Revisión | 15 ABR 18

Compromiso ungueal en enfermedades ampollares autoinmunes

Sinclair y colegas mostraron que la marcación con antígenos hemidesmosomas epidérmicos y anticuerpos monoclonales a cadenas individuales de la beta integrina no difieren en el aparato ungueal de la de la piel normal.
Autor/a: Antonella Tosti, Marisa André,Dédée F. Murrell Dermatol Clin 29 (2011) 511–513

Características inmunológicas del aparato ungueal:

Sinclair y colegas mostraron que la marcación con antígenos hemidesmosomas epidérmicos BP230 kDa , BP 180 kDa y anticuerpos monoclonales a cadenas individuales a6 y b4 de la beta integrina a6 b4 no difieren en el aparato ungueal de la de la piel normal.  La lámina lúcida y las proteínas dérmicas se expresaban normalmente en la misma distribución que los antígenos en la zona de la membrana basal (BMZ), incluyendo el colágeno tipo IV y laminina. 

Todos los antígenos de la BMZ y componentes se expresan normalmente en el pliegue ungueal proximal, matriz ungueal, e hiponiquio.  Los antígenos desmosomales en éste compartimiento incluyen desmogleínas 1 y 3 como en la piel, pero los factores que diferencian las queratinas son distintos.

El sistema inmune humano normal de la uña es muy similar al sistema inmune del folículo piloso, incluyendo un área conocida como de relativo “privilegio inmune” en la matriz ungueal proximal, que puede constituir una protección contra la autoinmunidad. 

Los marcadores funcionales y de distribución de la inmunología cutánea innata y adquirida difieren entre el sistema inmune cutáneo (número y función de las células presentadoras de antígeno que son menores en el sistema inmune ungueal que en la epidermis, con un down regulation del complejo mayor de histocompatibilidad clase II y CD209 por las células de Langerhans en la matriz proximal ungueal); las células natural killer y mastocitos están reducidas o su función está disminuída en el aparato ungueal humano.

 

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