¡La resolución del caso! ¿Cuál es su diagnóstico XIV?
Discusión e interpretación diagnóstica:
Dr. Guillermo D´Ottavio
La presencia de ictericia y encefalopatía de rápida evolución en esta paciente nos hace pensar en insuficiencia hepática aguda.
La insuficiencia hepática aguda es el compromiso grave de la función del hígado, de inicio súbito, en ausencia de daño hepático previo o con enfermedad hepática compensada. Se manifiesta por ictericia y luego encefalopatía dentro de las 4 semanas del inicio del cuadro.
Causas de Insuficiencia Hepática Aguda:
• Hepatitis Virales: Virus de hepatitis A, B, C, D, E, Herpes simplex, Epstein-Barr, CMV, Herpes Zoster.
• Drogas y toxinas: paracetamol, antibióticos (isoniazida, nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacina, eritromicina, amoxicilina/ácido clavulánico), ácido valproico, lovastatina, fenitoína, tricíclicos, halotano, oro, flutamida, ciclofosfamida, loratadina, propiltiouracilo, diclofenac, sulfas, amiodarona, Amanita phalloides, solventes orgánicos, ginseng, valeriana, toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias).
• Vasculares: Trombosis portal, síndrome Budd-Chiari, isquemia, shock.
• Metabólicas: Hígado graso agudo del embarazo, enfermedad de Wilson, síndrome de Reye.
• Misceláneas: Síndrome HELLP, hepatitis autoinmune, leucemia, linfoma, infiltración metastásica, malaria, tuberculosis.
• Indeterminada
En este caso en particular nos encontramos con una insuficiencia hepática aguda en una paciente embarazada.
Hepatopatías durante el embarazo:
La enfermedad hepática es una rara complicación del embarazo que puede evolucionar en forma catastrófica. Tres de cada 100 mujeres presentan alteraciones de enzimas hepáticas durante el embarazo, y 1 de cada 500 presentan hepatopatías potencialmente mortales para la madre y el feto.
Existen enfermedades hepáticas que coinciden con el embarazo y otras entidades propias del mismo:
| Hepatopatías coincidentes | Hepatopatías propias del embarazo |
| Hepatitis virales | Hiperemesis gravídica |
| Tóxica | Colestasis intrahepática |
| Autoinmune | Preeclampia / Eclampsia |
| Vascular | Sindrome de HELLP |
| Hígado graso agudo |
La mayoría de las hepatopatías en el embarazo está causada por alguna de las cinco enfermedades hepáticas exclusivas del embarazo: éstas se dividen en 2 grandes categorías en función de su asociación con la preeclampsia. Las enfermedades hepáticas asociadas con la preeclampsia son la preeclampsia en sí, el síndrome HELLP, y el hígado graso agudo del embarazo. Me voy a referir especialmente a estas últimas.
Preeclampsia
La preeclampsia es la tríada de hipertensión, edemas y proteinuria, que ocurre durante el segundo y tercer trimestre del embarazo. Afecta al 5% - 10% de las mujeres embarazadas.
Es la causa más común de disfunción hepática en el embarazo.
La afectación hepática, aunque poco frecuente, siempre indica preeclampsia grave, con alta morbilidad y mortalidad perinatal.
El aumento de transaminasas es variable, desde una elevación moderada a valores 10 a 20 veces por encima del normal; la bilirrubina usualmente es menor de 5 mg/dL.
No existe una terapia específica para la participación hepática de la preeclampsia y su importancia es tan sólo un indicador de una enfermedad grave con necesidad de parto inmediato para evitar eclampsia, necrosis hepática o la muerte fetal.
Síndrome de HELLP
La presencia de hemólisis, aumento de enzimas hepáticas y trombocitopenia caracteriza éste síndrome. Es una complicación de la preeclampsia severa entre el 2% a 12% de los casos (0,2%-0,6% de todos los embarazos).
La mayoría de los pacientes se encuentran entre la semana 27 y 36 de gestación, aunque un 25% puede producirse en período posparto. Es más común en pacientes de raza blanca, multíparas y de mayor edad, pero puede ocurrir con cualquier edad y paridad.
Etiología
Es una anemia hemolítica microangiopática asociada a lesiones endoteliales con depósito de fibrina y la activación de las plaquetas y su consumo.
Esto resulta en áreas de hemorragia y necrosis, que comienza en la zona 1 del acino hepático y se extiende con la participación de todo el lóbulo, lo que lleva a grandes hematomas, desgarros capsulares y sangrado intraperitoneal.
Se asocia con defectos en la oxidación de ácidos grasos, pero esta relación está menos establecida que con el hígado graso agudo del embarazo.
Clínica
La mayoría de los pacientes se presentan con dolor abdominal en hipocondrio derecho, náuseas y vómitos, cefalea, edemas, hipertensión y proteinuria; la ictericia es poco frecuente (5%).
Diagnóstico
Requiere la presencia en el laboratorio de los 3 criterios:
• Hemólisis: esquistocitos en FSP, LDH > 600 UI/L, bilirrubina indirecta > 1.2 mg/dL, o haptoglobina < 25 mg/dL.
• Elevación de transaminasas: AST > 70 UI/L.
• Trombocitopenia: <100.000 plaquetas/mm3.
Ocasionalmente puede estar presente coagulación intravascular diseminada (CID).
La elevación de las transaminasas es variable, desde leve a 10 a 20 veces el valor normal; y la bilirrubina es generalmente inferior a 5 mg/dL.
Tratamiento
Estabilización de la hipertensión, profilaxis anticonvulsiva y monitoreo fetal.
El parto es el único tratamiento definitivo. En pacientes con más de 34 semanas de gestación, si hay alguna evidencia de disfunción multiorgánica o sufrimiento fetal, se debe realizar el parto inmediato.
En pacientes con menos de 34 semanas gestación, el tratamiento es controvertido. La utilización de corticosteroides durante 24 a 48 horas para acelerar la madurez pulmonar fetal retrasa la cesación de la injuria hepática, poniendo en riesgo la vida de la madre y el feto.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes tienen una rápida resolución de HELLP después del parto con la normalización de las plaquetas hasta 5 días.
La persistencia de la trombocitopenia o hemólisis por más de 72 horas, el empeoramiento de la insuficiencia renal o hepática, o la presencia de complicaciones, son tomados como una indicación de terapia específica (plasmaféresis, expansión del volumen plasmático, agentes antitrombóticos, coticoesteroides, plasma fresco congelado, diálisis).
Son limitadas las indicaciones para proceder con el trasplante hepático: la persistencia de sangrado de un hematoma, rotura hepática o la insuficiencia hepática por necrosis extensa.
Complicaciones
Son comunes CID, desprendimiento de placenta, insuficiencia renal aguda, eclampsia, edema pulmonar, síndrome de distrés respiratorio agudo, ascitis, hematoma subcapsular e insuficiencia hepática.
La mortalidad perinatal es de 11% debido a prematuridad, insuficiencia placentaria, o por asfixia intrauterina.
La rotura de hígado es una complicación rara pero con alta mortalidad, especialmente en pacientes con trombocitopenia marcada. La supervivencia depende de un soporte agresivo y laparotomía inmediata.
Cuando se presentan las complicaciones la mortalidad materna es muy alta, con una tasa del 50%.
En este caso en particular, como datos a favor del síndrome de HELLP se encuentran la clínica compatible con insuficiencia hepática aguda, el aumento moderado de transaminasas y la presencia de trombocitopenia. Pero como datos en contra de este diagnóstico, la paciente no presenta hemólisis, uno de los criterios mayores de esta entidad; por lo tanto considero esta patología un diagnóstico poco probable.
Hígado Graso Agudo del Embarazo
El hígado graso agudo del embarazo (HGAE) es una enfermedad que ocurre casi exclusivamente en el tercer trimestre, donde la infiltración grasa determina encefalopatía hepática.
A diferencia del síndrome de HELLP, 40% a 50% de las pacientes con HGAE son nulíparas, con un aumento de la incidencia en embarazos gemelares.
Se produce casi exclusivamente desde la semana 28 a la 40 de gestación. Aunque se puede presentar en el período posparto.
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