Diagnóstico, tratamiento y seguimiento | 24 SEP 18

Linfoma no Hodgkin

Los principios del diagnóstico y tratamiento que son especialmente importantes para los no especialistas, que pueden asistir a pacientes con linfoma no Hodgkin
Autor/a: Al-Naeeb AB, Ajithkumar T, Behan S et al BMJ 2018; 362:k3204
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
Página 1

Resumen

  El hallazgo clínico o radiológico de adenomegalia puede hacer sospechar  un linfoma, pero el diagnóstico no se puede hacer sin una biopsia.

 • Se debe derivar a los pacientes con adenomegalia inexplicada y persistente (>6 semanas), progresiva, o  linfadenopatía generalizada al equipo que sea más apropiado para efectuar una biopsia.

  El linfoma agresivo más frecuente es el linfoma difuso de grandes células B, que es curable en el 60-70% de  los pacientes con inmunoquimioterapia combinada.

El linfoma no agresivo (indolente) más frecuente es el linfoma folicular—generalmente considerado incurable. Su curso es con recaídas y remisiones y necesita tratamiento intermitente

Introducción

El linfoma no Hodgkin es una afección maligna que se origina en las células del sistema inmunitario y se manifiesta predominantemente como linfoadenopatías o tumores sólidos. La clasificación del linfoma no Hodgkin es compleja y está en permanente evolución, con más de 50 subtipos diferentes según la última clasificación de la OMS.

Para los no especialistas el linfoma no Hodgkin se puede clasificar en:

  1. linfoma de escasa malignidad (o indolente)
  2. linfoma agresivo

Esta clasificación permite determinar el curso y el tratamiento de la enfermedad.

Frecuencia del linfoma no Hodgkin

En el Reino Unido, el linfoma no Hodgkin se encuentra en el sexto lugar de frecuencia entre los tumores malignos. El más frecuente de los linfomas indolentes es el linfoma folicular de evolución lenta y el más frecuente de los linfomas agresivos es el linfoma difuso de grandes células B (LGCB).

¿Cuál es la causa del linfoma no Hodgkin?

La mayoría se originan  a partir de linfocitos B maduros. Una minoría deriva de linfocitos T o de células killer naturales.

El linfoma se desarrolla por alteraciones genéticas del ADN, como mutación, amplificación o supresión y translocación cromosómica.

Algunos subtipos de linfomas no Hodgkin se asocian con infecciones, entre ellas el virus de Epstein-Barr, el Helicobacter pylori y el virus de la hepatitis C. El linfoma no Hodgkin es más frecuente entre pacientes inmunosuprimidos, como los trasplantados o los enfermos de VIH.

No se lo considera una enfermedad hereditaria y en la mayoría de los casos no existe un factor etiológico establecido.

Cuadro clínico

La sospecha de linfoma no Hodgkin surge ante la presencia de linfadenopatía persistente, esplenomegalia o una masa extraganglionar

Las características iniciales son variadas, lo más frecuente es la presencia de linfoadenopatía o esplenomegalia. Uno o varios ganglios linfáticos están agrandados y este agrandamiento se desarrolla a lo largo de meses o años en el linfoma de evolución lenta, pero es mucho más rápido en el linfoma agresivo.

En hasta un tercio de los pacientes es extraganglionar y cualquier órgano puede estar afectado.

Un ganglio linfático o una masa tumoral que aumentan de tamaño pueden producir síntomas por compresión local, mientras que los síntomas sistémicos, llamados también “síntomas B”, incluyen fiebre, sudoración y pérdida de peso. Esto ocurre en alrededor de la mitad de los pacientes con linfomas agresivos. Algunos pacientes tienen prurito generalizado.

El paciente puede estar asintomático y la enfermedad se detecta por el hallazgo incidental de adenomegalia en el examen físico o radiográfico. En otros casos los síntomas, por ser inespecíficos, no hacen sospechar la presencia del tumor, pero los estudios radiográficos demuestran el tumor en tórax o abdomen. La sospecha de linfoma no Hodgkin surge ante la presencia de linfadenopatía persistente, esplenomegalia o una masa extraganglionar.

Diagnóstico

Laboratorio. No existen pruebas en sangre específicas para el diagnóstico de linfoma no Hodgkin. En la mayoría de los casos los estudios son normales.

  • La función renal o hepática puede estar alterada cuando el linfoma se localiza en dichos órganos.
     
  • El compromiso de la médula ósea produce anemia, trombocitopenia y neutropenia.
     
  • En los linfomas más agresivos se encuentra aumentada la lactato deshidrogenasa, pero es una prueba inespecífica.

Biopsia. En el linfoma no Hodgkin, el diagnóstico se confirma por la biopsia. Se recomienda un hemograma completo antes de realizar la biopsia, para excluir leucemia linfocítica crónica, que si se confirma evita la necesidad de biopsia.

  • La aspiración con aguja fina generalmente no es suficiente para el diagnóstico.
     
  • La biopsia de médula ósea normal no excluye el diagnóstico de linfoma.
     
  • No se deben administrar corticoides a un paciente con presunto linfoma antes de la biopsia porque pueden dificultar considerablemente la interpretación histológica del linfoma y retrasar el diagnóstico.

Como ya se señaló, la anatomía patológica del linfoma es muy compleja y se debe derivar al paciente a un centro especializado. Son necesarias repeticiones de preparaciones inmunohistoquímicas y análisis molecular de las aberraciones cromosómicas mediante hibridación fluorescente in situ. Cada caso nuevo se debe discutir en reuniones multidisciplinarias.

Estadificación

La estadificación se refiere al grado de extensión e invasión del tumor según la clasificación de Ann Arbor. La tomografía computarizada realzada con contraste desde el cuello hasta la pelvis o la tomografía por emisión de positrones (PET), se emplean para la estadificación. Habitualmente los pacientes reciben un puntaje pronóstico antes del tratamiento que predice la supervivencia sin enfermedad y la supervivencia global.

En el linfoma difuso grande de células B, los especialistas calculan el Índice Pronóstico Internacional basado sobre la edad, la fase del tumor, el valor de la lactato deshidrogenasa, la enfermedad extraganglionar y el estado físico del paciente.

Estadificación del linfoma no Hodgkin según la clasificación de Ann Arbor

Período temprano

I- Zona ganglionar única

II- Más de una zona ganglionar, pero sin cruzar el diafragma

Período avanzado

III- Afectación de ambos lados del diafragma

IV- Compromiso extraganglionar o de la médula ósea

Subtipos

A- Sin síntomas B

B- Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso)

E- Enfermedad extraganglionar (Período 1E)

 
¿Cuándo derivar?

Se debe derivar al paciente con adenomegalia inexplicable, persistente o de crecimiento rápido. La derivación se debe hacer a un centro especializado en biopsias del tejido linfático.

El paciente con adenopatía de cabeza y cuello debe ser derivado a un especialista de cabeza y cuello. La adenopatía inguinal se derivará a un cirujano general, la mediastinal a un especialista de tórax y así sucesivamente. La derivación al oncólogo o el hematólogo se realizará una vez que se confirme el diagnóstico.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2022