Bronquiectasias
| Etiología |
Las bronquiectasias son una condición que se caracteriza por la dilatación permanente de los bronquios, causadas por una variedad de razones pero en más del 50% de los pacientes, no se encuentra una causa definida.
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Puntos clave • Aumento del volumen del esputo |
Radiografía simple de tórax. Las líneas de tranvía en el lóbulo inferior derecho son consistentes con las bronquiectasias.
TC de alta resolución. Bronquiectasias bilaterales gruesas, más prominentes en el pulmón derecho, con el aspecto clásico de "anillo de sello" generado por un bronquio agrandado y un vaso vecino.
| Causas de bronquiectasias | |
| Causas | Ejemplos |
| Idiopática | |
| Postinfecciosa | Infección respiratoria en la infancia (sarampión, tos convulsa o bronquiolitis), neumonía, tuberculosis pulmonar y micobacterias no tuberculosis (por ej., Complejo Mycobacterium avium) |
| Obstrucción bronquial | Cuerpo extraño inhalado, tumor endobronquial, ganglio linfático extrínseco/compresión tumoral y síndrome del lóbulo medio |
| Defectos de la depuración mucociliar | • Genético: fibrosis quística y discinesia ciliar primaria. (síndrome de Kartagener) • Adquirido: síndrome de Young (azoospermia y sinusitis) e inhalación de gases tóxicos. |
| Inmunodeficiencia | Inmunodeficiencia variable común y VIH |
| Congénita | Deficiencia de α1 antitripsina, síndrome de Williams–Campbell (deficiencia del cartílago bronquial), síndrome de McLeod (enfisema unilateral) y secuestro pulmonar pulmón (no funcionante con irrigación sanguínea desde la aorta. |
| Hiper respuesta inmunológico | Aspergilosis pulmonar bacteriana alérgica y post trasplante de pulmón |
| Otros | Enfermedad por reflujo gastroesofágico, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, síndrome de la uña amarilla, colitis ulcerosa, síndrome de Marfan y síndrome de Ehlers-Danlos |
| Patología |
La colonización bacteriana recurrente y la infección provocan la lesión de la vía aérea mediada por neutrófilos, linfocitos T y citocinas impulsadas por los monocitos.
Los mediadores inflamatorios liberados, elastasa y colagenasa, provocan a su vez inflamación y posterior destrucción de los componentes elásticos y musculares de las paredes bronquiales, lo que lleva a la dilatación permanente de la pared bronquial.
> Presentación clínica
Las manifestaciones clínicas clásicas de las bronquiectasias son la tos y la producción diaria de esputo mucopurulento y adherente: >10 ml/día sugiere bronquiectasias leves; >150 ml/día indica bronquiectasias severas.
| Síntomas de bronquiectasias (frecuencia) | |
| Comunes | Tos (90%) Producción diaria de esputo (76%) Disnea (72%) Hemoptisis (50%) Dolor pleural recurrente |
| Infrecuentes | Sinusitis crónica |
| Signos de bronquiectasias (frecuencia) | |
| Comunes | Estertores (gruesos; al comienzo de la temprano y final de la espiratorio) (70%) Sibilancias (44%) Dedos en palillo de tambor (30%) Halitosis |
| Infrecuentes | Síndrome específico (por ej., uñas descoloridas/linfedema/ derrame pleural en el síndrome de uñas amarillas. Situs inversus en el síndrome de Kartagener |
> Investigaciones
Las investigaciones se realizan para confirmar la sospecha clínica de bronquiectasias, identificar cualquier causa subyacente potencialmente tratable y evaluar cualquier deterioro funcional y extensión de las bronquiectasias.
| Investigaciones en las bronquiectasias | ||
| Tipo de prueba | Descripción | Posibles hallazgos. Indicaciones |
| Genérico | Rx de tórax | Junto con la presentación clínica, puede ser suficiente para establecer el diagnóstico, aunque no siempre es anormal. Buscar líneas de tranvía (líneas gruesas paralelas representando paredes bronquiales engrosadas y dilatadas), opacidades anulares, sombras en bandas (bronquios rellenos de líquidas o moco), marcas bronquiales apiñadas resultantes de atelectasia y aspecto de "dedo en guante" (bronquios centrales impactados) |
| TC de alta resolución | Indicado si existe sospecha clínica de bronquiectasias pero la Rx de tórax es normal, existen otras anomalías en una Rx de tórax que necesitan aclaración, o si la cirugía puede ser contemplado. Una distribución central (perihiliar) sugiere ABPA y la distribución en el lóbulo superior sugiere FQ/TB pulmonar previa. | |
| Pruebas de función pulmona | Patrón obstructivo | |
| Gases en sangre arterial | Hipoxia y/o hipercapnia en enfermedad avanzada | |
| Cultivo de esputo | Haemophilus influenzas, Streptococcus pneu1moniae, Staphylococcus aureus (si es recurrente esto puede indicar una presentación atípica de FQ y Pseudomonas aeruginosa | |
| Broncoscopia | Para excluir cuerpo extraño/lesión endobronquial o evaluar y localizar la fuente de la hemoptisis | |
| Específicas para enfermedad subyacente | Inmunoglobulinas séricas | IgG/IgG específica (a neumococo y H. influenzae)/IgA |
| Concentración de Na en el sudor | FQ | |
| FQ | ||
| Eosinófilos/cribado de ABPA | ABPA | |
| ECA/calcio | Sarcoidosis | |
| Fr/ANA/ANCA | Artritis reumatoidea. LES. vasculitis | |
| ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica. ANA: anticuerpos antinucleares. ANCA: anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos. ECA: enzima convertidora de angiotensina. FQ: fibrosis quística. Fr: factor reumatoideo. LES: lupus eritematoso sistémico. TB: tuberculosis | ||
Comentarios
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