| Introducción |
Los sarcomas constituyen un grupo heterogéneo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso y representan menos del 1 % de todas las neoplasias malignas en adultos. La incidencia en Europa es de aproximadamente 4-5 casos por cada 100 000 habitantes al año.
Los retroperitoneales, un subconjunto particular, son aún más raros, con una incidencia de 0,3 por cada 100 000 personas anualmente. Entre los sarcomas retroperitoneales (RPS), los más comunes son los liposarcomas y los leiomiosarcomas. Estas neoplasias suelen diagnosticarse en estadios avanzados, debido a su localización profunda y al gran espacio retroperitoneal, lo que permite el crecimiento tumoral sin síntomas evidentes.
El tratamiento de los sarcomas debe adaptarse al tipo histológico, la localización y la extensión de la enfermedad. La cirugía sigue siendo el tratamiento principal en la mayoría de los casos, pero la quimioterapia y la radioterapia también tienen roles importantes.
Aunque la quimioterapia tiene un rol variable, según el subtipo y la localización del sarcoma, es especialmente relevante en escenarios de enfermedad metastásica, enfermedad irresecable o en contextos neoadyuvantes o adyuvantes específicos. Las principales categorías de quimioterapia son:
> Quimioterapia citotóxica convencional: Es la más utilizada en sarcomas y abarca fármacos que interfieren directamente con la proliferación celular. Algunos de los esquemas más conocidos incluyen:
- Antraciclinas (Doxorrubicina): Es el agente de primera línea más utilizado en sarcomas de alto grado, especialmente leiomiosarcomas y liposarcomas. Puede usarse sola o en combinación.
- Ifosfamida: Suele combinarse con doxorrubicina en esquemas de doblete para potenciar la eficacia, aunque con mayor toxicidad.
- Gemcitabina y docetaxel: Combinación usada principalmente en leiomiosarcoma uterino y sarcomas pleomórficos.
- Dacarbazina: Se utiliza en liposarcomas desdiferenciados y leiomiosarcomas en ciertos contextos.
> Agentes alquilantes y derivados:
- Trabectedina: Aprobada para liposarcomas y leiomiosarcomas después del fracaso de las antraciclinas. Tiene actividad en tumores con translocaciones específicas, como los mixoides.
- Eribulina: Indicada en liposarcoma avanzado, especialmente en subtipos desdiferenciados.
> Terapias dirigidas y antiangiogénicas: Algunos sarcomas, especialmente en contextos metastásicos, pueden beneficiarse de agentes que inhiben la angiogénesis o vías moleculares específicas.
- Pazopanib: TKI aprobado para sarcomas de partes blandas no liposarcomatosos refractarios a quimioterapia convencional. Actúa bloqueando VEGFR, PDGFR y c-KIT.
- Regorafenib: Se ha investigado en ciertos sarcomas con resultados prometedores en enfermedad refractaria.
- Olaratumab (ya retirado de uso estándar): Fue un anticuerpo monoclonal dirigido a PDGFR-α que mostró inicialmente beneficios en combinación con doxorrubicina, pero luego no se confirmaron en estudios posteriores.
> Quimioterapia metronómica: Se basa en la administración de dosis bajas de agentes quimioterápicos de forma continua para evitar la angiogénesis tumoral y reducir toxicidades. Se ha usado en algunos sarcomas avanzados, pero no es la estrategia estándar.
> Inmunoterapia (en investigación): Aunque no es quimioterapia clásica, ciertos subtipos de sarcomas, como el sarcoma alveolar de partes blandas o el sinovial, pueden expresar niveles variables de PDL1, lo que ha justificado la evaluación de inhibidores de checkpoint (nivolumab, pembrolizumab) en ensayos clínicos. Sin embargo, los resultados globales son aún limitados y su uso está restringido al contexto experimental.
| El rol de la cirugía en los sarcomas retroperitoneales |
En los sarcomas retroperitoneales, la cirugía radical con intención curativa sigue siendo el tratamiento de referencia, y cuando es posible lograr márgenes negativos (R0) se asocia con mejores resultados en términos de control local y sobrevida. Sin embargo, la tasa de recurrencia es alta, variando entre un 40 % y 60 %, según la literatura.
En este contexto, la resección de las recidivas locorregionales sigue siendo una herramienta clave para prolongar la supervivencia y debe ser evaluada por un equipo multidisciplinario. El estudio retrospectivo del Liverpool University Hospitals analiza la evolución de 105 pacientes con RPS resecados durante una década, destacando la importancia de la vigilancia posoperatoria y las estrategias de manejo en caso de recurrencia.
| Resultados principales: |
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· El 55 % de los pacientes presentó recurrencia, de los cuales el 67 % fueron tratados con intención curativa. · Aquellos con recurrencia locorregional sometidos a reresección lograron una mediana de sobrevida de 6,5 años, con una supervivencia a 5 años del 71 %. · Los pacientes con enfermedad oligometastásica tratados con cirugía o ablación alcanzaron una mediana de sobrevida de 4 años. · En contraste, la quimioterapia en casos de diseminación extensa mostró resultados pobres (mediana de sobrevida de 1,7 años y una supervivencia a 5 años del 12 %). |
El estudio enfatiza el papel crucial de la cirugía en la recaída local de RPS, sugiriendo que, incluso en el escenario de recurrencia, la reresección puede ser altamente beneficiosa si es técnicamente factible. Además, destaca la viabilidad económica de la vigilancia intensiva mediante imágenes, al mantenerse dentro de los límites aceptables del sistema sanitario británico.
| Conclusión |
Este trabajo respalda la estrategia de reoperar a los pacientes con recurrencias localizadas de RPS y enfatiza que la detección temprana mediante un programa de seguimiento estructurado es clave para ofrecer tratamientos con intención curativa. Además, pone en valor otras opciones, como la ablación o la radioterapia ablativa para metástasis oligometastásicas, consolidando un enfoque multimodal en la enfermedad recurrente.
Fig. 3. Patterns of recurrence with ongoing management strategies with patients who suffered recurrence after primary resection of RPS.