Si bien puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente en la 5ta. y 7ma. década de la vida, rara vez antes de la tercera y es más frecuente en el sexo masculino.1
En cuanto a su patogénesis, la notocorda sufre normalmente un proceso degenerativo y sus remanentes forman los núcleos pulposos de los discos vertebrales. Una de las teorías explica que en el caso del cordoma, existiría una falla en su degeneración y por ende sufre la transformación maligna.
Dado que tiene su origen en la notocorda, el cordoma se encuentra en la línea media, sobre el esqueleto axial.
El 50 % de los casos ocurre en la región sacrococcígea, un 35 % en la región esfenooccipital y otros 15 % en el resto de la columna, sobre todo en la 2da. vértebra cervical a nivel de apófisis transversa y en los senos paranasales.
El cordoma presenta consistencia sólida, de color azul-grisáceo con superficie lobulada y su tamaño es muy variable. Según los distintos casos reportados indican de 35 a 135 mm.
Los síntomas clínicos están relacionados con su localización, siendo tempranos en los intracraneales. En el caso del cordoma sacrococcígeo puede manifestarse con dolor a nivel del tumor, en un 82 % que es inespecífico, y disfunción autonómica, arreflexia del detrusor, constipación y en algunos, disuria e infecciones del tracto urinario recurrentes.2
En los casos de tumores de gran tamaño, con invasión avanzada, es posible su palpación a través del tacto rectal.
Los cordomas de las localizaciones cervicales pueden presentar síntomas como disfagia y cuadros de déficit neurológico.
En cuanto a su diagnóstico, aparece radiológicamente como lesiones osteolíticas expansivas a nivel sacrococcígeo y esfenooccipital. La TAC y la RMN son esenciales para mostrar los componentes de tejidos blandos con calcificaciones focales y su extensión epidural. La biopsia transcutánea es el procedimiento recomendado, mientrás que la biopsia transrrectal no es preferible debido a su potencial contaminación.
Desde el punto de vista anatomopatológico es característico observar una masa formada por los lóbulos y cordones de células poligonales con vacuolas citoplasmáticas conteniendo glucógeno y mucina, son las células fisalíferas.
Existen estudios inmuno-histoquímicos que analizan los patrones de inmunorreactividad en el cordoma comparando con los de otros tumores como carcinoma del riñón, adenocarcinoma mucinoso colorrectal, adenoma pituitario y condrosarcoma. Incluyen subunidades de queratina, HBME-1, enolasa neurona específica y cromogranina. En el caso de cordoma se observa reactividad positiva para AE1 / AE3 , K8, K19, K5, y negativa para K7 y K20. Tanto la HBME-1 como la enolasa neurona específica son fuertemente positivas y la cromogranina es siempre negativa.
Este estudio inmunohistoquímico es especialmente útil para el diagnóstico de los casos en que el material de biopsia es pobre por lo que dificulta su observación morfológica.
Los diagnósticos diferenciales de cordoma sacrococcígeo incluyen sarcoma, condrosarcoma, mieloma múltiple, tumores metastásicos y tumores de células gigantes. En caso de mujeres, siempre hay que considerar el cáncer de cuello cervical.3
Por último, el tratamiento consiste en una resección amplia de masa tumoral con o sin radio o quimioterapia. Las lesiones del sacro distal pueden ser resecadas sin mayor compromiso neurológico. En cambio las que incluyen todo el sacro requieren complejas operaciones con severas secuelas como incontinencia urinaria (14 %), incontinencia rectal (6%), hemorrágia (4%) e injuria rectal (2%).2
Pero cabe señalar que la maliginidad del cordoma reside en su agresividad local y su alto indice de recurrencia. Con respecto a este punto, el estudio realizado por el Departamento de Neurocirugía de la Universidad de Texas, revisando 27 casos de cordoma sacrococcígeo reportados desde 1954 a 1994, encontraron que 15 de ellos fueron sometidos a más de 2 cirugías. Los resultados comparativos de resección radical vs. resección subtotal , indican que el período libre de enfermedad en pacientes sometidos a una resección radical fue de 2 años para cada procedimiento comparado con 8 meses para pacientes tratados con resección subtotal. La adición de radioterapia prolonga el período libre de enfermedad de los pacientes con resección subtotal de 2 años vs. 8 meses por lo que dichos autores sugieren, siempre cuando sea posible, la resección radical como tratamiento de elección.4
BIBLIOGRAFÍA:
1. Sacrococcygeal chordoma; review of 50 consecutive patients. World J Surg 1996 Jul-Aug; 20(6):717-9
2. Tratado de diagnóstico por Imágenes - Pedrosa - Tumores de la región sacra
3. Sacral chordoma; 40 year experience at a major cancer center. Neurosurgery 1999 Jan 44(1):74-9; Discussion 79-80 - The University of Texas M.D. Anderson Cancer Center - Houston - USA