Revisión | 22 JUN 09

Porocarcinoma ecrino

El porocarcinoma ecrino (EPC) es una rara malignidad que se origina de las células del acrosiringio con potencial metastático.
Autor/a: Dres. Clarence William Brown y Lady Christine Dy. Dermatologic Therapy Vol 25 Nº 6, 591-598, 2008.

El pequeño número de casos reportados hasta el momento hace difícil establecer un cuidado estándar.  En éste articulo se revee la presentación clínica y comportamiento, carácterístcicas histológicas y opciones terapéuticas que se refieren a la cura y riesgo de recurrencia.

El porocarcinoma ecrino o poroma ecrino maligno puede desarrollarse originalmente como maligno, pero más frecuentemente se desarrolla de un poroma ecrino benigno de larga evolución como degeneración del mismo.  La transformación maligna puede caracterizarse por sangrado espontáneo, ulceración, prurito, dolor y rápido crecimiento en semanas o pocos meses.

El poroma ecrino es un tumor cutáneo bastante frecuente, que generalmente se presenta como una lesión solitaria.  En aproximadamente dos tercios de los casos, las lesiones se presentan en plantas o parte lateral de los pies, y menos frecuentemente en manos y dedos, pero raramente se observa en cabeza, cuello y pecho.

Las lesiones de EPC ocurren en las extremidades en el 60% de los casos, pero también puede ocurrir en cabeza y cuello (fig 1), tronco, vulva, pecho, lecho ungueal y extremidad superior (fig 2).

Típicamente estos tumores se originan en la edad media de la vida, ocurren por igual en hombres y mujeres, y se observan en todas las razas.  Se caracterizan clínicamente por ser nódulos firmes eritematosos a violáceos, asintomáticos, menores de 2 cm de tamaño.

Una rara variante clínica llamada poromatosis ecrina se caracteriza por cientos de pápulas individuales que coalescen en palmas y plantas, y pueden ocurrir en forma difusa sobre otras áreas de la piel.


Fig 1.  Nódulo profundo eritematoso, casi violáceo en la mejilla derecha de un hombre anciano.  La lesión está ulcerada.


Fig 2.  Placa eritematosa en la extremidad superior de una mujer anciana.  La cicatriz central es secundaria a la biopsia.

Histopatología

No es infrecuente observar un poroma ecrino maligno que se desarrolle de un poroma ecrino benigno o de un poroma ecrino puramente intraepidérmico.  En esas situaciones, se observan células benignas de poroma ecrino adyacentes a las células anaplásicas.  Estas células malignas ricas en glucógeno contienen varios núcleos grandes, hipercromáticos e irregulares.

Las células del porocarcinoma primario pueden estar completamente contenidas en la epidermis, o pueden extenderse dentro de la dermis.  Típicamente se observa considerable acantosis de la epidermis originada por la proliferación de nidos de células tumorales intraepidérmicas bien definidas.  Se observan cordones y lóbulos de células tumorales proliferativas en dermis asimétricas con figuras mitóticas y necrosis (fig 3). Frecuentemente se observa islas de células tumorales libres en la dermis, sugiriendo que no hay contiguidad con el tumor, pero actualmente indica un patrón cribiforme de proliferación.

Teniendo en cuenta el origen ecrino de éstas células tumorales, ambos componentes dérmicos y epidérmicos pueden mostrar quistes con proliferaciones celulares centradas alrededor de estructuras del acrosiringio (fig 4).  La presencia de estructuras ductales espiraladas delimitadas por material cuticular apoya la naturaleza ecrina de éstas células.  El estroma circundante al EPC puede ser altamente mixoide, mucinoso, hialino o fibrótico.


Fig 3.  Grandes islas de epidermis que se extienden dentro de la dermis con áreas focales de necrosis (H E x 10).



Fig 4.  La epidermis es acantótica con marcadas células atípicas.  Se ven quistes en la epidermis.

El diagnóstico diferencial de EPC es extenso, desde el carcinoma de células basales al adenocarcinoma metastásico.  El diagnóstico diferencial del porocarcinoma ecrino incluye:

  • Hidroacantoma simple (poroma)
  • Enfermedad de Bowen (carcinoma espinocelular in situ)
  • Carcinoma de células escamosas
  • Enfermedad de Paget
  • Hidradenocarcinoma
  • Poroma inflamado
  • Tumor ductal dérmico (poroma intradérmico)
  • Granuloma piógeno
  • Nevos
  • Fibroma
  • Carcinoma de células basales
  • Melanoma amelanótico
  • Fisura transversa
  • Verruga vulgar

Para establecer un diagnóstico conclusivo es esencial el análisis histológico y técnicas de inmunohistoquímica.  Es fundamental eliminar la posibilidad de adenocarcinoma metastásico, particularmente de pecho y pulmón, especialmente cuando los tumores son pobremente diferenciados.  La presencia de estructuras ductales y una cutícula PAS positiva disminuyen la posibilidad de adenocarcinoma primario mestastásico a piel.  Asimismo, el melanoma puede simular la apariencia y comportamiento de EPC.  Es importante que estas posibilidades sean descartadas por el análisis histopatológico.

Las metástasis cutáneas se caracterizan por numerosos nidos de células tumorales involucrando la epidermis y la dermis.  Puede observarse un patrón pagetoide en el cuál las células tumorales están rodeadas por queratinocitos escamosos epidérmicos.  Las células tumorales pueden observarse en los linfáticos dérmicos y vasos sanguíneos, sugiriendo el significado de diseminación metastásica.

No es infrecuente que se observen focos de diferenciación escamosa en el EPC que pueden asemejar al carcinoma de células escamosas bien diferenciado.

Mohamed y col reportaron una serie de 21 pacientes con EPC con queratinización de células individuales y formación de perlas de queratina.  Los estudios inmunohistoquímicos positivos utilizando anticuerpos contra el antígeno carcinoembrionario y antígeno de membrana epitelial se utilizaron para confirmar la diferenciación acrosiríngea.

 

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