Caso clínico | 12 OCT 15

Dermatosis acantolotica de vulva

Se describe una mujer con una erupción papular de la vulva, que luego de la biopsia se le diagnosticó dermatosis acantolítica de la vulva.
Autor/a: Adva Mansura,Alexander Maly, Yuval Ramot, Abraham Zlotogorski. Dermatology Online Journal, 21(5)

La dermatosis acantolítica de la vulva es una enfermedad extremadamente poco común del área genital. Existen pocos reportes en la literatura médica, y varios de ellos pertenecen a la literatura ginecológica.

Caso clínico:

Mujer de 41 años con antecedentes de una erupción papular pruriginosa en vulva de un año de evolución. Al exámen físico se observan pápulas que confluyen formando placas a ambos lados de los labios mayores (Figura 1). Otras partes de la piel y mucosas eran normales.

La paciente fue sometida a exámen ginecológico y no se encontraron lesiones vaginales. Los cultivos repetidos para cándida eran negativos. No se reportaron antecedentes familiares de enfermedades cutáneas.

La biopsia de la parte media de labio mayor mostró acantosis irregular con una formación ampollar en la parte profunda de la epidermis, células acantolíticas, hipergranulosis marcada e hiperqueratosis (Figuras 2 y 3). Estos cambios son compatibles con dermatosis acantolítica de la vulva.

Se comenzó tratamiento con crema de valerato de betametasona, lo que condujo a mejoría parcial del prurito.

La dermatitis acantolítica de la vulva es una entidad poco común que afecta principalmente mujeres de la 3º-7º décadas de la vida. Varios reportes de casos han descripto lesiones genitales en hombres y niños.

Clínicamente, se han documentado pápulas, vesículas, ampollas, parches y placas. Los hallazgos más comunes son pápulas, algunas veces pruriginosas, que coalescen formando placas, y pueden simular líquen plano, psoriasis, o líquen escleroso.

Los hallazgos histológicos incluyen disqueratosis, un patrón de acantólisis de Hailey-Hailey, taponamiento paraqueratósico, y la ausencia de un infiltrado inflamatorio conteniendo eosinófilos. La inmunofluorescencia directa tiende a ser negativa. Sin embargo, uno de los casos reportados de dermatosis acantolítica de la vulva mostró un resultado positivo con hallazgos positivos de pénfigo vegetante.

En la dermatosis acantolítica de la vulva, las lesiones tienden a localizarse en genitales sin compromiso en otras áreas del cuerpo. El curso clínico es generalmente persistente y no hay antecedentes familiares.

La ausencia de una erupción en otras partes del cuerpo, el curso persistente de la condición, la ausencia de una historia familiar positiva, distingue la dermatosis acantolítica de la vulva de Hailey-Hailey, enfermedad de Darier o enfermedad de Grover.

El diagnóstico diferencial de una enfermedad localizada incluye carcinoma de células escamosas, que se distingue por la clínica e histológicamente.

 

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