Desarrollo
El lipoedema es una enfermedad reconocida infrecuente, primero descripto por Allen y Hines en1940. El lipoedema se caracteriza por el aumento de tamaño de las piernas ocasionado por el acúmulo anormal de tejido subcutáneo asociado generalmente a edema leve. Se utilizan distintos sinónimos en la literatura (tabla 1).
Diagnóstico diferencial del lipoedema
Historia del paciente | Lipodema | Obesidad | Lipohipertrofia | Linfoedema |
Sexo | Femenino | Masculino y femenino | Femenino | Masculino y femenino |
Historia familiar positive | Común | Común | Posible | Presente en linfoedema primario |
Factor hereditario probado | Ausente | Ausente | Ausente | Presente en linfoedema primario |
Historia de erisipelas | Ausente | Ausente | Ausente | Generalmente presente |
Progresión | Áreas involucradas | En todo el cuerpo, aunque en la mayoría de los hombres (y algunas mujeres) limitados al tronco | No progresivo | Proximal, desde la porciñon distal de la pierna |
Respuesta a la dieta | Ninguna | Excelente | Ninguna | Ninguna |
Reducción del edema con la elevación | Mínimo | Inefectivo | Inefectivo | Efectivo inicialmente |
Exámen físisco | . | . | . | . |
Compromiso bilateral | Siempre | Siempre | Siempre | Primario: generalmente Sedundario: raro |
Compromiso de los pies | Ausente | Común | Ausente | Común |
Grasa maleolar | Presente | Ausente | Ausente | Ausente |
Consistencia a la palpación | Suave-firme | Suave | Suave | Firme |
Edema | Mínimo | Ausente | Ausente | Siempre presenta en severidad variable |
Dolor o presión | Común | Ausente | Ausente | Ausente |
El lipoedema ocurre casi exclusivamente en mujeres. Aparece durante o luego de la pubertad.
Presentación clínica
Allen y Hines describieron al lipoedema como un síndrome clínico caracterizado por la combinación de depósitos de grasa en los glúteos y extremidades inferiores y acúmulos de fluidos en las piernas. En 1951, Wold y col sugirieron los siguientes criterios diagnósticos: ocurre casi exclusivamente en mujeres, bilateral y simétrico con mínimo compromiso de los pies, mínimo edema, dolor, aumento del diámetro persistente luego de elevar las piernas o luego de perder peso. Los pacientes se quejan de pesadez de las piernas y disconfort, con sensibilidad moderada a severa a la presión digital.
El edema y dolor del lipoedema empeora durante el ejercicio y el clima cálido y no retrocede con la elevación de las piernas, aunque algún componente de edema puede beneficiarse con la elevación.
Los depósitos de grasa simétricos y bilaterales en las extremidades inferiores se desarrollan lentamente y gradualmente. Aunque cerca de la mitad de los pacientes pueden ser obesos, el aumento de las extremidades inferiores es desproporcionado en relación al tronco, extremidades superiores, cara y cuello. En estadios tempranos del lipoedema el único signo puede ser la desaparición de los espacios cóncavos en los laterales del tendón de Aquiles (relleno del surco retromaleolar) (fig 1). A medida que el lipoedema progresa, la enfermedad se hace más fácil de reconocer.
Fig 1. Surco retromaleolar relleno.
Característicamente, los pies están respetados y el depósito de grasa comienza abruptamente arriba del maleolo causando una demarcación entre el tejido normal y anormal del tobillo (signo de cuff del lipoedema) (fig 2). El contorno de las extremidades inferiores se describe como “piernas en copa”. En un número de pacientes, existen similares depósitos de grasa en las extremidades superiores, que finalizan abruptamente arriba de las muñecas, respetando las manos. El curso del lipoedema es variable. Algunas mujeres desarrollan lipoedema menor que se estabiliza y no progresa a través del tiempo. Otras mujeres muestran progresión gradual del lipoedema, mientras que en otras pacientes la exacerbación es causada por situaciones de estrés como el embarazo y cirugía.
Fig 2. Signo de Cuff en lipoedema.
Clasificación histórica
Se han reconocido diferentes fenotipos de lipoedema. A la primera presentación descripta por Allen Hines, Moncorps y col describieron un subtipo de lipoedema llamado “tipo rusticanus” en 1940, actualmente conocido como “tipo rusticanus Moncorps”. Las diferencias entre estos grupos se realiza clínicamente y es importante porque los pacientes con el tipo rusticanus Moncorps experiencian complicaciones más serias a edades tempranas, especialmente un dolor espontáneo en las piernas que es más prominente al final del día, que puede asemejarse a los síntomas de la insuficiencia venosa crónica en ausencia de venas varicosas.
El tipo rusticanus Moncorps se asocia con eritrocianosis, cianosis en el tercio inferior de las piernas, máculas hiperémicas rojizas e hiperqueratosis folicular. La hipótesis es que existe un defecto intrínseco del tejido conectivo en la piel de éstos pacientes clínicamente observados como marcas de estiramiento, luego que se observó un déficit de elasticidad cutánea en la pantorrilla. La presencia de pies delgados, deterioro moderado de la función de bomba muscular de la pantorrilla (retorno venoso), que puede conducir a insuficiencia músculo fascial (ej tejido conectivo relativamente débil del compartimiento fascial) pueden apuntar a un defecto más generalizado del tejido conectivo.
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