 meses sin secuelas
  • Cuadro de astenia, debilidad y pérdida de peso de 20 kilogramos en los 3 meses previos

Metodologia diagnóstica previa al ingreso:
 
- 3 meses previos: 
   
Serología para VDRL, VHB, VHC, e HIV: no reactivo  

- 2 meses previos:

TAC de peñascos con contraste: mastoides ocupadas totalmente por tejido blando con discreto refuerzo post contraste endovenoso y nivel hidroaéreo de celdillas derechas. Engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares, etmoidales, esfenoidales y frontales.
 
TAC de cerebro sin contraste: tejido blando que ocupa en casi toda su totalidad el seno maxilar izquierdo con adelgazamiento de pared medial. Engrosamiento mucoso del seno maxilar derecho y dudoso nivel hidroaéreo. Ocupación parcial por tejido blando de celdillas etmoidales, esfenoidales y seno frontal izquierdo. Hipertrofia leve de cornetes medios e inferiores.
 
Fórmula leucocitaria relativa: glóbulos blancos: 24.440 /mm3, linfocitos: 1995 /mm3,  linfocitos CD3: 1271 /mm3, linfocitos CD4: 704/mm3, linfocitos CD8: 62 /mm3       

Inmuno difusión en suero para Histoplasma capsulatum, Paracoccidioides brasiliensis, y Aspergillus fumigatus, flavus y niger  negativos.

Cultivo para gérmenes comunes: negativo, cultivo para Bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR): negativo
 
Laboratorio inmunológico: Proteinograma por electroforesis: normal, C3 y C4: normal, CH50: 20 UCH50,  ANCA: negativo, FAN: positivo 1/80 (imagen moteada)
 
- Un mes previo:

Laboratorio inmunológico: PCR: reactiva: 1/80, VDRL: negativo, VES: 15 mm/1h, FAN: negativo, factor reumatoideo: negativo, complemetemia total y fraccionada: normal, Anti ADN: negativo, ENA: negativo, Acs. anticardiolipinas IgG: negativo, anticardiolipinas IgM: positivo a título bajo, anticuerpos antiproteinasa 3: positivo: 33,3 UI/ mL (valor normal hasta 5 UI/ml), anticuerpos antimieloperoxidasa: negativo
             
Cultivo de material de punción de seno maxilar izquierdo: desarrollo de >105 UFC de Staphylococcus aureus sensible a cotrimoxazol, rifampicina y vancomicina y resistente a clindamicina, eritromicina, gentamicina y oxacilina.

Examen físico:
Paciente vigil, orientado en persona,  tiempo y espacio, que impresiona moderadamente enfermo.
 
Signos vitales: PA 130/90 mmHg,  FC 92 lpm (irregular),  FR 2o rpm,  Tº 38,2° C.
 
Cabeza: boca: mucosas semihúmedas y faringe congestiva, senos paranasales: dolor leve a la digitopunción del seno maxilar izquierdo
 
Aparato respiratorio: disminución del murmullo vesicular bilateral con moderadas sibilancias bilaterales difusas
 
Neurológico: funciones superiores conservadas, hipoacusia moderada izquierda y cofosis derecha, ausencia de signos meníngeos

Exámenes complementarios:

Laboratorio general

.

30 días previos al ingreso

Ingreso

Día 2º

Día 3º

Hematocrito (%) 40 34 31 32
Hemoglobina (g/dl) 13 11 10 11
Leucocitos (/mm3) 13.200 10.400 11.400 7.400
Plaquetas (/mm3) 338.000 477.000 454.000 513.000
Glucemia (mg/dl) 76 94 99 140
TP . . 15,2 .
KPPT(segundos) . . 32 .
Urea (mg/dl) 30 13 13 25
Creatininemia (mg/dl) 0,7 0,7 0,7 0,6
Albúmina (g/dl) . . . 3,2
Velocidad de eritrosedimentación (mm/1º h) 20 . . .
Estado ácido-base y gasometría arterial . FiO2=21% . .
pH . 7,42 . .
pO2 (mmHg) . 40 . .
pCO2 (mmHg) . 65 . .
Exceso de base . 1 . .
Bicarbonato (mEq/L) . 25 . .
Saturación O2 (%) . 93 . .

Orina completa (Ingreso): amarillo turbia, densidad: 1020, pH: 5, proteínas, glucosa, cuerpos cetónicos, pigmentos biliares no contiene.
Sedimento: hematíes aislados, leucocitos y células epiteliales escasos,  no contiene piocitos ni cilindros.

Radiografía de senos paranasales (mento-naso-placa): se observa engrosamiento difuso de la mucosa en ambos senos maxilares asociado a sendos niveles hidroaéreos.

Radiografía de tórax de frente y perfil: se observa en una opacidad paracardíaca izquierda que no hace signo de la silueta con el área cardíaca. En el perfil se observa en una opacidad redondeada retrocardíaca.

Tomografía  axial computada de alta resolución y  tórax  con contraste: área de consolidación con refuerzo post contraste en segmento medial y posterior del lóbulo inferior izquierdo. Múltiples nódulos distribuidos a predominio basal derecho y peribronquial en hilio que no superan 6 mm de diámetro. También se observan estructuras ganglionares aumentadas en número de mediastinales que no superan los 10 mm en el eje corto.

Evolución:

Al ingreso se toman muestras de hemocultivos, y se comienza tratamiento con cotrimoxazol endovenoso de acuerdo al aislamiento de Staphylococcus aureus en cultivo de punción de seno maxilar izquierda.
Luego de la TAC de tórax, se agrega ampicilina-sulbactam con el objetivo de ampliar el espectro antibiótico hacia anaerobios y otros gérmenes que pudiesen no haberse aislado en los cultivos.

*La resolución y discusión del caso será publicada el 17 de Diciembre de 2008.

* IntraMed agradece a los colegas de la 1º Cátedra de Clínica Médica de la UNR por compartir sus Seminarios del más alto nivel académico con nuestros lectores:  www.clinica-unr.org

Comentarios

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Sr. Leonardo Antonio Intriago Corrales   Hace más de un año
distinguidos compañeros vale la pena decir que la clinica del paciente es casi clara para una granulomatosis y como explicaba el Dr. Gallegos dado desde la clinica y parametros de los examenes inmunologicos, pero hay que tomar en consideracion dos cosas si es tratado a un nivel de urgencia pensar en una enfermedad de estas caracteristicas en un tiempo asi de corto es medio maratonico aunque tambien es un paciente por asi decirlo cronico. pero ya basandonos en la clinica a profundidad hay que recordar que la gw no simpre presenta daño renal significativo pèro de ahi la vasculitis y la rinorrea son por asi decirlo un patron muy significativo e llegado a pensar que hasta para salir con un dx diferencial debemos realizar una biopsia de las mucosas y una de pulmon aun mas con la imagen ya demostrada en los examenes anteriores cualquier cosa ahi les fue mi criterio de futuro profesional saludos desde ecuador
Dr. Fernando Martin Crocco   Hace más de un año
ok wegener confirmado.... repetiria biopsia por vats para descartas definitamente ca..felices fiestas colegas
Dr. Pablo Menendez   Hace más de un año
parece un Wegener
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
LÁSTIMA QUE LA BIOPSIA no pudo ponerle el 'sello definitivo' al Wegener; tal vez -como muchas veces ocurre- el Patólogo recibió escaso material (p.ej., si se tomó una sola muestra de PBAFina, tal vez por el riesgo de neumotórax, sangrado, etc..). Con el paciente compensado, un Cirujano de Tórax posiblemente le podría haber sacado una cuña (o con video-toracoscopía). Entonces, como bien dice el Dr. Gallegos, es un Diagnóstico Clínico -no descarto su valor, tampoco- Hace años tuve un paciente con un caso muy similar, pero aún fumador y sin la sinusopatía, donde se destacaba una imagen casi idéntica a la de éste paciente, en la TAC. Hablé con los familiares, para apercibirlos que el diagnóstico presuntivo era oncológico, primario de pulmón. Se hizo la PBAF (una sola toma), y el informe: "Negativo para células neoplásicas... y etc. etc. -células inflamatorias, histiocitos, 'todocitos', en suma-. Pero no cáncer" El enfermo me había sido derivado de otro colega, quien lo estaba tratando con diagnóstico de "neumopatía infecciosa". Gran alegría en la familia y el enfermo, como podrán suponer... Y entonces? Bueno, será una forma de neumopatía infecciosa prolongada, que a veces forman nódulos compactos, como éste (en cultivos anteriores de esputo, eran positivos para no recuerdo cuál patógeno...). Conclusión, continuar ATB s/antibiograma, y esperar la resolución de la imagen... Pero el Diablo metió la cola... a las pocas semanas... CONVULSIONES!!! Y obviamente, TAC de cráneo positiva para mtts. Se repitieron tomas biopsia (ahora varias, como éste caso me enseñó), y en UNA de ellas: ADENOCARCINOMA de pulmón, semidiferenciado. No quiero acordarme "de qué me disfracé" para explicar ésto a la Familia, ni al Paciente. Pónganse en mi lugar... por confiar a ciegas en una sola biopsia negativa... /////// En otro orden, tal vez sería conveniente que Intramed informe brevemente la evolución a mediano plazo de TODOS los pacientes (p. ej., a 2, 4 meses). Esto agregaría valor didáctico en cada caso. FELICES FIESTAS & VACACIONES PARA TODOS. Dr. T. Cimerilli.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Un muy interesante caso clínico. Agradecimientos a los colegas de Intramed y a los colegas que han participado de las discusiones.

Tres o cuatro cosas que han sido aleccionadoras:

- frente a paciente con historia de rinusinusitis recurrente de evolución tórpida + compromiso pulmonar+ compromiso del estado general+ ANCA+/PR3+ será una granulomatosis de wegener hasta que no se demuestre lo contrario.

- importante establecer en qué estado clínico se encuentra el paciente e iniciar tto. precoz.

- no esperar todo de la biopsia. La biopsia puede descartar casi con 100% de especificidad un ca de pulmón, pero puede ser totalmente inespecífica para vasculitis. Por tanto, el cuadro clínico más exámenes ANCA/PR3 son los mandatorios. Nótese que estamos hablando de biopsia de pulmón, que se supone que es la de con mejor rendimiento.

-preferir la biopsia que sea menos invasiva, de piel o de zona rinusinusal, luego la de pulmón. Preferir, en general, la de punción biopsia guiada por TAC.

- el tto. y seguimiento corresponde a un equipo multidisciplinario. Uno aprende que no puede ser delantero, mediocampista, defensa, arquero, dueño de la pelota, del club y vender boletos de entrada...

Saludos cordiales,
Dr. Alvaro Núñez Rodríguez   Hace más de un año
He tenido un par de casos similares tratados en mi paìs y en Florida, en los estadíos tempranos tuvimos vsg normal y este mismo tipo de alteraciones radiológicas atípicas. Las lesiones renales se nos presentario a posteriori . No había tenido respuesta al manejo antibiótico . Durante la interconsulta planteamos el diagnòstico de Granulomatosis de Wegener e iniciamos el tratamiento como tal. Los resultados fueron buenos, teniendo respuesta buena primero a nivel de vías respiratorias superiores, e inferiores, mucho problema posterior a nivel renal.
Dr. Núñez Rodríguez
Dr. juan jose sigler guayanes   Hace más de un año
buenas noches, estoy de acuerdo con el diagnostico de Wegener, pero hay algunos resultados que no concuerdan, vsg normal, alteraciones radiologicas atipicas, sin lesiones renales, anca neg, uno siempre trata de ser unicista, pero en la practica muchas veces no es posible, si pensamos en lo mas frecuente, un proceso neoplasico pulmonar o linfoma que propicia infeccion bronco/pulmonar y de senos paranasales no se descarta,
gracias, saludos
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Muchas gracias Dr Cimerelli por sus deseos y se los retribuyo con todo afecto
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
GRACIAS DR. MACALUSO por su valioso y educativo comentario. Es posible que muchas vasculitis estén deambulando sin diagnóstico, hasta que quien ha visto algunas las detecte. Del mismo modo ocurre con las neoplasias menos frecuentes (y aún con algunas que son comunes). Lamentablemente la mayoría de los casos de tumores sólidos llegan al Oncólogo en etapas avanzadas, de difícil manejo y pronóstico reservado -aunque algunas pueden sobrevivir años, según la estirpe histológica- Envío a Ud. y Flia. un cordial saludo, y buenos augurios para las próximas Fiestas. Dr. T. Cimerilli.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Concuerdo con Dr. Macaluso. Las vasculitis ANCA+ siempre tienen un retardo diagnóstico importante, y el compromiso del estado general es bastante acentuado, tal como se presenta en este paciente. Mi discreta experiencia en pacientes vasculíticos ANCA+ se ha dado con compromiso severo del peso, tanto por el retraso diagnóstico así como por los efectos propios de la vasculitis sobre el matabolismo general.

No hay elementos para plantear una sepsis por estafilo. Ya "descubrimos" que no hay hemocultivos positivos. Es preciso corregir este error conceptual...

Frente a este paciente, se pueden plantear 3 posibilidades de biopsia: la transbronqueal, como lo ha planteado un colega, con lo que no estoy de acuerdo, porque tiene bajo rendimiento en wegener (estoy siempre pensando en wegener..); la de cielo abierto, con la que tampoco estoy de acuerdo, porque en las condiciones del paciente y dada la ubicación de lesiones , sería muy traumática e innecesaria; la biopsia con aguja fina guiada con TAC, que es la que me parece más idónea.

Un buen aporte lo del Dr. Meneses. Pero debemos hacer incapié que la granulomatosis de wegener es una enfermedad procesal, que para fines didácticos se describen etapas como la limitada o regional, etapa en la cual es muy dificil hacer el diagnóstico, ya que está comprometida signo-sintomatológicamente la región oto-naso-laringea y habitualmente con ANCA- (la negatividad o positividad depende, entre otras cosas, de la extensión de la enfermedad) y sin signosintomatología evidente pulmonar y renal. Nuestro paciente está en una etapa más avanzada, ya con compromiso pulmonar, y como lo he sugerido, muy probable compromiso renal subclínico, y aquí lo que hay que recalcal, más bien, es que el 70-75% de los pacientes con wegener tendrán compromiso renal importante en su evolución. Por tanto, en nuestro paciente concreto, urger un tto. precoz, para un pronóstico adecuado. Saludos.
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
Continuando con el anàlisis:
El Colegio Americano de Reumatologìa en ARTHRITIS RHEUMATISM 1990;33:1094-1100,publicò los criterios clìnicos para el diagnòstico de Churg-Strauss:
1) Asma. 2) Eosinofilia perifèrica mayor al 10 %.3) Mono o polineuropatìa.4) Infiltrados pulmonares.5) Anormalidad de senos paranasales.6) Eosinòfilos extravasculares.
Con cuatro de seis criterios se da su diagnòstico.Pero,nuestro paciente no tiene propiamente una historia de asma,a pesar de haberse encontrado sibilancias ;y no hay eosinofilia perifèrica.
De acuerdo a los criterios clìnicos para el diagnòstico de granulomatosis de Wegener,publicados en ARTHRITIS RHEUMATISM 1990;33:1101-1107,nuestro paciente cumple con los siguientes criterios clìnicos:
1) Inflamaciòn nasal,2) Rx de tòrax con nòdulos pulmonares.
Basta con que haya los dos criterios nombrados para que se dè el diagnòstico de Wegener con una sensibilidad diagnòstica de 88,2 % y una especificidad del 92 %. Ademàs,esta enfemedad cursa con infecciones a repeticiòn de nariz,senos paranasales,mastoides y pulmòn,con estafilococo aureus o seudomona,y la interpretación que doy al hallazgo tomogràfico de nuestro paciente es una neumonìa abscedada,que tambièn suele ser un hallazgo caracterìstico del Wegener.Tambièn,en NEUROLOGY 1993;43:1334,se señalan las manifestaciones neurològicas del Wegener,una de las cuales podrìa explicar el hallazgo en nuestro paciente de paresia facial: la neuropatìa craneal.
El Wegener tambièn explicarìa la presencia de la pèrdida de peso,la leucocitosis,la anemia,la trombocitosis y la presencia de anticuerpo antiproteinasa positivo. Recordemos que,en el Wegener,los ANCA (s) positivos suelen tener una sensibilidad diagnòstica del 66 % y ua especificidad del 98 %.
Hasta en el 25 % de casos de Wegener no se ve un compromiso renal,que es el caso de este paciente.
Por tanto,mi diagnòstico clìnico es una granulomatosis de Wegener.

Fernando Meneses Teràn
Quito-Ecuador
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
Buenas noches:
Continuando con el anàlisis clìnico:
La panbronquiolitis difusa es una rara forma de enfermedad pulmonar obstructiva progresiva,que està asociada con sinusitis.Sinembargo,casi todos los casos de èlla han sido reportados en Japòn,origen que no tiene nuestro paciente.Ademàs,si bien esta enfermedad puede producir nòdulos pulmonares,èstos son usualmente màs difusos que los de nuestro paciente.
La ausencia de involucramiento de vìa aèrea central descarta el rinoescleroma,que es endèmico en partes de Asia,Amèrica Central y Europa Central.
La ausencia de HIV positivo en nuestro paciente descarta la posibilidad de una infecciòn por HIV.
La aspergilosis invasiva ocurre en personas inmunocomprometidas,y los tests han sido negativos para aspergillus.Ademàs,si bien la colonizaciòn crònica con estos organismos puede devenir en micetoma,con masa o nòdulo similar al visto en la TAC pulmonar de nuestro paciente,su manifestaciòn màs comùn es la hemoptisis,que no incluye nuestra historia clìnica.Ademàs,a causa de que la aspergilosis invasiva toma los vasos pulmonares,suelen presentarse infartos pulmonares y dolor toràcico,que no hemos visto en nuestro paciente.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
1)
Buenas noches.
Les saludo.
Por la ausencia de espacio,realizarè mi anàlisis clìnico en varias entregas a partir de hoy.
Parto de la presencia de un sìndrome sinu-pulmonar.
En el diagnòstico diferencial de èl pueden incluirse las siguientes patologìas:
1) Por alteraciòn en los mecanismos de defensa:
- Sìndrome de cilios inmòviles.
- Inmuno deficiencia variable comùn.
- Deficiencia de IgA.
- Deficiencia de subclase IgG.
- Sindrome de Young.
- Fibrosis quìstica.
2) Infecciones:
- Rinoescleroma.
- HIV.
- Enfermedad fùngica invasiva (Ej.: Aspergilosis).
3) Desòrdenes idiopàticos:
- Panbronquiolitis difusa.
- Granulomatosis de Wegener.
- Churg Strauss.
4) Desòrdenes alèrgicos o inmunològicos:
- Asma y rinitis alèrgica.
- Aspergilosis broncopulmonar alèrgica y sinusitis
fùngica alèrgica.

Analizarè cada una de èllas y concluirè ,luego,cuàl es la que mejor explicarìa la sintomatologìa del paciente.
Los desòrdenes de la primera categorìa estàn asociados con evidencia de bronquiectasias difusas,que no es el caso de nuestro paciente.
La fibrosis quìstica està asociada con sinusitis y con anormalidades radiogràficas que estàn concentradas en los lòbulos superiores de los pulmones; pero las anormalidades de nuestro paciente estàn en lòbulos inferiores y a nivel peribronquial.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
Dr. Bolivar Avalos Espinoza   Hace más de un año
- G. Wegener como primera posibilidad diagnóstica .
- Ca. pulmón.

Plan Dg: Biopsia de masa pulmonar parahiliar ( transbronquial )

Dr. Eduardo Jose Nilo Esposito   Hace más de un año
Por el cuadro clinico que presenta ,de descartarse una sinusitis cronica ya diagnoticado-neo de pulmon- vascularitis
UNA GRANULOMATOSIS DE WEGENER -con infeccio sobre agregada-APROVECHO PARA DESEALES MUY FELICES FIESTAS DE RESURRECCION Y UN FELIZ AÑO NUEVO-UN ABRAZO PARA TODOS.
Dra. Veronica De las Nieves Maciel   Hace más de un año
HOLA, FELIZ NAVIDAD Y AÑO NUEVO! comienzo por englobar al en el contexto de una vasculitis y estar cursando una sepsis severa con insuficiencia respiratoria tipo 2 causada por s. aureus, con foco en senos maxilares (tiene una sinusitis crònica) yno descartarìa una neumonia con progresion a necrosis o absceso pulmonar izq.
SIGAMOS PENSANDO....
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Con respecto al comentario del Dr Cimerilli, las vasculitis sistémicas del tipo de la granulomatosis de Wegener como padece este paciente, así como Churg Strauss, y PAN que ma ha tocado vivir, en algunos casos cursan con un severo cuadro de repercusión general, tanto o MAS que las neoplasias. Yo diría que más. Esto puede deberse a que una neoplasia que llega a este grado de consunción, generalmente es muy evidente y fácil de localizar, mientras que las vasculitis muchas veces se tarda varios meses en arribar a un diagnóstico. Esto es porque muchas veces no se sospecha, y los médicos que se enfrentan a estos pacientes desconocen muchas veces su existencia. Por eso, por ejemplo es frecuente que GW deambule por consultorios de clínicos y ORL muchos meses hasta que alguien sospecha la enfermedad.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
ES NOTABLE el compromiso de todos los senos paranasales, e incluso de ambas mastoides, invadidas por un 'tejido blando' que no realza mucho el contraste. Pero más extraño para mí al menos, es que el paciente haya tolerado 4 meses ambulatorio semejante pan-sinusopatía -cualquiera fuese su origen- Sería buena la opinión de algún colega ORL a éste respecto. Tal vez empeoró cuando se instaló el S. aureus? Es verdad, fue politratado con ATB, pero aún así... Lo que me parece que no encaja es la pérdida de peso de 20 kg en 3 meses! Tal vez algún colega esté pensando en la vasculitis de Churg-Strauss, pero conozco pocas enfermedades tan EMACIANTES (la Inanición es la principal, pero de eso aquí mejor no hablar). Y otra, frecuente, muy frecuente... "LA RESPUESTA EN EL PRÓXIMO PROGRAMA". Saludos amigos, vayan los que puedan preparándose para las próximas Celebraciones... y Vacaciones, que bien merecidas las tenemos! QUE TODOS TENGAN -como dice la canción- "SALUD, DINERO Y AMOR" ¿O hace falta algo más? T. Cimerilli.
Dr. Mauricio Villamandos   Hace más de un año
Pte masculino mayor de 45 años fumador con esa clinica y esa placa es un CA de Pulmon hasta que se demuestre lo contrario. cursa cuadro infeccioso agudo y'o subagudo que no resuelve por el deterioro general del hombre. es evidente por la gasometria que su sistema respiratorio esta empezando a afectrase severamente... siguen los riñones... un sindrome de impregnacion de libro... sintomas neurologicos... principal lugar de metastasis de neo pulmonar despues de los ganglios. le falta ladrar para ser perro nomas. un abrazo a todos
Dr. ERICK GARCIA SANCHEZ   Hace más de un año
En una paciente con antecedentes de fumador crónico y cuadro clínico crónico, con pérdida de peso, con baja respuesta al stress (no hay leucocitosis, ni aumento de la frecuencia cardiaca, a pesar de la la hipertermia) hace sospechar que se trata de un paciente inmunodeprimido, con gasometría arterial que evidencia trastorno repiratorio primario (acidosis respiratoria crónica), sugiero investigar más a fondo neoplasia pulmonar.
Sra. Maria Jose Madrigal Sesma   Hace más de un año
A la vista de las pruebas y comenterios de otros colegas me inclino por sarcoidosis
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Bueno, frente a esa zona de condensación relativamente periférica, premunido de una muy alta probabilidad de wegener y no de ca de pulmón, no me asusto tanto, y aprovecho más bien de solicitar una punción biopsia con aguja fina guiada por TAC, con relativa confianza, porque a pesar de que paciente permanece en hipoxemia con cierta cronicidad, asumo que los colegas que han examinado al paciente, son muy buenos clínicos, y no encontraron signos clínicos de vasocontricción pulmonar-remodelamiento vascular pulmonar, que podría producir complicaciones.

Por otro lado, creo entender, y lo asumo así, que este estafilo es sensible a cotrimoxazol, por lo cual me parece bien la elección, ya que podemos después bajar de tto. venoso a tto oral profiláctico, muy importante en la prevención de recidivas, y no tendría problemas con la función renal, aunque estuviese en insuficiencia. Saludos.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
MUY CIERTO DR MACALUSO, se tomaron muestras para hemocultivos, pero no se reportan positivos... Es conveniente -y me incluyo- revisar varias veces los datos que informan la Anamnesis y el Examen Físico. Volviendo al tema, si repasamos la 3a. imagen de la TAC de tórax -con contraste-, causa pavor (sic) esa gran masa en el LII, sólida, espiculada, que realza con el contraste, tiene contacto pleural -pero no derrame- Si fuese mi paciente, luego de 'atajar' lo más urgente (infección a S. aureus), ya habría conversado con el Patólogo qué tipo de biopsia preferiría de la misma (cuña quirúrgica sería mi elección). Respecto de vancomicina sí - vancomicina no, una buena opción, tal como lo sugiere el Dr. Gallegos D., pudiera ser clindamicina-amikacina. La "clinda" tiene buen efecto en S. aureus, y la "amika" en variedad de otros que no cubre la clindamicina -la cual además es eficaz en tejido óseo. Como el paciente no tiene insuficiencia renal, la amikacina podría agregarse sin mucho recelo, controlando función renal obviamente. No quisiera tampoco olvidar mencionar los datos importantes que a veces NOS APORTA ENFERMERÍA... o no?
Dra. Marta Edith Bolaño   Hace más de un año
hola , buenos dias y un saludo desde rio grande tierra del fuego, a los amigos del foro , con respecto al caso clinico que nos convoca quisiera saber si al paciente le han realizado una espirometria, ya que se me viene a la cabeza la posibilidad que esto no sea tambien una fibrosis quistica , no nos olvidemos que esta entidad puede presentarse con sinusitis a repeticion y con el hallazgo de germenes poco comunes, en las imagenes observo mucho compromiso de los senos , acompañado de una imagen a nivel pulmonar , habria que ver los antecedentes familiares del paciente, adhiero a los colegas que sostienen tambien podria corresponder a wegener , repetiria la serologia nuevamente y como la gran simuladora tambien pensaria en una sarcodoisis .
atte Dr jorge miño
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Muy interesante el tema debatido y es un placer (delante y detrás de cada médico/a, casi siempre subyace un sado-masoquista en potencia...) meterse en las patas de los caballos de Esculapio...

Concuerdo con Dr. Macaluso: utilizar sensidiscos específicos frente a estafilo aureus. A veces ponen sensidiscos con antibióticos que con suerte, quizás, se utilizaron en el paleolítico...Y tiene razón en cuanto a que en ninguna parte se dice que se aisló estafilo de hemocultivo. Sólo se dice que se efectuó hemocultivo..Muy bien.

Pero no basta con lo anterior. Múltiples factores deciden, además, el uso y no uso de un antibiótico sensible. Por tanto las dos razones que di, son argumentativamente muy precarias. Obliga a estudiar muy cuidadosamente cada caso clínico, sobre todo dos cosas más: órganos-sistemas comprometidos, y función renal (con el debido respeto, aquí subyace la diferencia entre el mejor tecnólogo médico, y el "peor" médico. Este último es el que decide, es el mariscal de campo...).

Si hay compromiso del SNC, la vancomicina no me sirve. Si hay compromiso ostearticular, no sirve de mucho. Si es una endocarditis, tampoco (todo lo anterior derivado de su farmacocinética y de experiencias clínicas mundiales). En nuestro caso clínico, lo anterior no tiene mayor significado. PERO....

se nos olvidaba que la vancomicina se excreta 90% renal, este paciente u otro, con probabilidades muy altas (75% en caso de wegener, 90% en caso de poliangeitis microscópica), van a serio compromiso renal. Y la vancomicina es muy nefrotóxica...Además, este paciente ya tiene compromiso auditivo-con probable secuela hipoacúsica. ¿para qué agregarle más ototoxicidad con vancomicina?. Pareciera prudente, entonces, considerar la real gravedad del cuadro, los órganos comprometidos, el pattern de resistencia, y la clasificación de estafilo nosocomial o comunitario. Otro elemento: cuidar el último bastión (actual) contra el estafilo aureus multirresistente, la vancomicina. En nuestro país, hay inexistencia de cepas resistentes a ella, pero, ya aparecen cepas de resistencia intermedia (VISA), lo que es muy preocupante, y obliga a una vigilancia epidemiológica (otra razón más para evitar la vancomicina es que por estar estudiándola anoche, mi esposa casi me expulsa del dormitorio.....joder¡¡).

Afortunadamente en Chile, las C-SAMR no son problema de salud pública: dos casos el 2007. Por otro lado, la prevalencia intrahospitalaria de SAMR se ha mantenido estable en los últimos 7 años (no creo que sea diferente en Argentina). Saludos.

Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
La verdad es que el dato de hemocultivos positivos para Staphilococcus aureus no lo tenía. He releido la historia clínica y solo encuentro un aislamiento del germen en la punción de senos paranasales.
Con respecto al uso de Vancomicina y a la aparición de S.aureus meticilino resistente de la comunidad que muy bien plantea el Dr Gallegos Diaz, es cierto, y hay una epidemia mundial de infecciones por SAMR de la comunidad. Los que tuvimos oportunidad de hacer el curso que propició Intramed de enfermedades infecciosas, creo que en una clase del Dr Herrera, se habló en profundidad del tema. Lo que me quedó mas o menos en limpio es que en general, el patrón de sensibilidad de este germen es hacia clindamicina TMS y eritromicina.
El patrón de sensibilidad del germen de este paciente es justamente resistente a estos antimicrobianos. En el caso de SAMR de la comunidad se aislan dos genes: el cassette cromosómico estafilocóccico y la toxina de Pantom Valentine que le confieren la meticilino resistencia, pero en estos casos no se debe usar vancomicina.
Yo creo que lo que debe hacerse cuando uno aisla S aureus es pedir se lo enfrente en laboratorio a discos de oxacilina que nos da la meticilino resistencia o no del mismo Si es meticilino sensible no usaría vancomicina, porque creo que no es mejor que usar cefalosporinas de 1º generación. Si en cambio es meticilino (oxacilino) resistente hospitalario usaría vancomicina y si es de la comunidad usaría TMS, o clinda, etc.
En el caso de este paciente, creo que S aureus está colonizando fosas nasales que como expresé en un comentario previo, en granulomatosis de Wegener es altamente frecuente la presencia colonizante de este germen, tanto que algunos autores le dan importancia patogénica en la entidad. Por otro lado la presencia de S aureus colonizante está en relación directa con la tasa de recidiva de la enfermedad
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(me comentaba un colega reumatólogo que es bastante frecuente que un wegener debute con cefalea hemicránea...)

Las únicas dos razones que se pudiesen esgrimir para tratar en este caso específico la estafilococia con cotrimoxazol endovenoso son: 1.-menor costo del medicamento (no es rara la pobreza casi franciscana en nuestros hospitales públicos); 2.- estar pensando en lo convencional de tratar estafilococia aurea asociada a wegener con el fin de evitar tasas de recidivas, las que se asocian a este gérmen.

También propondría tratarlo agresivamente con vancomicina. A nadie le gustaría perder a este paciente por una neumonía necrotizante...Y si pienso que es un portador de estafilo aureo, lo dejaría con tto. tópico nasal con mupirocina, a sabiendas que la erradicación definitiva en la práctica no existe.

Los colegas a cargo del caso clínico de intramed: si pueden facilitarnos el espectro de sensibilidad y/o de resistencia antibiótica. De allí pueden deducirse algunos elementos de interés para enfoque antimicrobiano, y si corresponde a una cepa nosocomial (de tanto ir al hospital el paciente, puede que se haya contagiado alli este gérmen) o más bien comunitaria (en este caso si es meticilino resistente, se justifica plenamente la vancomicina, por ser cepas muy, muy agresivas, ante las cuales, incluso, no es pecado asociar vancomicina-amikacina).
Saludos.
Dra. martha santos lopez   Hace más de un año
PIENSO QUE SE TRATA DE UNA SINUSITIS MAXILAR, POR LA CEFALEA LA FIEBRE Y LOS HALLAZGOS RADIOGRAFICOSEN LA RADIOGRAFIA DE SENO PARA NASALES ADEMAS LA HISTORIA DE RINOSINUSITIS,YA QUE ES FACTOR PREDIPONENTE DE SINUSITIS INFECCIOSA, ADEMAS EL PROCEDIMIENTO DEL CULTIVO AUNQUE LO QUE NO ES FRECUENTE ES EL MICROORGANISMO,LOS HALLAZGO PULMONARES SON CASUALES QUE SE SEGUIRAN ESTUDIANDO MAS ADEANTE PUESTO CON LA HISTORIA DE FUMADOR,PERO CREO TAMBIEN SE PUEDE TRATAR DE UNA GRANULOMATOSIS DE WEGENER POR LOS ANTECEDENTES DE AFECCION DE VIA RESPIRATORIA Y LOS HALLAZGO DE LOS NODULOS PULMONARES.
Dr. Fernando Martin Crocco   Hace más de un año
ca de pulmon + granulomatosis de wegener
Dr. Mariano Alberto Franich   Hace más de un año
Estoy de acuerdo que la patologia de base del paciente parece ser de origen autoinmune. En este sentido me inclino por una Granulomatosis de Wegener. Tambien estoy de acuerdo que seria mas energico en el tratamiento antibiotico, ya que el pacinte pareciera estar en mal estado gral. Creo que en estos casos uno no debiera darse el lujo de poder fallar en el esquema antibiotico.Agregaria corticoides
Saludos a todos los colegas,en especial aquellos de otras latitudes
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
COMO SUGIRIÓ EL COLEGA CUBANO, también yo hubiese preferido vancomicina en lugar de cotrimoxazol.... Enfermo grave, inmunodeprimido, S. aureus en seno maxilar y en hemocultivo... es casi un milagro que haya soportado esa situación. Aunque en el Antibiograma diera sensible para los 2 ATBióticos... en éste Paciente, Vancomicina al frente!! Sin descartar una combinación con otro ATB de diferente espectro, pues hay gérmenes de difícil desarrollo en los cultivos, pero pueden estar también -o agregarse después- Cualquier bacteria que en un individuo normal pasa desapercibida, en éstos pacientes puede transformarse en Godzilla, y devorarlo rápidamente. Perder un paciente tal vez rescatable a causa de una infección., bueno, no debería ocurrir con la frecuencia que se ve. Saludos para todos.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Queda muchisimo por debatir, pues el caso clinico se discutirá el 17 de diciembre (siga metiendo el dedo, Dra. no se preocupe...la asociación de prostáticos agradece...).

Es cierto lo que dice el Dr. Cimerilli en cuanto a la celeridad con que en la práctica, todos los que hemos experienciado las urgencias y las UTI, debemos afrontar los casos clínicos aparentemente más "inocentes", y después nos encontramos con un "pastel".

Creo que este caso es así.El paciente consulta por fiebre, cefalea. Punto. Seguramente si lo recibimos en servicio de urgencia, lo interrogamos brevemente, surgirásn los antecedentes rinusinusales infructuosamente tratados y la baja de peso ostensible en tiempo breve. La computadora cerebral procesa estos datos, tratando de buscar unidad diagnóstica entre cefalea+ fiebre+ rinusopatía recurrente+ baja de peso significativa. Cada médico, de acuerdo a su experiencia y sus conocimientos, sistematizará estos datos. Lo que uno construye es un modelo situacional etiológico. Pensaría, por ejemplo, en proceso infeccioso importante asocado a una descompensación diabética, en una neoplasia, en una enfermedad conectiva, en algun tipo de vasculitis. Aproximación "gruesa". Pero rápidamente, con examenes clínicos, de laboratorio, uno va descartando. Después viene la aproximación fina. Naturalmente esto es distinto a un análisis tranquilo, ponderado, reposado, como nosotros lo hacemos aquí, con la finalidad de ver detalles, de profundizar más, porque partimos de la base de que nunca, en ninguna revisión de casos, o de análisis concreto de casos clínicos, todo es transparente, que está a la vista de todos, donde el diagnóstico lo puede hacer hasta el portero del hospital...Para eso somos médicos, exigirse al máximo por el paciente, llegar hasta las últimas consecuencias, ofrecer todo lo mejor de nosotros. El agradecimiento de los pacientes y de sus familiares, si me perdonan la comparación, es tan tremendo y necesario como el aplauso del público a un artista honesto que se entregó por completo en el escenario. En medicina es imprescindible ser artista y no sólo cerebro...Honestamente, la mejor remuneración que he recibido es el agradecimiento, y lo peor es cuando uno se da cuenta que pudiste salvar la vida de un ser humano, te desconcentraste, no te acordaste de los diagnósticos diferenciales, no pediste los exámenes claves, se te fue el diagnóstico...y el paciente...El telón cae, y a ver si en la próxima función te rehabilitas...

Bueno. Pasando a otro punto. Un colega cubano, en el principio, y hay que darle el crédito que ha sido el único que planteó, digo, la aproximación directa al problema de la consulta. El paciente tiene fiebre, porque tiene un estafilococo aureus aislado en hemocultivo y en seno maxilar izquierdo. Los estafilo aureus no son un juego. Hoy, hay alarma pública por el incremento de C-SAMR (stafilococus aureus meticilino resistente comunitario, distinto al noscomial). Me gustaría saber qué opinan respecto de la propuesta del colega cubano respecto de usar vancomicina en lugar de cotrimoxazol, como se efectuó en este caso. ¿Era portador o no era portador?. ¿nosocomial o comunitario?. ¿Qué espectro de sensibilidad tenía?. ¿Por qué fracasaron los tratamientos anteriores, por la multirresistencia o porque en realidad había otra enfermedad de base, o ambas cosas?. Saludos.
Dra. marcela lujan   Hace más de un año
Perdon de Wegener. Meti mal el dedo!!
Dra. marcela lujan   Hace más de un año
Muy buena la discusión. Estoy de acuerdo que una de las posibilidades mas fuertes es la granulomatosis de Wegwnwe, pero antes de comenzar tratamiento confirmaría el diagnóstico. Es un paciente infectado por Staphylo y altas dosis de corticoides sin confirmacion diagnostica podrían complicar la cosa. Creo que por lo demás está todo dicho. Saludos
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
PACIENCIA, Colegas... 'quien espera, desespera' Pero debemos esperar, ésto no es una Competencia Diagnóstica, es un caso clínico de un Paciente real, cuyo futuro depende de nuestro atinado criterio -en caso de una enfermedad tratable- Tal vez resulte nomás la rara Granulomatosis de Wegener, o la presentación inusual de otra patología más frecuente (que, entonces, también se torna "rara") Peor lo pasan los Colegas de cualquier UTI, o de la Guardia Externa de hospitales grandes, que continuamente deben decidir casi de inmediato acerca de situaciones comunes... y NO comunes! Tal vez dentro de 10, 20 o 30 años se reirían de nuestras dudas acerca de éste Caso, pero como nuestra Profesión evoluciona de continuo, ellos también "tendrán lo suyo". Para eso somos Médicos. Saludos, Dr. T. Cimerilli.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
....¿....?....( con el debido respeto...sin merecimiento de comentario alguno...).
Dr. Juan Ernesto Kairuz   Hace más de un año
TEORIA REDUCIONISTA:(algo sucedió)
"El tto. de wegener se puede asociar con cánceres, la enfermedad se puede asociar con cánceres, pero no sería secundaria a un cáncer..." dr Gallego Diaz.
TEORIA ANTIREDUCIONISTA:(algo siempre estarà por suceder)
paradojicamente: ante una vasculitis el razonamiento clinico empieza exactamente al reves, la mejor prueba de sensibilidad para sospecharlas, esta en conocer "las vasculitis "su clinica y clasificacion son la "vasculitemia", parece una perogrullada. Este paciente tiene una vasculitis como lo afirmamamos la mayoria y muy posible una weneger.(en lo prsonal torpida y atipica)
el segundo paso es saber si es secundaria o primaria, porque saber que la desencadeno "hace y prioriza la teraperutica" y todas las vasculitis pueden ser punta de iceberg de cualquier otra enfermedad antes , durante y despues,o simplemente ser ella misma . alguien o algo dispara un mecanismo inmunologico que aun no llegamos a entender, el desideratun de esta patologia medica esta en esta incognita.
las biopsias se imponen a nivel pulmonar o mediastinico ,prefiero un ganglio.
chauuuuuu loco. feliz navidad
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Seré ambicioso: pretendo demostrar, para ser más persuasivo aun, de que la semiología y las correlaciones clinico-anatomico-laboratorio simples, nunca son un tiro al aire. Un análisis fino permite descartar sarcoidoisis. Veamos:

La gasometría no fue puesta como un relleno más. Saquemosle provecho entonces (un pequeño homenaje a mi maestro Dr Paredes, un tipo jodido con mayúscula, pero capaz de aquilatar la pO2 al ojo, antes que llegaran del laboratorio, y el "desgraciado" erraba por 2-3 mm...).

Dije , contestando a un colega que no había acidosis, etc. Falso. Paciente presenta ph normal, PERO, con O2 MENOS DE 60¡¡¡ (mi maestro me habría asesinado de inmediato..la muerte de Villa hubiese sido vacaciones pagadas al lado de eso). Cursa con pCO2 alta (hipercapnia) y sat O2 baja. Còmo reinterpreto todo esto:

ph normal con pCO2 alta = ACIDOSIS RESPIRATORIA CRÓNICA (mi error fue no fijarme bien, y andar pensando sólo en acidosis respirtatoria aguda).

pO2 bajo 60+ pCO2 sobre 40 = insuficiencia respiratoria GLOBAL (compensàndose con oxigenotrerapia.).

rx torax+ TAC pulmonar : DOS patrones, no uno solo: patrón de consolidación más patrón nodular bilateral múltiple.

Bien. Recapitulo entonces: paciente con cuadro de insuficiencia respiratoria global compensándose, cursando con acidosis crónica de causa intrapulmonar, con trastorno ventilación-perfusión por compromiso de PARÉNQUIMA PULMONAR (la rx lo certifica, la gasometría tb., y la clínica:taquipneico, taquicardico irregular (por la hipercapnia), y la presencia de murmullo vesicular disminuido que orienta a proceso de condensación alveolar, pero no neumónico...).

Me hago la pregunta: ¿son compatibles estas correlaciones con un cuadro de granulomatosis de Wegener?. SI.

¿Son compatibles con una sarcoidosis?.NO. ¿Por qué?.

1.- la sarcoidosis clasica y las atìpicas tb. cursan "siempre" con lesiones INTERSTICIALES, no alveolares. Por tanto presenta trastornos de difusión predominante , no trastorno de ventilación-perfusión. Encontrariamos de preferencia un patrón de insuficiencia respiratoria PARCIAL, es decir, s`´olo con hipoxemia y no con hipercapnia, pues el CO2 difunde bien en sarcoidosis.

2.- a la rx y TAC, la sarcoidosis presenta casi siempre un patrón intersticial, no de consolidación.

3.- a la semiología pulmonar básica, en wegener se encuentra murmullo vesicular disminuido, congruente con las lesiones de consolidación. En cambio en sarcoidosis uno encuentra estertores húmedos finos no crepitantes, porque el proceso intersticial va afectando a bronquiolos màs pequeños.

Estas son mis razones del por qué, con sólo 3 elementos simples, descarto casi por completo, una sarcoidosis.

(no sé si mi maestro Paredes estará satisfecho con esto, pero estoy seguro que me diría: ¿le pidió espirometría, ¿por que no?..jodido...pero añoro su rigor académico-clínico...).

Saludos.
Dr. rub Haro   Hace más de un año
Por la implicación pulmonar y senos paranasales, y tras resultados de labs presentados, me iria mas por una sarcoidosis, lo que sería un poco atipico por la lesion pulmonar unica que presenta. el sindrome consuntivo mete ruido de una neoplasia, y aun con rsultados negativos puede ser un wegener, el estudio que sigue es una biopsia por broncoscopia, ya que esta accesible, y complementar con una biopsia de mucosa nasal. querer llegar a una conclusión sin estas serían tiros al aire.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
Estimados Colegas : Según lo visto hasta ahora -tanto en Imágenes como en Laboratorio- , mi primer presunción diagnóstica (por la frecuencia, por la edad, por deterioro de 30 kg en 3 meses, y por el desconocimiento del abdomen: mtts. hepáticas?, y/ o, suprarrenales?, o, en ganglios celíacos/retroperitoneales, óseas? y etc. etc.) sería un carcinoma broncógeno (no arriesgo subtipo). El hecho de ser un ex-fumador no me influye mucho, ya que según la Anamnesis hace 18 años dejó de fumar -si entendí bien- No me ayuda la pansinusopatía, puede ser accesoria al primario sospechado, lo mismo que la infección por S. aureus. TAMBIEN PUEDE SER... la tan reiterada Granulomatosis de Wegener, pero es mucho más rara y todavía le faltan datos clínicos para explicar semejante pérdida de peso en 3 meses, sin insuficiencia renal, y sin una sepsis asociada, etc. etc. Y, aunque menos probable, no dejo de mencionar al "Tumor del Internista", el adenocarcinoma renal.... Por todos estos motivos me hubiera agradado contar con una TAC, o Eco de abdomen... (repito, posiblemente se la hayan hecho?) Bueno, amigos, todos aguardamos el diagnóstico definitivo/categórico, no cierto? Esperando que el Paciente pueda festejar las próximas Fiestas con su familia, verdad? Saludos sinceros, T. Cimerilli.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año

En forma razonable, vasculitis a pequeños vasos asociadas a ANCA, básicamente son 3: wegener, poliangeitis micro, Schurg Strauss. Ya alguien lo mencionó: no hay antecedentes de asma y eosinofilia, razonable dejarla un poco de lado. Las 3 pueden cursar con glomerulonefritis pauci-inmune , o sea, sin depósitos. No es irracional,después de una biopsia pulmonar, o ante clínica sugerente de glomerulonefritis, efectuar biopsia renal, precisamente porque si no encontramos depósitos, nos descarta con bastante certeza, vasculitis de otro tipo, como casi todas las de vasos grandes y medianos, aunque en la biopsia no aparezca nada de granulomas o de vasculitis propiamente tal.

Antes de la biopsia: la presencia de c-ANCA/PR3 nos orienta a granulomatosis de wegener (hasta aquí he aplicado técnica macro-micro). Me detengo y reflexiono. De 5 criterios consensuados de vasculitis wegener, tengo: inflamación recurrente naso-oral, rx pulmonar compatible, ANCA/PR3+, hematíes en sedimento urinario (equivalente a 3 o más hematies por campo), o sea 4 de 5 elementos. Vamos entonces a la biopsia...pero antes o concomitante, estoy autorizado a empezar tratamiento con citostáticos+prednisona, por el riesgo vital.

Si la biopsia apoya el diagnóstico, bien. Si la biopsia me arroja una sorpresa diagnóstica, humildemente se reconoce el error de todo esta visión "zoom", y tratamos la enfermedad diagnóstica, como un ca. Si la biopsia no me informa ninguna patología distinta, pero no es concluyente con granulomatosis, pues estoy autorizado a seguir tto., y poder ver, seguramente, una buena evolución con prednisona+ciclofosfamida+sulfatrimetroprim. Si remite, cambio ciclofosfamida a metrotexate, por ejemplo, y le evito problemas al paciente. Si todo esto es correcto, como así lo espero, y me arriesgo, le estoy ahorrando al paciente el 90% de probabilidades de estar muerto en un año. ¿Cómo anda esto con relación a un ca pulmonar, u otras sospechas neoplásicas que se han sugerido?. En resumen: es muy diferente llegar a la biopsia "disparando a la bandada", que llegar a la biopsia sabiendo que se busca una muy probable. vasculitis ANCA/PR3. SI, siendo abogado del diablo: ANCA/PR3+ tb. se puede ver en algunos cánceres, pero es más raro todavia; incluso se puede encontrar en el 2% de la población, ANCA/PR3+ sin ninguna presencia de vasculitis...Pero como muy bien explicó el Dr. Macaluso, aquí uno debe aplicar tb., la probabilidad del pre test.
Saludos,
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Cuando nos enfrentamos a un paciente con lesiones recurrentes nasales y/o bucales, asociadas a estafilo aureus, con sintomatología pulmonar, rx con lesiones compatibles, TAC con patrones ya comentados, insistimos, surge la alta sospecha clínica de una vasculitis generalizada, más aún si se agregan elementos sospechosos de glomerulonefritis. Una de las fuentes de errores diagnósticos que en lo personal he cometido, se han debido a visones macro o visiones micro es trechas o extremas. El ejercicio profesional me ha obligado a detenrmr siempre en una perspectiva que defino como de "zoom", frente a cualquier cuadro clinico, es decir, visión micro y macro flexible.

He revisado en esta perspectiva este caso clínico, y cuando me enfrento a lo mencionado, creo que estoy autorizado a pedir ANCA, y si aun sale negativo, pediría PR3 y MPO. Me parece que este ha sido tb. la perspectiva de los colegas que recibieron al paciente, y como salió positivo PR3, se configuró de inmediato una vasculitis-ANCA+, por lo cual el tiempo apremia y no es ya tan prioritario seguir con más exámenes, salvo la biopsia pulmonar, por su mayor rendimiento.

(hago un parentesis: antes de obtener PR3+-ANCA+ o PR3+ANCA-, puedo repasar a grandes rasgos las correlaciones anatomo-clínicas de las grandes agrupaciones de vasculitis. ¡vasculitis a grandes vasos?. son tributarias de la aorta, complican cuello, cabeza extremidades, pero no sistema renal ni pulmonar, como es el caso de la arteritis de la temporal y la arteritis de takayasu: alejadas del caso. ¿vasculitis a medianos vasos?. Se refiere a las arterias viscerales, como la poliarteritis nodosa y kawasaki. Estas comprometen a arteria renal, hepática, coronaria, mesentérica. No tengo sintomatología de predominio de estos territorios, por tanto se alejan del dg. ¿pequeños vasos?. Vénulas, capilares, arteriolas, arterias intraparenquimatosas. Son extendidas y suelen afectar a zonas intensamente irrigadas, por ello no es casual las lesiones orofaciales, las lesiones pulmonares, y las lesiones renales, que son lo clásico. Esto se correlaciona bien con la clínica del paciente, a pesar de no tener lesiones evidentes renales y cutáneas...Aquí es donde surge el contexto de la alta sospecha, fundamentada en correlación fisiopatológica-anatomopatológica. Más especificidad si agregamos PR3+).

Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
Pienso, luego 'insisto' (en realidad, es '...luego existo'). Creo que los Colegas que nos brindan Intramed ya habrán hecho desde el ingreso casi, una evaluación AP de la gran masa sólida/periférica/espiculada/realza con el contraste, contacto pleural, 'tamaño baño' en LII, allí tendría que estar el diagnóstico de certeza, no lo creen? Y de una manera no muy complicada en la obtención de una toma biopsia razonable para el Patólogo, que necesita suficiente tejido y a veces le enviamos migajas, y sin información clínica adjunta... Y, respecto de la falta de datos acerca del contenido abdominal, lo atribuyo no a un descuido, sino a que podría ofrecer, digamos, lo que los Americanos llaman "a sitting duck", un pato a tiro en el agua... imposible errar si conociéramos esa información. Tal vez por ese motivo 'olvidaron' comentar el abdomen? En fin, son conjeturas, pero no hay que guardarse lo que uno intuye, para éso está Intramed. Y si nos equivocamos, bueno, todos podemos equivocarnos, porque nadie es perfecto... (PD: no iniciaría un tratamiento con citostáticos/corticoides sin un diagnóstico positivo, pues luego pudiera entorpecerlo). CORDIAL SALUDO PARA TODOS, Dr. T. Cimerilli.
Dra. Cruz Jessenia Toala Vargas   Hace más de un año
saludos a todos los colegas.creo que la evolucion de la enfermedad data de mas tiempo ya la historia clinica menciona casos recurrentes de sinusitis por stafilos a mas es un ex tabaquista.descartaria primero una neoplasia y la cinica tambien es compatible con granulomatosis de wegener
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Para aclarar un poco más el tema:

Se ha escrito bastante respecto de los ANCA, PR3. De acuerdo con muchas series, y en esto he manifestado mi posición: la casi absoluta certeza de que paciente es portador de wegener (correlación clínico-laboratorio), y dado el pronóstico sombrio, comenzar tto. lo más precoz posible.

La biopsia otorrinolaringológica tiene prioridad; si sale negativa, la segunda prioridad es la pulmonar (criterio diagnóstico). Pero no espero que este "gold standard" me diga si es o no es, porque es un porcentaje importante de casos, la biopsia no aclara el diagnóstico. Pudiera ser este caso. Y si, queda la biopsia renal que si bien puede no aclararnos nada, puede servir para tipificar daño renal y subtipo.

Si el caso resulta ser una granulomatosis de wegener, como lo hemos sostenido con varios colegas, de acuerdo con lo especificado arriba, asociado a la forma de presentación clínica, entonces no estamos ante una vasculitis secundaria, ni ante un sindrome, pues el wegener es una enfermedad por sí misma. El tto. de wegener se puede asociar con cánceres, la enfermedad se puede asociar con cánceres, pero no sería secundaria a un cáncer...

Bueno, veremos cual de las diferentes perspectivas que se han adoptado frente a este caso concreto logra mayor verosimilitud y correlación clinico-anatomopatológica. Esperemos con calma el veredicto del "gold standard", de la o las biopsias. Una posición espera que el diagnóstico se aclare con la biopsia (razonable), y la otra (que sostengo), que basta con la clinica y los elementos inmunológicos para comenzar tratamiento antivasculítico, y que el grueso de la sospecha clínica de wegener recae en la clínica asociada al laboratorio específico, y que la biopsia, elemento que podría ser patognomónico, pocas veces se obtiene, aun en biopsia otorrinolaringológica y en pulmón.

saludos,
Dr. Juan Ernesto Kairuz   Hace más de un año
Respondo al Dr. Gallego Díaz:
Los ANCA están implicados en varias vasculitis sistémicas; se los encuentra en el 80% de los casos de granulomatosis de Wegener sistémica, 50% de casos en Weneger localizada, 50 a 60% de poliangeitis microscópica y el síndrome de churg-strauss, y estan presente en el 10% de los casos de poliarteritis nodosa clásica. ud mismo luego lo aclaro mas adelante.
Los criterios de clasificación del AMERICAN COLLEGE DE REUMATOLOGY de 1990 no incluía el test de ANCA en diagnostico DE WENEGER por lo que no fue utilizado como un criterio (no se lo habían realizado a todos los pacientes). Si se incluye la biopsia que se realiza donde se produce las lesiones granulomatosas típicas, en los vasos de pequeño y mediano calibre como en el pulmón (cielo abierto dirigida etc.), a nivel del riñon es raro encontrar el fenómeno vasculitico no se usa la biopsia renal para diagnostico, independientemente si se quiere biopsiar riñón para censar la evolución de las glomerulonefritis que se asocian.
Algunos autores proponen hoy: si existe un cuadro típico de WENEGER con ANCA c ,ANTICUERPO PROTEINASA 3 positivo, no hace falta invadir al paciente biopsiandolo .directamente se inicia el tratamiento, aunque el “gold estándar” lo constituya la biopsia.
Con respecto al compromiso renal solo es necesario que exista una microhematuria con más de 5 eritrocitos por campo, o cilindros de eritrocitos en el sedimento urinario.para incluirlo como criterio.
Con respecto a las imágenes: lo que llamo la atención de la TAC son los múltiples ganglios linfáticos comprometidos de 10mm. Hecho infrecuente en el Weneger, por lo que inferí un diagnostico diferencial ;para no ver la solo la foto sino la película que vive el paciente. Este es un paciente con evolución crónica y torpida aun con un weneger clásico.
CREO QUE LA GRAN PREGUNTA ES: ¿ES UN WENEGER PRIMARIO O SECUNDARIO?: ES UNA "VASCULITIS "ASOCIADOS A PROCESOS MALIGNOS COMO UN SÍNDROME PARANEOPLASICO. ¿LINFOMA H., PROCECOS MIELODISPLASICOS, LINFOMAS DE CELULAS T ,ETC.? , TAL VEZ ESTE SEA NUESTRO PACIENTE .
MUCHOS SALUDOS. FELIZ NAVIDAD.
"Un hombre son todos los hombres"
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Creo muy interesante el planteo de la Dra Bagnasco, porque nos remite a situaciones de una frecuencia cotidiana, al momento de elaborar hipótesis diagnósticas frente a nuestros pacientes. En este sentido, y en estos casos puntuales, creo, o por lo menos a mi me da mucha utilidad el teorema de Bayes aplicado a las cuestiones médicas. En otras palabras, lógicamente que es fundamental tener en cuenta los antecedentes del paciente, su procedencia, sus viajes recientes, antecedentes familiares etc. Todo ello es inherente a cualquier historia clínica realizada correctamente. De todo eso nosotros establecemos la “probabilidad de pre test” de ese paciente de padecer una determinada enfermedad. De acuerdo a esa “probabilidad de pre test” de padecer tal o cual enfermedad, nuestro umbral de sospecha de la misma, va adaptándose, por ejemplo, si esa probabilidad es alta nuestro umbral de sospecha será bajo y viceversa. En otras palabras, si entra a nuestro consultorio un paciente de 75 años diabético tipo 2 de 20 años de evolución con mal control, con antecedentes de IAM previo y secuela de ACV, fumador actual, y nos consulta por un episodio autolimitado de disnea, e hipotensión, nuestro umbral de sospecha de un nuevo evento coronario será muy bajo, a pesar de la poca especificidad de sus síntomas para enfermedad coronaria. Eso es porque su “probabilidad de pre test” es muy alta para enfermedad coronaria. Si en cambio nos consulta por la misma sintomatología una mujer joven que practica deportes, seguramente un evento coronario no estará dentro de nuestras hipótesis diagnósticas principales.
Que pasa con las enfermedades de baja prevalencia, como es la granulomatosis de Wegener? Lógicamente, su condición de enfermedad rara hace que nuestro umbral de sospecha sea de entrada bajo, aún con los síntomas típicos de la enfermedad. La cosa cambia si un test de alta especificidad nos da positivo (en este caso anti PR3 fuertemente positivo). Un test de alta especificidad (cercano a 100% en este caso) tiene un valor predictivo positivo muy alto, lo que significa que en un contexto signo- sintomatológico apropiado como este paciente (rinosinusopatía crónica de mala evolución, adelgazamiento de 20 kg de peso, masas de tejidos blandos en celdas mastoideas, hipoacusia bilateral, e imágenes pulmonares nodulares bilaterales) la probabilidad de padecer la enfermedad es casi absoluta.
Si un paciente varón de 50 años hace un primer episodio de artritis de rodilla, la probabilidad de tener un lupus eritematoso sistémico es baja. Si en cambio, recibo de ese paciente un test anti DNA de doble cadena y un anti-Sm fuertemente positivos, debido a la alta especificidad y valor predictivo positivo de estos tests para LES , el diagnóstico de lupus es mucho mas probable
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
"TEJIDO BLANDO QUE OCUPA EN CASI SU TOTALIDAD EL SENO MAXILAR IZQUIERDO, CON ADELGAZAMIENTO DE SU PARED MEDIAL" (informe TAC). La punción fue del líquido del seno paranasal, NO FUE UNA BIOPSIA DE LA MUCOSA. Esto es sólo un aporte de datos, pero que cabe mencionar, me parece, para que los Colegas interesados elaboren conjeturas. Saludos, T. Cimerilli.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Es indudable, Dr. Velarde, que la granulomatosis de wegener se describe como causa secundaria de hipertensión arterial via daño renal. Pero tb. puede haber daño renal, en esta enfermedad, sin hipertensión arterial...El dato clinico de la presión arterial no es relevante para definir un daño renal en esta enfermedad. Son otros los parámetros claves, que ya hemos comentado.

El concepto de "presión elevada" es ambiguo, no describe nada. Es preciso referirse a lo que se consensua en JNC-7 =
Joint National Commite...
Saludos.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
REITERANDO: 1) En la Presentación del Caso, no hay nada descripto en la Anamnesis, ni de la semiología del ABDOMEN, ni de estudios por Imágenes del mismo -Ecografía, TAC, etc.-
2) Es un paciente que perdió 20 kg. en 3 meses. No tiene ni un hipertiroidismo florido, ni un síndrome de mala absorción, me parece. 3) NO HAY NI SEMIOLOGIA NI IMÁGENES DEL ABDOMEN!! -tal vez sean negativas, o tal vez allí esté la respuesta?- Bueno, amigos y Colegas, había redactado ésta inquietud de otra manera más completa, pero ahora... aporto los datos que más me inquietan.... ¡NI SIQUIERA UN HEPATOGRAMA EN EL LABORATORIO PUEDO VER?! Bueno, no hay problema, saludos, T. Cimerilli.
Dra. Cynthia Lorena Bagnasco   Hace más de un año
He leído y releído este caso con atención y, si bien mi especialidad es la pediatría, siempre he pensado que hay que investigar lo más frecuente y lo más grave. Hay un par de puntos interesantes que me gustaría saber: dónde vive el paciente?, se ha mudado de otros lugares en los últimos años?. No hay anamnesis realizada de enfermedades familiares ni de convivientes. ¿Sus padres viven? ¿En qué trabajaba este buen señor?Cuando se analizó BAAR..., de donde se tomó la muestra? En Rosario tenemos un gran porcentaje de tuberculosis de todos los tamaños y colores... Mi humilde opinión (porque estoy desactualizada para estas lides) es de un proceso de base (no estoy segura que sea una neoplasia, ya que a esta altura debería tener más síntomas aún) con inmunosupresión e infección concomitante.
Dr. Juan I. Velarde Marca   Hace más de un año
Dr Gallegos, Solo para aclarar que no se trata de encasillar al paciente si cumple o no con los criterios segun guias de hipertension, si no de tratar de relacionar todo el cuadro con una entidad que la pueda explicar esta patologia (excepto que sea un inmunosuprimido donde pueden encontrase varias entidades que no es el caso). La presion elevada podria ir asociado al cuadro de fondo (hipertension asociado a un sd. vasculitico) o ser el resultado de algun grado ya de compromiso renal por parte de la entidad, por lo que como comento un colega anterior, es importante repetir los examenes pilares.

saludos
Dr. mauricio ramonda   Hace más de un año
Si bien el diagnostico mas esperable el la vasculitis de wegener, yo no descartaría la posibilidad de estudiar la lesión pulmonar como un posible ca pulmonar, teneiendo en cuenta le antecedente de tabaquismo, perdida de peso pronunciada.
Dra. Susana Reyna Artigas   Hace más de un año

Hola a todos
Aunque mi àrea es la pediatria me entretengo y aprendo mucho
en estos foros
Respecto al comentario del doctor Stokes ,recordemos
que la fibrosis quistica es una enfermedad genetica,crònica y progresiva ,NO es adquirida
por lo que es ya difìcil que el paciente haya llegado a los 48 años sin antecedentes previos de larga data
Es màs ...difìcil llegar a los 48 años ..con ese diagnostico.

Me uno a la opiniòn de la mayorìa
considerando la edad del paciente ,compromiso de vìas respiratoria altas y bajas,el patron de compromiso pulmonar,acs antiproteinas 3 positivos,compromiso del estado general etc..
me inclino a granulomatosis de Wegener
aunque el ANCA sea negativo y no estè claro el compromiso renal
Saludos a todos nuevamente!!
Dr. Wilfredo Stokes   Hace más de un año
Saludos desde Guatemala: Respecto a caso tan interesante pienso que lo interesante realmente esta en la falta de datos ya que justamente lo mejor de la medicina esta en su complejidad y la exigencia de altas dosis de imaginación necesaria para resolver problemas, siempre se considera que al hacer diagnostico deberíamos llegar a por lo menos 2 o 3 posibilidades al final.
Luego de leer los comentarios anteriores me doy cuenta de que ya casi se han agotado los diagnósticos diferenciales considero que participar en este tipo de foros nos permite enriquecer nuestra base de datos personal y así seguir aprendiendo.
Si pensamos que entidad es capaz de causar una rino sinusitis crónica rebelde al tratamiento con manifestaciones de pares craneales (compresión), digito punción del seno maxilar (moco infectado), una faringe congestionada (goteo postnasal de moco infectado) y algunas sibilancias (moco bronquial e hipoxemia) todo lo anterior; en un paciente que pese a presentar perdida de peso no luce muy enfermo (quizás era obeso). Además presenta hallazgos inespecíficos en los laboratorios e imagenología a que fue sometido.
Pareciera que el paciente presenta algún problema en cuanto al manejo de sus secreciones (flemas – moco) una abundante cantidad de flemas acumuladas podría justificar los síntomas y los hallazgos de laboratorio menos la micro hematuria la cual fue muy leve y transitoria y que podría ser debida a AINES o déficit de Vita. K ya que no se especifica (antitérmicos). Los hallazgos de v/s normal no reporte de eosinófilos, descenso de los glóbulos blancos de 13,200 a 7,400 luego de la antibioticoterapia me hacen pensar que el proceso infeccioso el cual definitivamente es sobreañadido juega un rol importante en cuanto el pronostico del paciente del cual no hay descrita evolución por lo que puede asumirse que es buena o que falleció y no nos lo contaron lo que aumenta el grado de complegidad. Hay una entidad que puede explicar muy bien los principales hallazgos del paciente (cuadro rinusinusal crónico, problemas congestivos pulmonares y pérdida de peso: La MUCOVICIDOSIS O FIBROSIS QUISTICA La presencia de uno o más mucoceles explicaría los signos neurológicos del paciente. Considero que el paciente se hubiera beneficiado agregando broncodilatadores y un lavado sinusal el cual hubiera desprendido abundante moco ocasionándole alguna mejoría sintomática obvia. La mucovisidosis es la enfermedad genética mortal mas frecuente 1 x 3,300 (raza blanca 3% de la población blanca es portadora del gen) por lo que es mas común que la G/W en USA 3 x 100,000. La FQ puede afectar el páncreas exógeno con frecuencia y el endógeno con menor frecuencia (insuficiencia pancreatica) recordemos la ultima glicemia del paciente que asumo fue prepandrial de 140 mg% (posible Diabetes).
Por lo anterior mis opciónes serian 1) Fibrosis quística 2) Neoplasia con metástasis 3) G/W . Pienso que también habría que descartar una diabetes tipo 2.

Quedo en espera al igual que el resto de los colegas de la resolución del caso que no cabe duda nos enriquecerá.
PD: yo hubiera preferido esperar un poco ha tener mas indicios diagnósticos antes de empezar la ciclofosfamida, metrotexate u otros debido al riesgo de efectos secundarios no me parece que el paciente presentara una urgencia renal (descenso de la creatinina y el nitrógeno ureico normal al tercer día de tratamiento). Saludos a todos
Dr. Wilfredo Stokes
Dr. José Artigas Elizondo Fonseca   Hace más de un año
Varón de 48 años, manifestaciones respiratorias altas( cuadros rinosinusales) y bajas( tos, expectoración ), imágenes nodulares en Rx de tórax confirmadas con TAC, fiebre, afectación neurológica expresada por afecacion del VII par craneal, repercusion general, adelgazamiento, astenia, anemia, alteraciones del sedimento urinario, anticuerpos antiproteinasa 3 positivos: mi planteo diagnóstico es el de una Granulomatosis de Wegener ( vasculitis sistémica de pequeños vasos cuyo pronóstico va a depender de la afectación renal que inevitablemente todos los pacientes tienen en la evolución). Un buen sitio para relizar una biopsia en busca de los cambios granulomatosos son las vías respiratorias altas o a nivel pulmonar (biopsia de nódulos pulmonares ). Agregaría al tratamiento antibiótico Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/día más prednisona 1 mg/kg/día.
Dr. Jorge Salvador Driottez   Hace más de un año
bueno de antemano muchas gracias a nuestros queridos colegas y un caluroso saludo por tan grato dia del medico. Considero en este paciente la posibilidad de un linfoma, la perdida de peso, el estudio de imagenes con afectacion ganglionar , claro al momento con cuadro de neoplasia sobreinfectada, me hace sospechar este diagnostico. bueno gracias queridos colegas y exitos Dr.Jorge Driottez
Dr. Osvaldo Marcelo Fiorentini   Hace más de un año
Hola a todos: sobre el tratamiento de la eventual GW (asumiendo como propia esta opinion sobre PAM, considerada una misma enfermedad a los efectos terapéuticos): Es probada la efectividad del esquema corticoide+ciclofosfamida (Dr. Gallegos Diaz)+ Antibióticos (Dres. Skilton y Suarez Bergado). Pregunto a los colegas que experiencia hay entre nosotros sobre alternativas como metotrexato o azatioprina u otros inmunosupresores no citostaticos (léase ciclosporina) ante casos de eventual toxicidad inaceptable o resistencia. Saludos cordiales.
Sr. Martin Alberto Ragusa   Hace más de un año
no lei todas las discusiones pero la falta de compromiso renal no descarta wegener..uno de cada 4 no la padeceran
la biopsia de mayor redito seria la de pulmon que permititria evidenciar la vasculitis y los granulomas extravasculares
cuando da el dx la gente de rosario?
saludos
Sr. Martin Alberto Ragusa   Hace más de un año
la clinica de via aerea superior, los inflitrados pulmonares con un C ANDA POSITIVO EN UNO de los laboratorios inmunologicos orientan a Wegener
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
PA: normal alta, no tiene cifras de hipertensión (quizá con los consensos 2009, tendremos que hablar de HTA con estas cifras).

(gracias Armando): al parecer, antes del 1 mes de ingreso no se efectuó cANCA, pero se hizo PR3 que, como explicó un colega, es más especifica, aunque los consensos reumatológicos sugieren pedir siempre ANCA y PR3 para reforzar especificidad del dg. de wegener. En wegener se describen patrones alveolares de predominio de lobulos medios e inferiores (procesos de consolidadión, que el paciente los tiene en lóbulo inferior) y procesos multinodulares bilaterales (que el paciente los tiene). La cavitación apoyaría diagnóstico pero no es condición indispensable para dg.

No hay acidosis ni alcalosis, sea respiratoria o metabólica. El aumento de pCO2 y disminución de sat O2 podría ser interpretado como consecuencia del desequilibrio en las relaciones ventilación - perfusión VA/Q secundaria a las lesiones pulmonares ya comentadas. Saludos.
Dr. jose gregorio ruiz diaz   Hace más de un año
Feliz dia del medico,aqui lo celebramos en marzo,con respecto al caso clinico opino como neumonologo,con esa historia clinica,Rx y tac de torax,pensaria en descartar TUMOR PULMONAR,.LO OTRO ES QUE PENSARIA EN UNA ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA,entre ellas un LINFOMA.SUGIERO REALIZAR FIBROBRONCOSCOPIA MAS TOMA DE BIOPSIA DE GANGLIOS DESCRITOS.CON RELACION A LA PARTE NEUROLOGICA SE PUEDE TRATAR DE METASTASIS.
Sr. Armando Juan Nannini   Hace más de un año
¿No podría ser una criptococosis? Si bien no es un HIV+ y no hay antencedentes epidemiológicos (como comenta el Dr. Suárez Bergado) habría que tenerla en cuenta.
En cuanto a la popular granulomatosis de Wegener creería que debería tener ANCA+ y lesiones cavitarias, y en las imágenes parece (porque la resolución de mi máquina no me permite asegurarlo) haber lesiones sólidas.
No entendí muy bien los valores de la PCO2 y el Ph del paciente al ingreso, (PCO2 bastante alta para tener un ph no tan corrido).
Muy enriquecedores los aportes del Dr. Gallegos Díaz (un verdadero apasionado de los casos clínicos de Intramed) y el amigo cubano Suárez Bergado por su completa y minuciosa revisión del caso
Saludos cordiales desde Rosario, Argentina.
Dr. Juan I. Velarde Marca   Hace más de un año
muy interesante la disertacion diagnostica. ¿alguien ha tomado reparo por la Preasion arterial elevada? Que paso con las funciones vitales? nadie ha comentado?
Me oriento mas hacia una vasculitis: GW asi como deberiamos de tratar de actuar pronto.

Saludos cordiales
Dr. nicolas nitti   Hace más de un año
Me orientaría hacia el diagnostico de sarcoidosis como primer diferencial, seguido por una vasculitis. Saludos
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
De acuerdo con el Dr. Manentti. Sin embargo, no queda claro con el examen exhibido, si se trata o no de una microhematuria. Podemos hacer una crítica constructiva a la calidad del informe de orina de ingreso. Sin duda que el análisis de sedimento es mejor que el análisis colorimétrico para detectar presencia de hematíes, pero, y aquí debemos ponernos de acuerdo, qué significado le damos a la afirmación "hematies aislados"...Como señal de un proceso fisiopatológico importantísimo, debemos ser más claros al informar. Para esto no siempre dependemos del personal idóneo para informar. En lo personal, en casos así, me pongo en contacto con el tecnólogo y me cercioro cuántos hematies por campo. Sabemos que entre 2-10 por campo, en sedimento, es microhematuria, algunos hablan de 2, otros de 3, otros de 5...es curioso...un examen de rutina y que es clave, no tiene cifra de corte preciso, y probablemente nunca la tendrá, porque, aquí un consejo para los colegas jóvenes y alumnos, el corte microhematúrico debe ser efectuado en cada paciente, de acuerdo con este rango, y en un contexto clinico, de asintomaticidad o de sintomaticidad, de microhematuria transitoria o permanente. Decía que me pongo en contacto con el tecnólogo para preguntar por la presencia o no de dismorfia hemática o de presencia de acantocitos que me informaria con cierta mayor especificidad de la presencia de un proceso glomerular en marcha. Los cilindro hemáticos son muy específicos pero re poco sensibles. Por último, y en relación con el caso de este paciente, solicito al menos otras dos determinaciones de orina, lo que al parecer, no se hizo.

Debido a estas ambigüedades semánticas del informe, falta de mayor acuciosidad en el informe, y la no repetición de otros exámenes de orina, hay colegas que hablan de microhematuria y otros que no.

Otros dos puntos: estamos hablando de microhematuria asintomática, frente a la cual uno tiene la obligación de pensar en neoplasias, sobretodo en varones mayores de 50 años, en los que 20% que son microhematúricos son portadores de una neoplasia cáncer; esta posibilidad sube si se trata de una microhematuria sintomatica. Por último, un médico pragmático podría argumentar qué tanto ruido armamos con esto si el 70% de las microhematurias al final quedan sin diagnóstico etiológico...(sin comentarios). Saludos.
Dr. Raúl Alberto Manentti   Hace más de un año
Ademas tiene un sedimento activo, con microhematuria, aunque la creatinina está normal.
Habrá que biopsiar el riñón, porque si es GW, la GNFRP ya está en marcha.
Pero primero el pulmón. Es posible que haya remisión solamente con corticoides? No parece porque ya están afectadas las vías respiratorias altas y bajas y posiblemente el riñón y la piel.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Hay que remarcar algunos conceptos importantes respecto de los patrones ANCA y las determinaciones de anticuerpos anti antígenos enzima lisosómica proteinasa 3 (PR3) y la determinación de autoanticuerpos antiantígeno mieloperoxidasa (MPO):

1.- ANCA es determinación por metodo IFI de autoanticuerpos no sólo contra antígenos especificos de los neutrófilos, sino también de los monocitos, por tanto hablemos mejor de polimorfonucleares.

2.- los ANCA se encuentran en muchísimas enfermedades sistémicas autoinmunes, desde LES, esclerodermia, polimiositis, artritis crónica juvenil, glomerulonefritis rápidamente progresiva pauci-inmune, colangitis esclerosante primarias, las vasculitis-ANCA, y un largo etc.

3.- el patrón citoplasmático de ANCA, cANCA, es excepcional verlo fuera de las vasculitis, es decir, es muy específico de las vasculitis-ANCA. Las demás patologías ANCA se asocian a otro patrón, el perinuclear, pANCA.

4.- la asociación cANCA+ (titulos > de 1/20) con determinaciones+ de PR3 son altamente sensibles y altamente específicas de granulomatosis de wegener (aquí una interpretación diferente a la que hizo un colega: en el caso analizado no hay tal asociación de ANCA- asociado a PR3+ con lo que se deduce, incluso que cANCA es menos específico que PR3. No procede este razonamiento, porque en el caso analizado no se da esta situación de simultaneidad de ANCA- y PR3+. Si nos fijamos bien, en una primera determinación, 2 meses antes de ingreso, sólo se detectó ANCA-, no se determinó PR3 por ELISA, lo que se puede explicar como un efecto de un casi seguro "bombardeo" corticoidal contra la rinusinusitis, lo que negativizó los ANCA; 1 mes antes de ingreso se determina PR3 +, PERO en ningún lado se dice que se determinó ANCA- ni menos cANCA-).

5.- la asociación pANCA con MPO + es altamente sugerente de poliangeitis microscópica y de glomerulonefritis rápidamente progresiva y de enfermedad de Churg Strauss.

7.- es cierto que hay excepcionalidades, como wegener con pANCA y poliangeitis microscópica con PR3+, esto último señalado por el Dr. Fiorentini. A mi me hace pensar que esto último es más bien una prueba inmunológica a favor de considerar a GW y PAM como dos manifestaciones de una misma enfermedad (¡por qué no?), y no me haría problemas porque a las dos las trato prácticamente igual: prednisona+ciclofosfasmida, con un razonable seguimiento con ANCAc (pareciera controversial este tema, según la literatura. Algunos autores sostienen la conveniencia de mejor que cANCA, cuantificar subtipo IgG3 ANCA...), y con vigilancia estricta de infecciones que podrían provocar episodios de recaidas. Saludos.
Dr. bernardo barriga perez gil   Hace más de un año
Son múltiples los elementos con que se cuenta para estable-
cer como altamente probable el diagnóstico de Granulomato-
sis de Wegener. Seguramente hubiese sido de ayuda cono--
cer mas en relación a tratamientos previos,uso o no de este-
roides,antes de su ingreso al Hospital.De cualquier manera
el diagnóstico definitivo podría establecerse con estudio his-
topatológico de la lesión torácica,que no parece de dificil -- acceso por su localización y que debiese llevarse al cabo a
la brevedad posible para iniciar con mayor seguridad trata-
miento inmunosupresor de confirmarse el diagnóstico ya
antes mencionado. Saludos a todos los participantes.
Dr. Raúl Alberto Manentti   Hace más de un año
Y sin embargo... el laboratorio es de un Wegener (anemia, trombofilia y ...c-ANCA/PR3+++!!!!!!!!!)
Por qué no me gusta la TAC de tórax?
Dr. Osvaldo Marcelo Fiorentini   Hace más de un año
Hola a todos: Coincido en general con el planteo sobre una vasculitis asociada a ANCA. Creo acertada la orientación a una GW. pero... vale recordar que existen casos de poliangeitis microscópica, a veces de dificil diagnostico diferencial con GW, que presentan patrones citoplasmáticos con especificidad para anticuerpos antiproteinasa 3 (PR3). Es muy interesante en este sentido lo publicado por el Depto. de Anatomia Patologica del Hosp. San Carlos de Madrid, en la Revista Española de Patologia, Vol. 35, Nº 3, 2002.
Agradeciendo siempre a este foro y a los colegas que tan generosamente dedican tiempo a compartir su experiencia. Saludos Cordiales.
Dr. Ricardo Skilton   Hace más de un año
Diagnóstico: Granulomatosis de WEGENER.
Compromiso: Vasculitis cerebral; mastoiditis y sinusitis; asociada a afectación pulmonar. No hay componente renal aparente.-
Laboratorio: Compatible con enfermedad sistémica [proteinasa E (C-ANCA)].-
Sugerencia: Estudios de anatomía patológica.-
Tratamiento: Cotrimoxazol & Agentes Citotóxicos Inmunosupresores & Corticoides.-

Dr. oscar guillermo fernandez   Hace más de un año
Podrìan aclarar si el paciente tiene obra social ? Y en caso afirmativo cuàl?
Dr. Marcelo Antonio Laciar   Hace más de un año
Saludos a todos.
Pensaria en primer lugar en una granulomatosis de Wegener a pesar de la falta de compromiso renal Vs sarcoidosis, creo que lo definiria una biopsia del nodulo pulmonar.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
VIENE DE PAGINA ANTERIOR

La presencia de una enfermedad con gran afectación general, en un paciente de edad media de la vida, que compromete vías aéreas superiores, caracterizado por rinosinusopatía crónica, afectación de oído medio y celdas mastoideas por material de aspecto de tejidos blandos en las imágenes, el compromiso pulmonar caracterizado por múltiples nódulos bilaterales, asociado a leucocitosis con neutrofilia/eosinofilia?) y con anticuerpos anti proteinasa3 fuertemente positivos, aún con ANCA C negativos nos deben hacer considerar a la granulomatosis de Wegener como primer diagnóstico en este paciente.
La presencia de parálisis facial periférica, aunque rara en la granulomatosis de Wegener, se ve asociada a granulomatosis de Wegener (GW) primaria de oído medio o mastoides, por vasculitis necrotizante de los vasa nervorum o neuritis debido a compromiso granulomatoso de oído medio.
El compromiso de la audición es muy común en la GW debido generalmente a oclusión granulomatosa de oído medio, a cicatriz timpánica por obstrucción tubaria crónica, a compresión del nervio coclear por granulomas, o a vasculitis del nervio coclear. Muchas veces puede tener algún grado de reversibilidad con tratamiento.
La ausencia de compromiso renal, característico en la granulomatosis de Wegener, no es un dato discordante, ya que la misma, que se ve en cerca del 80% de los casos en el curso de la enfermedad, solo se ve en 20% de los casos como forma de presentación de la misma.
Como datos discordantes para sostener el diagnóstico de GW llama la atención la VSG de 20 mm/hora 1 mes antes de la presentación, aunque no fue repetida, y la remisión sin secuelas de la parálisis facial periférica, sin tratamiento, aunque como dije antes, este paciente probablemente recibió en el curso de los cuatro meses antes de la internación varios cursos de esteroides.
En cuanto a la presencia de gérmenes en las vías aéreas de este paciente, en la punción aspiración de seno maxilar no es sorprendente, sobre todo Staphylococcus aureus que es un germen hasta ha estado implicado en mecanismos patogénicos de la enfermedad por estimulación y activación neutrofílica crónica. De hecho, los pacientes colonizados por Staphylococcus aureus, presentan más recidivas de la enfermedad que los que no lo están. Además, el efecto beneficioso de la trimetoprima sulfametoxazol en el tratamiento de la GW podrían según algunos autores deberse al espectro de la droga sobre dicho germen.

Para confirmar o descartar el diagnóstico de GW sería muy importante obtener muestras de tejido enfermo para investigación de granulomas, vasculitis y necrosis, y en ese sentido creo que se puede abordar la via aérea superior con panendoscopía de cavum, rinofaringe, orofaringe y laringofaringe para obtención de múltiples biopsias de tejido sospechoso, y eventual biopsia toracoscópica de nódulos pulmonares, si del procedimiento anterior no se obtiene diagnóstico.
Creo que el paciente amerita comienzo rápido de tratamiento inmunosupresor con pulsos de corticosteroides y ciclofosfamida para evitar mayor compromiso y secuelas irreversibles como la que parece tener en oído izquierdo (cofosis)
Otras consideraciones diagnosticas (cancer de pulmon, MTTS pulmonares, BOOP, linfoma, tuberculosis, sarcoidosis, granulomatosis alergica de Churg-Strauss, etc) deben ser tenidas en cuenta si no se confirma la hipotesis diagnostica de granulomatosis de Wegener.
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Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Se trata de un paciente de 48 años con un síndrome de repercusión general de 3 meses de evolución y un adelgazamiento de 20 kg de peso en este tiempo, lo que habla de la severidad del cuadro. Como elementos importantes en este tiempo, destacan rinosinusopatía crónica con mala respuesta a los tratamientos habituales y una parálisis facial periférica derecha.
Su enfermedad actual que comienza 1 semana antes se caracteriza por cefalea, fiebre y epífora bilateral.
En su examen físico impresionó a los médicos tratantes como moderadamente repercutido, febril, con signos clínicos de sinusitis, severa afectación de la audición bilateralmente con cofosis unilateral, y un cuadro de vías aéreas inferiores caracterizado por sibilancias universales. Hay ausencia de afectación neurológica objetivable y no hay signos meníngeos
Desde el punto de vista de laboratorio, es notable la presencia de leucocitosis (2 meses atrás) con linfopenia relativa, aunque no está descripta la fórmula leucocitaria ya que no sabemos si el paciente tenía neutrofilia o eosinofilia.El patrón de recuento y fórmula leucocitaria que el paciente presentó 2 meses antes de su consulta podrían ser compatibles con la administración de corticosteroides para tratamiento de su sinusopatía (leucocitosis, neutrofilia y linfopenia), cosa muy probable dado la cronicidad de sus síntomas, y a que esta importante leucocitosis no la presentó 2 meses después, al consultar. Hay caída del hematocrito de 8 puntos desde el último mes. Es destacable asimismo, la ausencia de compromiso de la función renal con un sedimento anodino, aunque sería importante la repetición del mismo por el dato de “hematíes aislados”.
Por último, la presencia de ANCA negativos, tiene en este caso un valor relativo, por la presencia de anticuerpos antiproteinasa 3 fuertemente positivos. La proteinasa 3 es una enzima depositada en los gránulos azurófilos de los neutrófilos, y los anticuerpos dirigidos contra ella son el sustrato de la positividad de ANCA C en la inmunofluorescencia. Eso quiere decir que los anti PR3 son anticuerpos que tienen más especificidad que ANCA C, así como los anticuerpos anti mieloperoxidasa son más específicos que los ANCA P en la poliangeítis microscópica y en la granulomatosis alérgica de Churg-Strauss.
En cuanto a las imágenes de 2 meses antes se nota severo compromiso sinusal universal, así como afectación de las celdas mastoides por un tejido blando que realza después de la inyección de contraste endovenoso. En las imágenes actuales se observa en las Rx de senos la afectación sin cambios con respecto a los hallazgos previos.
En tórax se observa opacidad redondeada retrocardiaca y múltiples nódulos a predominio basal. Hay algunos ganglios mediastínicos de tamaño que no alcanza rango adenomegálico.

CONTINUA
Sr. Lenin Rodrigo Osorio Talabera   Hace más de un año
RINOSINUSOPATÍA en estudio y múltiples tratamientos antibióticos desde hace 4 meses
Cultivo de material de punción de Seno Maxilar Izquierdo: desarrollo de >105 UFC de Staphylococcus aureus sensible a cotrimoxazol, rifampicina y vancomicina y resistente a clindamicina, eritromicina, gentamicina y oxacilina.
6 días previos con CEFALEA TÉMPORO-PARIETAL IZQUIERDA, intensidad moderada, con irradiación retroocular y frontal,
Todo esto explica esto:
PARESIA FACIAL PERIFÉRICA DERECHA HACE 4 MESES SIN SECUELAS
Pero además se debe estudiar por CITOPATOLOGÍA EL PARÉNQUIMA PULMONAR, (broncoscopia;biopsia)
Recordemos le frase algo trillada de si escuchamos galopar pensemos en lo mas común primero
Saludos cordiales colegas.

Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Cuatro o cinco desacuerdos con las respetables apreciaciones del Dr. Kairuz:

1.-historia clinica+ laboratorio (sobretodo ANCA-c ) = 90 % de probabilidad de que se trate de wegener.

2.- la histología sería un diagnóstico definitivo, pero en la práctica, la histología raramente es definitiva¡¡¡. sÓLO UN 3-16 % DE LAS BIOPSIAS OTORRINOLARINGOLOGICAS MUESTRAN WEGENER, EL RESTO NO LO DEMUESTRA, TENIÉNDOLO. Quiza en pulmón el rendimiento histológico es mayor, pero tampoco esperemos ver la triada clásica de granulomas+vasculitis+necrosis.

3.-la biopsia renal debe plantearse más que nada para el diagnóstico histológico de las lesiones subclínicas, y tb. podría mostrar signos histológicos de vasculitis, siendo muy poco frecuente, aunque las pulmonares no son tan útiles y definitivas como se puede creer. No es lo mismo saber que el paciente tiene una glomerulonefritis focal y segmentaria, que tiene una glomerulonefritis NECROTIZANTE focal y segmentaria...

4.- sobre el patron tomográfico: es parenquimatoso nodular multiple y bilateral. Esto no tiene nada que ver con una granulomatosis linfoidea (por favor, mire bien las TAC: múltiples nodulos parenquimatosos y un área de consolidación. Predomina lo parenquimatoso) Se describen en wegener adenopatias mediastinicas, paratraqueales y prevasculares.

5.- el hecho de que el paciente no tenga compromiso renal, no descarta el diagnóstico de wegener. Pero si usted espera mucho y no actúa, tendrá 70% de probabilidades de que aparezca, y el pronóstico se ensombrece. Ya comenté que existe un periodo en que las manifestaciones renales son subclínicas, por tanto no esperemos que se hagan clínicas...

6.- y (disculpe colega: eran 6 los desacuerdos...): por último, la biopsia ditrigida no es infrecuente, o más bien es frecuente, que no aclare nada...por tanto usted tendrá que empezar un tto. apenas reuna sospecha clínica + ANCA-C (incluso ANCA-p, porque hay descritos casos con este marcador).

saludos,
Dr. Raúl Alberto Manentti   Hace más de un año
La presencia de afectación del estado general, compromiso de las vías respiratorias,sibilancias, afectación del VII par, sordera, nódulo pulmonar sin cavitación, recuerdan a la sarcoidosis.
El lavado broncoalveolar y, eventualmente la punción-aspiración con aguja fina seguramente aclararán el diagnóstico y descartar (o confirmar) una neoplasia.
No realizaría biopsia renal sin una buena excusa para darle al Sr Juez.
Un saludo a todos los colegas.
Dr. Juan Ernesto Kairuz   Hace más de un año
1 ES G.WEGENER?
2 CUALES SON SUS DIAGNOTICOS DIFERENCIALES?
1-de acuerdo a lo leido, muchos colegas plantean el diagnostico de granulomatosis de wegener. por lo que abria que plantearse si hasta aqui con la abundancia de datos que poseemos estamos en condiciones de hacer este diagnostico definitivo pero al dejar dudas en el cuadro clinico, imagenologico, e inmunulogico , habria que plantear la biopsia de las lesiones pulmonares nodulares y
/o mediastinales lo que contituiria el "patron de oro". aunque si se puede hacer diagnotico con la clinica y el laboratorio sin invadir al paciente.
La biopsia renal rara vez muestra signos de vasculitis, pero si de glomerulonefritis focal y segmentaria.
2- especulando cuales son los diagnosticos diferenciales de las vasculitis con compromiso pulmonar, la que figuran en primer lugar son las GRANULOMATOSIS LINFOIDEA, que con frecuencia evoluciona a linfoma, por lo que se sugerido que sean clasificadas como lesiones proliferativas angicentricas, este paciente tiene un patron tomagrafico con compromiso nodular ganglionar multiple mediastinal y no tanto parenquimatoso pulmonar, tampoco renal, ni de piel,ademas la G.WEGENER tiene escaso compromiso ganglionar. por supuesto la biopsia dirigida aclara todo.
chau gracias intramed y unr.
Dra. Rosa Noemi Wakugawa   Hace más de un año
Parece un CA de pulmon con sobreinfeccion de Stafilococo la paresia de meses antes podria corresponder a metastasis en SNC falta realizar fibrobroncoscopia para ver si hay invasion en hilio pulmonar y poder tomar biopsia.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
De acuerdo con los análisis del colega Dr. Pérez, y con los colegas que hemos planteado wegener. Sin embargo, en medicina debemos ser honestos. Si a cualquiera de nuestras consultas ingresa un paciente con estas características, vale decir, tal como se presentaría en atención primaria, creo que sólo Mandrake el Mago podría ocurrírsele plantear una granulomatosis de wegener de la partida: 3 casos por 100 mil habitantes...leía que en un hospital español, el 2006, hizo una serie de pacientes con wegener: 13 casos en 20 años¡¡¡ (hablo de un hospital que atiende a mas o menos 600 mil habitantes). Por tanto no es errado lo que planteaba un colega, de por qué no pensar primero en una neoplasia, más aún si es un ex fumador. Agreguemos que el paciente no ha presentado durante su evolución un elemento clinico clave: la hematuria.

Lo que quiero plantear es la importancia de una muy, muy buena anamnesis, porque desde alli surge la clave de la sospecha de un caso de wegener. No hablemos de la presentación clásica.Hablemos de este paciente en particular. Al ingreso, ya había traspasado la fase locorregional de la enfermedad y estaba en fase completa. Por lo mismo, el diagnóstico es muy dificil (se dice que en promedio uno se demora 15 meses en hacer el diagnóstico, desde el inico sintomatológico). El paciente tenía todo un historial otorrinolaringológico, muy probablemente con tratamientos fracasados, y esto ya nos empieza a alertar de que no se trata de un simple cuadro sinusítico mal abordado. Si agregamos toda la constelación sindromática, incluyendo ostensible baja de peso, tengo la obligación de pensar primero en una neoplasia y si se hizo punción, me imagino (al menos me lo habría planteado en ese momento) que se efectuó biopsia de esas masas, lo cual me imagino (en medicina si no se es imaginativo, mejor dedicarse a conductor de tren subterráneo...) salió negativa para neoplasia. Aquí va surgiendo la necesidad de pensar en otra entidad clínica distinta a una neoplasia regional. Como aparecen sintomas y signos pulmonares, es lógico haber solicitado exámenes para descartar neoplasias pulmonares. El patrón nodular basal múltiple no encaja con una hipótesis de neoplasia primaria de pulmon. Cuando uno se enfrenta a un paciente con lesiones sinusíticas rebeldes a ttto habitual, sobre lo cual se agrega sintomatología pulmonar y signología de patrón nodular y de infiltración alveolar (no intersticial), entonces surge la sospecha fundamentada de una vasculitis sistemica (más aun si se hubiera presentado hematuria). Creo que aquí uno ya está autorizado a solicitar ANCA (anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos). Con ello ya la sospecha se transforma prácticamente en certeza. ¿Qué sigue?. Dejo planteada dos posibilidades, a juicio de mis colegas: hascemos punción biopsia de la lesión pulmonar, o bien hacemos biopsia renal. Ustedes me dirán: cómo se le ocurre biopsia renal si no tiene sintomatologia ni signología ni laboratorio de compromiso renal...(la locura razonable tb. forma parte de nuestra idiosincrasia médica...)..simplemente porque el compromiso renal decide la sobrevida de este paciente, además quisiera "matar dos pajaros de un solo tiro": biopsia diagnóstica de wegener + cual es el compromiso real de sus riñones, ya que se sabe que existe un periodo corto con patología renal subclínica.

saludos,
Dr. nilo perez cruz   Hace más de un año
De manera sintética valoro esta situación clínica de la siguiente forma:
Cuadro respiratorio alto de meses de evolución
Cuadro respiratorio bajo
Cuadro de síntomas generales
Antecedentes de lo que califico como mononeuritis del facial
Cuadro actual de agudización del proceso infeccioso cronico sinomastoideo lo que motiva el ingreso.
Estudios de laboratorio de los cuales expongo los que le doy gran importancia:
c-ANCA positivo sin duda (antc. dirigidos contra proteinasa 3) que aunque no de manera absoluta son altamente específicos y sensibles (90%) en el diag. de Granulomatosis de Wegener.
Trombocitemia
Discreta anemia
No participación renal en el proceso dado por:
No hematuria
No proteinuria
No cilindros
Creatininas seriadas normales
En Imagenología el patron nodular planteado en la TAC
Con estos elementos pienso en 3 entidades algunas de las cuales han sido comentadas por otros colegas:
Granulomatosis de Wegener
Sindrome de Churg Straus
Sarcoidosis
Churg Straus se descarta por no historia de asma bronquial, no eosinofilia periférica que es característica y ademas ANCA con inmunofluorescencia de los anticuerpos contra mieloperoxidasa negativos.
Sarcoidosis se puede descartar debido al patron tomografico, no es corriente encontrar ANCA positivo franco
No cursa con trombocitosis y habitualmente no se toman vias respiratoria altas.
Concluyendo, solo tengo una posibilidad que plantear :
Granulomatosis de Wegener limitada y estoy de acuerdo con el colega que plantea actuación terapeútica lo mas rápido posible porque esta entidad avanza rápidamente en poco tiempo hacia la participación renal, a veces la temible glomerulonefritis rapidamente progresiva.
Gracias y muy interesante el caso, como es habitual en este espacio científico.
Dra. Maria Victoria Carrillo   Hace más de un año
Hola todos, yo tambien me oriento hacia una vasculitis por todos los datos dados sobre todo hacia una GW.saludos
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Bueno en el examen de orina se refiere una leucohematuria ligera y la positividad de los ANCA en el Wegener se produce sobre todo cuando hay participación renal por lo tanto aunque tal vez no sea evidente cabría pensar que puede evolucionar hacia un daño renal progresivo.
Dra. Annia Díaz Martínez   Hace más de un año
Yo también pienso que se trata de una vasculitis sistémica, específicamente de una granulomatosis de Wegener.
Dr. Jose Guadalupe Vega Villagómez   Hace más de un año
Mi impresión diagnóstica es de que se trata de un Sarcomo del hiato maxilar, invasor, con metástasis mediatinales posteriores; en un paciente que cursa con una reacción leucemoide debido a focos sépticos bien identificados.
Wegener ¿?
Dr. Juan Carlos Chumbes Gutierrez   Hace más de un año
La granulomatosis de Wegener (GW) vasculitis sistémica necrotizante caracterizada por la presencia de granulomas necrotizantes que afectan a vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas) en las vías aéreas altas y bajas y en el pulmón, así como glomerulonefritis necrotizante, focal o difusa. La GW se presenta alrededor de los cincuenta años. La clínica consiste en un cuadro sistémico de fiebre, artralgias, poli o mononeuritis con: sinusitis (90 por ciento), úlceras nasofaríngeas (75 por ciento), neumonitis con nódulos y cavitación (95 por ciento), alteraciones renales (80 por ciento), etc. Los c-ANCA son positivos en el 93 por ciento de casos cuando la enfermedad está activa. Se negativizan en las remisiones. los anticuerpos antiproteinasa 3 se han convertido en un marcador diagnóstico específico y evolutivo de la granulomatosis de Wegener.
Mi diagnostico seria Granulomatosis de Wegener.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
(Veo que reiteré algunos criterios en mis notas anteriores; sirva para enfatizar ideas). La Granulomatosis de Wegener es de muy baja incidencia entre nosotros, no así otras enfermedades ya mencionadas y que pueden aparentar similitud (neoplásicas: primario de pulmón, de senos paranasales-éstos tampoco son muy frecuentes, aunque agresivos-, linfomas Hodgkin/no Hodgkin... etc.) Este paciente no tiene indicios de glomerulonefritis, es ANCA-negativo, eritro baja, las imágenes pulmonares (Rx simples y TAC de tórax) no son las descriptas para la Granulomatosis -múltiples granulomas cavitados, dispersos- Aunque reconozco que nada es 'completo al inicio', sino todos los casos serían fáciles, no cierto? Muy llamativa la rápida pérdida de peso (20 kg en 3 meses...) No hay muchas enfermedades capaces de tal estrago... Saludos cordiales a todos.
Dra. Carina Diaz Martinez   Hace más de un año
Concuerdo con los colegas que consideran la Granulomatosis de Wegener como diagnóstico.
Dr. Victor Ricardo Avalo Chavez   Hace más de un año
Muy sugerente de una granulomatosis de Wegener.
Dra. SANDRA FABIANA MONTOYA   Hace más de un año
EL CASO CLINICO REUNE CRITERIOS PARA CONSIDERAR UNA GRANULOMATOSIS DE WEGENER, LA AUSENCIA DE COMPROMISO RENAL PUEDE EXISTIR EN LAS FORMAS LIMITADAS O NO TUVO TIMEPO DE DESARROLLAR LA MISMA, CREO QUE MERECE EL PACIENTE LA REALIZACIÓN DE UNA BIOPSIA A FIN DE TENER DIAGNOSTICO DEFINITIVO PREVIO A LA CICLOFOSFAMIDA + CORTICOIDE, EN CASO DE CONFIRMARSE LA VASCULITIS
Sr. pablo rafael sivila silva   Hace más de un año
hola feliz dia futuros colegas en mis practicas observe un caso similar cuyo dx fue sarcoidosis aun que no abarcaba todos los signos y sintomas planteados se asemeja mucho por pienso que es sarcoidosis gracias
Dr. Juan Pablo Sosa Caresano   Hace más de un año
Feliz dia a todos antes que nada. Ahora,no seria lo mas importante en este momento saber de que se trata esa lesion pulmonar? Porque se esta obviando esa posibilidad? Yo iria ahi primero. Segundo, no veo adenopatias hiliares bilaterales SIMETRICAS para pensar en Sarcoidosis, no? Saludos a todos
Sr. raul lopez   Hace más de un año
mi diagnostico , por los datos de inflamacion nasal(rinosinupatia diagnosticada), alteraciones auditivas, presencia de sintomas constitucionales, afectacion ocular, antecedente de Paresia facial periférica, cefalea, tos cronica + sibilancias + consolidacion pulmonar(pble granuloma), glóbulos blancos: 24.440 /mm3, anticuerpos antiproteinasa 3: positivo: 33,3 UI/ mL(poca sensibilidad pero alta especificidad), alteraciones en el EGO con presencia de hematies, va orientado hacia probable GRANULOMATOSIS DE WEGENER, con dxs diferenciales de SARCOIDOSIS, aunque esta ultima suele cursar con cifras elevadas de urea, otros dx la mayoria de tipo reumatologico, pero pensando tmb en alguna neoplasia(linfoma).
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
Y AGREGO que si hubiera disponible equipamiento para un PET, podría ser de mucho valor en la orientación, antes de cualquier procedimiento invasivo de diagnóstico. T. Cimerilli.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
HOLA AMIGOS... Tendría interés en una TAC de abdomen/pelvis con contraste (pueden aparecer hallazgos inesperados). No veo en la Presentación la semiología del abdomen -¿se habrá hecho la TAC?- Obviamente en lo que se describió hasta ahora, el quid de la cuestión pasa por la pérdida de 20 kg de peso en sólo 3 meses, y la gran masa sólida en LII pulmonar, que deben estar relacionados. Evaluaría la lesión pulmonar con PBAFina guiada por TAC, o video-toracoscopía, y en última instancia toracotomía MINIMA y CUÑA biopsia, para su examen exhaustivo. Aparenta otro caso oncológico, ya sea pulmonar primario, o de senos paranasales (con mtts. pulmonares), u otro subdiafragmático 'oculto' (¿páncreas?). Si pensamos en Wegener, no me cierra el rápido"timing" y la ausencia de hemoptisis. Sin olvidarnos de un linfoma, Hodgkin de alto grado, y no-Hodgkin desde luego. La pan-sinusitis e infección pudieran ser 'convidados' paralelos a la etiología primaria. Saludos, Dr. Tulio Cimerilli, Patagonia, Argentina.
Dr. Jorge Alberto Quintela   Hace más de un año
OPINO QUE ME IMPRESIONA UNA NEOPLASIA SOBREINFECTADA, CON METASTASIS CEREBRAL, REPETIRIA TAC DE CEREBRO, YA Q ES DE 2 MESES ANTERIORES, Y SE SOBREINFECTA DE SU PROCESO SINUSAL.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
El Dr. Betancourth afirma que el cuadro clinico es compatible con sarcoidosis. Buen desafío, porque obliga a fundamentar el diagnóstico diferencial con una granulomatosis de wegener, que creo es el diagnóstico del paciente.

Debo reconocer que cuando uno se enfrenta a un paciente así, con un cuadro agudo alto y bajo no puede olvidarse de la sarcoidosis, pero pienso que clínicamente y con exámenes de laboratorio sencillos uno puede alejarse de ese diagnóstico: 1.- los procesos respiratorios superiores recurrentes a estafilo aureus con antecedentes de erisipela <(como el paciente) asociados a un patron radiográfico mediastínico y parahiliar, sugieren wegener; al revés, procesos de predominio pulmonar, raramente compromiso recurrente respiratorio superior, asociado a patron radiológico intersticial-nodular, sugieren sarcoidosis; 2.- un compromiso pulmonar restrictivo asociado a adenopatias importantes, sugiere sarcoidosis (no es el caso del paciente); 3.- la asociación de eritema nodoso+adenopatias hiliares bilaterales+ artralgias, con un trasfondo de patologia de predominio pulmonar, altamente sugerente de sarcoidosis (no es el caso del paciente); 4.- asociación de compromiso pulmonar +fiebre+parotiditis+uveitis anterior+parálisis facial sugiere sarcoidosis (no es el caso del paciente.

Como podemos apreciar, premunidos de buena historia clínica+ agudeza clinica+radiografía de torax+una simple espirometria+unos cuantos examenes sencillos de rutina, se puede hacer una proximación diagnóstica bastante confiable y sin recurrir a nivel primario a examenes sofisticados. Con la sospecha clinica de wegener, se debe derivar al paciente a un equipo de especialistas, en cambio frente a una sarcoidosis usted puede permanecer no impávido, pero con cierta tranquilidad: hay un mundo de diferencias en el pronóstico, tanto como estar con "el pie en el cajón" en el caso de wegener y remisión espontánea en sarcoidosis en los casos más benignos, pero no se le va a ir "para el otro más allá" su distinguido paciente...

Una vez sospechado el wegener, se debe derivar. No se entretenga pensando que usted va a solucionar el problema. Debo ser honesto: un wegener me queda como poncho...En Santiago de Chile, en donde dicen que residen los gurues máximos de mi país, podrán ellos entretenerse con las sofisticaciones de los examenes de laboratorio con lo cual gozan ellos: ANCA-c, ANCA-p, y otros...por mis pagos nunca he vistos tan importantes señores examenes, pero de existir, existen...

Dr. Francisco Javier Consiglio   Hace más de un año
Ya hicieron discusiones, por tanto sólo opino. Me impresiona Vasculitis. Granulomatosis de Wegener (De base).
Saludos.
Dr. jose fernando betancourth fernandez   Hace más de un año
considero enfermedad sistemica ..compromiso re spiratorio bajo y alto ..compatible con sarcoidosis
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Creo que la clave de la aproximación diagnóstica, en este caso, es la evolución clinica de un cuadro de sinusitis crónica a estafilo aureus, y por lo que se deduce de la historia clínica, recurrente. Se agrega compromiso estado general posterior.

Supongamos que tenemos estos datos solamente. Ante esto, siempre sospecho de inmediato una vasculitis tipo granulomatosis de wegener.

Si seguimos esta linea, solicitamos ANCA, pero salió negativo...

(recuerdo un caso clinico de estudiante, cuando mi profesor de hematología presentó a un paciente que tenía toda la clínica de TBC pleural, el hemograma, baciloscopía , etc estaba todo negativo...me pregunta que le voy a pedir. Dije: biopsia pleural...prof. dice: biopsia negativa....que hace ahora??...la ampolleta suele prenderse>: le dije que repetiria la biopsia..y efectivamente recien la segunda salió positivas a TBC).

Con este ejemplo aprendi a repetir los examenes claves, los exámenes que deciden diagnosticos, en este caso el ANCA-C altisimamente especifico a granulomatosis de wegener. Y por lo que se ve en la evolución, salió despues positivo.

Todo lo anterior se refuerza con las lesiones pulmonares. ¿Y las lesiones nefropáticas características?. Concuerdo con el razonamiento del Dr. Suarez, salvo en una sola cosa y que es clave>: el paciente no tiene hematuria, no tiene lesión renal.

¿Qué lastima?. Al contrario , que magnifico para el paciente, puesto que las lesiones renales en wegener son complicadas y deciden pronóstico...

En resumen: historia clínica de infecciones por estafilo aureus de via aérea superior recurrentes + lesiones pulmonares+ compromiso estado general + ANCA-C alterado = wegener hasta que no se demuestre lo contrario.

La lesión pulmonar se puede biopsiar para confirmar diagnóstico.

En este paciente, el enfoque de tto, con la presunción altisima de diagnostico de wegener, obliga, a mi juicio, un tto precoz, ya que el paciente se juega los riñones, los que al parecer aun no estan afectados. La terapia sería ciclofosfamida+prednisona hasta remisión de cuadro.

saludos.
Dr. Tulio A. Cimerilli   Hace más de un año
FELIZ DÍA PARA TODOS LOS COLEGAS!!! ///////// Yendo al caso actual, mi primera impresión fue que no sería un problema infectológico "puro", sino que habría tal vez algo subyacente antes. Una TAC de abdomen/pelvis con contraste tendría interés (a veces aparecen hallazgos inesperados). Y desde el punto de vista práctico, evaluaría la masa en LII del pulmón izquierdo, primero con PBAFina guiada por TAC, tomando no menos de 3 muestras, y en distintos ángulos. Si la AP resultase dudosa, ambigua, insuficiente, tal vez una video-toracoscopía (la lesión es bien periférica). Y por último, también se podría considerar una toracotomía MINIMA, para obtener una buena CUÑA de esa gran masa, y evaluación exhaustiva luego. No sé si está disponible el equipo para un examen PET, desde luego puede ser muy útil como orientación ANTES de los procedimientos invasivos. Bueno, hasta aquí por ahora... Saludos, Dr. Tulio Cimerilli, Patagonia, Argentina.
Sra. Carolina Torres   Hace más de un año
Yo creo que se deben investigar neoplasias y vasculitis ( siempre olvidar las enfermedades con ellas relacionadas: Autoinmunes y Sarcoidosis).
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Las neoplasias pensaría en pulmón por ser un exfumador y la imagen de la TAC y el RX pero las vasculitis neoplásicas suelen afectar la piel, no hay dolor torácico y no explica las manifestaciones de los senos nasales.
Por tanto pienso en las vasculitis inmunológicas. Aquí habría que pensar en 4 entidades: La arteritis de células gigantes, el Shurg Straus, la granulomatosis de Wegener e incluyo la Sarcoidosis como enfermedad de causa desconocida.
La cefalea en un paciente mayor de 50 años, y este tiene ya 48, debe hacer pensar en la arteritis de la temporal pero es más frecuente en mujeres, se asocia a claudicación de la mandíbula que no se refiere y pérdida de la visión así como a polimialgia reumática. La VSG se eleva de forma considerable lo cual no se ha presentado en este paciente.
La sarcoidosis podría ser un diagnóstico sugerente en presencia de adenopatías hiliares, lesiones pulmonares, mononeuritis craneal, la epífora pero igual no explica las manifestaciones de los senos nasales, la fiebre alta no es frecuente asociada a la sarcoidosis excepto en su forma aguda uveo parotídea, no hay toma hepática muy frecuente en esta entidad por lo que no la considero en primera opción.
El Shurg Straus es planteable por la sinusitis, la mononeuritis e incluso la discreta toma renal pero la ausencia de asma importante que suele acompañarlo, la eosinofilia que no se apunta en los datos expuestos, los anticuerpos antimieloperoxidasa negativos hacen que se aleje esta posibilidad.
Y planteo mi principal diagnóstico para este paciente que sería una granulomatosis de Wegener. Debuta por una neuritis craneal asociado a rinosinusopatía grave con gran toma del estado general y pérdida de peso. Evolutivamente se agrega toma pulmonar con nódulos e infiltración pulmonar, hematuria, epífora bilateral y anticuerpos antiproteinasa 3 positivos. Estos últimos son muy característicos de esta enfermedad en donde hasta el 90 % de los pacientes lo presentan sobre todo cuando hay afectación renal. Por último la cefalea puede estar en relación con la sepsis de los senos maxilares que es causa bien establecida de cefalea pero puede deberse a paquimeningitis hipertrófica que se ve asociada a esta entidad aunque la TAC de hace 2 meses no la mostró.
Creo que el tratamiento antibiótico debería ser más enérgico para el S. aureus pues la sensibilidad in vitro puede diferir bastante de in vivo y me gustaría la opción de la Vancomicina vigilando la función renal. Soy partidario de asociar prednisona en un paciente que considero grave tan solo por la intensa pérdida de peso que ha tenido en 3 meses y la afectación multisistémica.
Siento haberme extendido tanto pero casos complejos requieren a veces de varios criterios.

Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Lo primero que llama la atención es un enfermo cuyo problema de salud data de unos tres meses atrás y no 6 días por lo cual ingresa en este momento. Una sinusitis asociado a toma del VII par craneal unilateral y pérdida de peso de más de 40 libras en tres meses asociado a astenia significativa. A eso se le suma un cuadro de cefalea, fiebre, condensación pulmonar con nódulos pulmonares, adenopatías hiliares y epífora bilateral. A través de complementarios básicos de detecta una hematuria ligera con leucocituria y una urea que se duplica en apenas 72 hs. Por tanto hay toma de vías respiratorias altas, bajas, SNC, afectación de pares craneales, daño renal todo eso en el contexto de una pérdida de peso muy significativa. Por tanto pienso que se trata de una enfermedad sistémica.
Ante todo hay que descartar las infecciones. No parece haber duda de que tiene una infección local por S. aureus pero pienso que es secundario a un proceso de base. Parecen descartadas la TB y la histoplasmosis ambas capaces de producir afectación sistémica. No hay antecedentes epidemiológicos a favor, BAAR e inmuno difusión negativos. Tiene VIH negativo que puede alejar el diagnóstico de SIDA y se han descartado algunas micosis por inmuno difusión. La criptococosis puede presentarse con manifestaciones pulmonares y cefalea por meningitis por criptococo y aunque puede aparecer en inmunocompetentes es más frecuente en inmunosuprimidos y debe haber algún antecedente epidemiológico de valor que no existe en este paciente.
Por tanto me parece que las causas infecciosas se pueden descartar aunque señalo que la infección actual que se ha demostrado debe ser secundaria a otro proceso.
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