Una revisión sistemática | 17 FEB 14

Tratamiento del Síndrome de Ehlers-Danlos vascular

El objetivo de este artículo es actualizar sistemáticamente la revisión previa sobre el Síndrome de Ehlers-Danlos vascular, desde una perspectiva clínica y con especial énfasis en el tratamiento quirúrgico.
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Autor/a: Dres. Bergqvist D, Björck M, Wanhainen A Ann Surg 2013; 258(2): 257-261
INDICE:  1.  | 2. Referencias

Introducción

El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) vascular (previamente llamado SED tipo IV) es un raro pero grave desorden de los tejidos conectivos, que puede llevar al paciente a un desastre clínico por rotura de vasos y hemorragia masiva. El SED es un desorden autosómico dominante, causado por la mutación en uno de los genes que codifican la síntesis del procolágeno tipo III (COL3A1), resultando en un colágeno de tipo III anormal, con fragilidad vascular, que puede originar aneurismas, fístulas arteriovenosas, disecciones arteriales y rotura vascular espontánea. A pesar de esas obvias características clínicas, las propiedades mecánicas, medidas como módulo elástico de presión tensión y rigidez de la pared, no difieren de la normalidad [1].

El SED vascular es, tal vez, el desorden más grave dentro de la familia del SED, en donde existen en la actualidad trece tipos con hiperextensibilidad de las articulaciones y frecuentes dislocaciones, textura suave, tipo terciopelo, de la piel, con hiperextensibilidad y cicatrices papiráceas a causa de la fragilidad y, finalmente, rotura del intestino o del útero. El tipo vascular constituye menos del 5% de todos los pacientes con SED.

En 1996, el SED vascular fue revisado desde un punto de vista quirúrgico [2]. Desde entonces, se han sugerido opciones adicionales de tratamiento, en términos de varios métodos endovasculares, usadas cada vez más a menudo. Existe, por lo tanto, motivación para actualizar el conocimiento sobre el SED vascular, desde la perspectiva del tratamiento. Afortunadamente, la incidencia del SED vascular es baja, lo que – no obstante – significa que la mayoría de los cirujanos nunca o tal vez 1 vez encontrará un paciente con la enfermedad. Sin embargo, es importante estar consciente de su existencia (los pacientes generalmente están bien informados, excepto aquellos con nuevas mutaciones). Previo a cualquier tratamiento invasivo, es altamente recomendable consultar con colegas que han demostrado interés y que tengan conocimiento del SED. No se han publicado experiencias comunes o recomendaciones sobre cómo usar las técnicas invasivas.

El objetivo de este artículo es actualizar sistemáticamente la revisión previa sobre el SED vascular, desde una perspectiva clínica y con especial énfasis en el tratamiento quirúrgico. Siendo la mayoría de las publicaciones reportes de casos o pequeñas series de casos, una revisión sistemática tiene el potencial de brindar una pieza de información más generalizable.

 

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