Miocardiopatía del periparto

Introducción

Cuando la mujer embarazada llega a la consulta con signos de insuficiencia cardíaca es importante pensar en miocardiopatía del periparto porque el diagnóstico temprano permite iniciar el tratamiento adecuado.

La insuficiencia cardíaca durante el embarazo se conoce desde 1849, pero recién en 1971, Demakis et al mencionaron a 27 pacientes que consultaron durante el puerperio con cardiomegalia, alteraciones electrocardiográficas e insuficiencia cardíaca congestiva y denominaron miocardiopatía periparto a este síndrome.

La Sociedad Europea de Cardiología definió recientemente la miocardiopatía periparto como una forma de miocardiopatía dilatada que se manifiesta con signos de insuficiencia cardíaca en el último mes del embarazo o dentro de los 5 meses del parto.

La miocardiopatía periparto es relativamente infrecuente, pero puede ser mortal. Su frecuencia en los EE. UU., es de 1 en 2.289 recién nacidos vivos y parece ser más común en las descendientes de africanos. Las tasas varían según las poblaciones. La más alta - por motivos que se desconocen- es en Haití, con 1 caso cada 300 recién nacidos vivos.

Los informes mas recientes indican que la tasa de mortalidad es del 0-5% en los EE. UU.

Causas

La miocardiopatía periparto en general se considera una forma de enfermedad miocárdica primaria idiopática asociada con el embarazo. Los mecanismos etiológicos no se conocen con certeza. A continuación se analizan algunos.

Miocarditis. En la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en pacientes con miocardiopatía periparto se halló miocarditis con infiltrado linfocítico denso y edema, necrosis y fibrosis de los miocitos. La frecuencia de miocarditis en pacientes con miocardiopatía periparto fue de entre el 8,8% y el 78% según los estudios, pero su presencia no pronostica la evolución de la enfermedad.

Infecciones virales cardiotrópicas. Tras una infección viral, se puede producir una respuesta inmunológica patológica contra las proteínas tisulares cardíacas del sujeto infectado, que lleva a disfunción ventricular.

Algunos autores hallaron distintos virus en las biopsias endomiocárdicas de 8 de 26 pacientes (31%) con miocardiopatía periparto. También se observó que en pacientes con infección viral confirmada por biopsia endomiocárdica, la mediana de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (VI) mejoraba cuando el virus se eliminaba, mientras que disminuía cuando el virus persistía.

Quimerismo. En el fenómeno llamado quimerismo, células del feto se trasladan a la madre (o viceversa) y a veces provocan una respuesta inmunológica.

Una revisión bibliográfica, mostró que el suero de pacientes con miocardiopatía periparto contenía títulos altos de autoanticuerpos, casi todos contra el tejido cardíaco normal, que están ausentes en el suero de pacientes con miocardiopatía idiomática.

Apoptosis e inflamación. En la insuficiencia cardíaca se produce apoptosis (muerte celular programada) de los miocitos cardíacos, que puede contribuir a la disfunción miocárdica progresiva.

Fas y el ligando Fas son proteínas de la superficie celular que tienen una función clave en la apoptosis. Sliwa et al, en Sudáfrica, controlaron a 100 pacientes con miocardiopatía periparto durante 6 meses. Durante ese tiempo, murieron 15 pacientes y los que murieron tenían niveles plasmáticos significativamente más altos de Fas/Apo-1 (P < 0,05). Los niveles plasmáticos de proteína C reactiva y factor de necrosis tumoral alfa (marcadores de inflamación) también estaban aumentados y se asociaron con mayor diámetro del VI y fracciones de eyección del VI más bajas al inicio.

Respuesta hemodinámica anormal. Durante el embarazo, la volemia y el gasto cardíaco aumentan. Además, la postcarga disminuye, debido a relajación del músculo liso vascular. Este aumento de la volemia y del gasto cardíaco causa hipertrofia transitoria y reversible del VI para satisfacer las necesidades de la madre y el feto. El gasto cardíaco alcanza su máximo alrededor de las 20 semanas de embarazo.

La disfunción transitoria del VI durante el tercer trimestre y el postparto temprano se normaliza una vez que el gasto cardíaco disminuye.

Otros factores posibles. Otros posibles factores etiológicos son la prolactina, la relaxina, los complejos  inmunológicos, la óxido nítrico sintasa, las células dendríticas inmaduras, la distrofina cardíaca y los receptores tipo peaje (toll-like)

Factores de riesgo

• Multíparas

• Edad materna avanzada (> 30 años)

• Embarazo multifetal

• Preeclampsia

• Hipertensión gravídica

• Raza africana.

Características clínicas

La miocardiopatía periparto compromete la función del VI en mujeres sin antecedentes de cardiopatía. Sólo se la puede diagnosticar en ausencia de otras causas de miocardiopatía.

Criterios diagnósticos (Todos deben estar presentes):

• Insuficiencia cardíaca sin causa identificable que aparece en el último mes del embarazo o dentro de los 5 meses del parto.

• Ausencia de cardiopatía antes del último mes del embarazo.

• Fracción de eyección menor del 45% o la combinación de una fracción de acortamiento en modo M menor del 30% y un diámetro de fin de diástole mayor de 2,7 cm/m2.

Síntomas de insuficiencia cardíaca, tales como disnea, mareos, edema pedio y ortopnea pueden aparecer hasta en embarazos normales. Por lo tanto, la mujer embarazada con miocardiopatía periparto puede creer que sus síntomas son normales. Sin embargo, se debe investigar si de pronto aparecen edema y otros síntomas de insuficiencia cardíaca en un embarazo por lo demás normal.

Tromboembolia: puede ser la manifestación inicial de la miocardiopatía periparto. La hemoptisis y el dolor pleurítico pueden ser los síntomas iniciales de la embolia pulmonar.

Arritmias cardíacas y paro cardíaco súbito pueden ser también manifestaciones.

Una forma latente de miocardiopatía periparto sin sintomatología significativa también se ha comunicado.

La preclampsia se debe excluir mediante la anamnesis y el examen físico, ya que su tratamiento es diferente. La preeclampsia aparece después de las 20 semanas de gestación y sus signos principales son hipertensión arterial y proteinuria.

El diagnóstico tardío se puede asociar con mayores tasas de enfermedad y muerte. Por ello, los médicos deben considerar la miocardiopatía periparto en toda paciente con síntomas inexplicados en el periparto. Aunque puede ser difícil diferenciar entre los síntomas de insuficiencia cardíaca y los del embarazo avanzado, un alto grado de sospecha puede ser útil.

Para el diagnóstico se deben excluir otras causas de miocardiopatía y confirmar la disfunción sistólica del VI por ecocardiografía. Las recomendaciones recientes no aconsejan la biopsia endocárdica.

La IRM cardíaca. La imagen por resonancia magnética (IRM) puede ser una herramienta complementaria para diagnosticar la miocardiopatía periparto.

Además, el realce tardío con gadolinio puede contribuir a diferenciar el tipo de necrosis de los miocitos, ie, miocarditis vs isquemia.

Quedan como interrogante las consecuencias patológicas y pronósticas del realce tardío con gadolinio.

Tratamiento

Tratamiento de la insuficiencia cardíaca durante el embarazo. Al considerar pruebas o tratamientos durante el embarazo es necesario tener en cuenta el bienestar del feto junto con el de la madre. El tratamiento por un equipo con obstetra y especialista en medicina fetal, con monitoreo cardíaco fetal, es esencial.

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de lo receptores de angiotensina (BRA) están contraindicados en el embarazo porque pueden causar malformaciones congénitas, pero sí son los tratamientos principales para mujeres en el postparto que sufren insuficiencia cardíaca. Los efectos teratógenos se producen especialmente en el segundo y tercer trimestre, con fetopatía caracterizada por hipotensión fetal, oligohidramnios-anuria y displasia tubular renal. Sin embargo, un estudio reciente sugirió que hay riesgo de malformaciones aún después de la exposición a los IECA en el primer trimestre.

La digoxina, los beta bloqueantes, los diuréticos del asa y los fármacos que reducen la postcarga, como la hidralazina y los nitratos son seguros y constituyen el principal tratamiento de la insuficiencia cardíaca durante el embarazo.

Los beta bloqueantes son eficaces para pacientes con insuficiencia cardíaca, pero no han sido probados en la miocardiopatía periparto. No obstante, se emplean hace tiempo para mujeres embarazadas con hipertensión, sin efectos adversos sobre el feto.