¡La resolución del caso clínico! ¿Cuál es su diagnóstico? I

Dra. Victoria Ferretti

Se discute el caso de un paciente varón de 53 años que, como antecedente de relevancia, es ex tabaquista, que ingresa al Hospital con síntomas y signos sugestivos de síndrome de la vena cava superior y que requirió la colocación en forma paliativa de un stent metálico auto-expandible. Como complicación presentó durante el procedimiento la migración del stent hacia la aurícula derecha y en forma asociada un hemopericardio, que requirió pericardiocentesis y drenaje. Además, debido a la internación prolongada, desarrolló un síndrome febril asociado a una infección de partes blandas en relación a una escara por decúbito.

Voy a tomar como dato guía de mi discusión la presencia del síndrome de la vena cava superior, realizando una revisión acerca de cuáles podrían ser las posibles causas del mismo en nuestro paciente,  para luego, y teniendo en cuenta las complicaciones presentadas, plantear la terapéutica más apropiada.

El síndrome de la vena cava superior se produce cuando existe una oclusión a nivel de este vaso que dificulta el drenaje venoso proveniente de cabeza y cuello, parte superior del tórax y miembros superiores hacia las cavidades derechas del corazón. Esta oclusión puede producirse debido a una invasión de la pared del vaso, o por una obstrucción extrínseca de la misma secundaria a procesos patológicos de las estructuras adyacentes, como ser pulmón, ganglios y, menos frecuentemente, aorta, tiroides o pericardio. Puede ser producido por causas malignas, que por lejos son las más frecuentes (95%), y por causas benignas (5%). Dentro de las malignas voy a hacer referencia al carcinoma broncogénico, al linfoma y a las metástasis más frecuentemente involucradas con este síndrome. Me resulta importante destacar que para algunos autores el síndrome de la vena cava superior constituye una emergencia oncológica.

Como sabemos, los tumores malignos presentan crecimiento rápido. En el caso de un tumor maligno que obstruyera la vena cava superior, al crecer rápidamente impediría el correcto desarrollo de circulación colateral, de manera tal que cuando la obstrucción llegase a ser mayor al 90% el inicio de la sintomatología sería súbito.
Dentro de los síntomas, los más frecuentes y característicos son: disnea o sensación de ahogo, edema facial, cervical, de parte superior de tronco y de miembros superiores, también conocido como edema en esclavina y circulación colateral nivel de la cara anterior del tórax. También pueden presentarse ingurgitación yugular, tos, cianosis o rubicundez, congestión nasal, disfonía, disfagia, estridor, cefalea y. rinorrea, menos frecuentes.

El carcinoma broncogénico es un tumor que se encuentra en estrecha relación con el tabaquismo, que es un antecedente de nuestro paciente. El síndrome se desarrollará en el 2 – 4% de los enfermos con carcinoma broncogénico. La variedad más frecuentemente involucrada es el carcinoma de células pequeñas; esto se debe a la localización que adquiere a nivel pulmonar, afectando preferentemente la parte medial, en relación a los grandes vasos, y en este caso a la vena cava superior. El compromiso de la vena cava se da la mayor parte de las veces por compresión extrínseca de los ganglios con metástasis del tumor y en menor frecuencia por compresión del propio tumor o por invasión directa del vaso, que es la variedad de peor pronóstico.

Para arribar al diagnóstico de carcinoma broncogénico es necesaria la histología. La toma de biopsia puede ser de un ganglio periférico accesible, que no es el caso de nuestro paciente, transbronquial o mediante mediastinoscopía. En algunos casos puede recurrirse a biopsia de médula ósea.

Está descripto el alivio de la sintomatología luego de la utilización de medidas paliativas, como son la colocación de un stent o la aplicación radio o quimioterapia.

Un dato interesante es la asociación que hallaron algunos autores entre el síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico y la presencia de metástasis cerebrales. La explicación fisiopatológica para dicha relación se fundamentaría en que al haber obstrucción al drenaje venoso desde cabeza y cuello se generaría estasis venoso a dicho nivel, con la consecuente rémora sanguínea y fenómenos microtrombóticos que predispondrían al desarrollo de metástasis cerebrales. De esta manera, para algunos autores, la presencia de síndrome de la vena cava superior en un paciente con carcinoma broncogénico constituiría un factor de riesgo de metástasis cerebrales.

Entonces considero que los puntos a favor para pensar en carcinoma broncogénico en nuestro paciente son: el antecedente de tabaquismo, la evolución aguda de la sintomatología, la imagen descripta en la RMI y la epidemiología, ya que como dijimos es la causa más frecuente dentro de las patología malignas, productores de síndrome de la vena cava superior.

En contra para considerar al carcinoma broncogénico está el hecho de que no presenta otra sintomatología más que de la secundaria a la obstrucción de la cava. De todos modos, considero que el carcinoma broncogénico es un diagnóstico probable.

Otra entidad a considerar es el linfoma. Como sabemos, existen dos variedades: el Hodgkin y el no Hodgkin. Las dos entidades afectan el mediastino mediante la formación de una masa anterior de crecimiento rápido. La entidad que afecta el mediastino con más frecuencia es el linfoma de Hodgkin, pero la entidad que se relaciona más frecuentemente con síndrome de la vena cava superior es el no Hodgkin. La afección de la vena cava se produciría por compresión extrínseca de las adenopatías mediastinales. De los pacientes con linfoma no Hodgkin, sólo el 2 – 4% presentarán este síndrome. La variedad más frecuentemente involucrada es el linfoma difuso de células B grandes. En cuanto a la incidencia es siempre más frecuente en hombres y tiene dos picos, uno entre los 30 y 40 años y otro a los 65 años.

A favor para linfoma (no Hodgkin) tenemos la evolución de la enfermedad, la masa evidenciada en TC y RMI, el sexo y la edad. En contra tenemos la ausencia de compromiso de otros órganos. Sin embargo, considero que el diagnóstico de linfoma es probable.

Una mención a las metástasis: las que más frecuentemente afectan el mediastino con compromiso de la vena cava superior son las secundarias a el carcinoma broncogénico, el cáncer de testículo, el de riñón. Cabe mencionar que en la mujer el de mama es el más frecuentemente reportado.

Continuando, analizaré las causas benignas. La más frecuente dentro de éstas es la mediastinitis crónica, también llamada mediastinitis crónica fibrosa. La misma es una inflamación del mediastino, que puede comprometer sólo a los ganglios, hasta la afección mediastinal difusa, llamada mediastinitis fibrosante. Se desarrolla generalmente en forma secundaria a una infección granulomatosa sistémica, como la tuberculosis o la histoplasmosis, y más raramente secundaria a actinomicosis, aspergilosis, silicosis, sarcoidosis y radiación mediastinal.

Cuando existe solamente afección de los ganglios mediastínicos los pacientes suelen presentarse en forma asintomática, siendo la incidencia de síndrome de la vena cava del 5 al 10%. En cambio, la mediastinitis fibrosante se caracteriza por comprimir las estructuras adyacentes, pudiendo provocar con mayor frecuencia síndrome de la vena cava superior, obstrucción traqueobronquial, parálisis de los frénicos o de los recurrentes, u obstrucción de los vasos pulmonares.

Para algunos autores, la inflamación granulomatosa ganglionar sería secundaria, como dijimos, a una infección granulomatosa sistémica, y podría con el tiempo evolucionar a mediastinitis fibrosante una vez que el caseum es volcado al mediastino. Sin embargo, para otros autores, estas entidades corresponderían a dos procesos independientes. De esta forma, la inflamación granulomatosa ganglionar seguiría la misma fisiopatología descripta, formando masas calcificadas en mediastino a nivel paratraqueal o subcarinal, mientras que la mediastinitis fibrosante se generaría en individuos genéticamente predispuestos a desarrollar tejido fibroso en forma exagerada, cuya etiología podría presumirse autoinmune, y que se encontraría relacionada con la fibrosis retroperitoneal. En esta entidad existiría infiltración difusa, no calcificada, de múltiples compartimientos mediastinales.

La mediastinitis fibrosante suele afectar con frecuencia el mediastino medio y el curso de la sintomatología sería lento, en meses o años.

Para arribar al diagnóstico de esta entidad no es necesario el diagnóstico histológico si es que contamos con un paciente con foco epidemiológico correspondiente a enfermedad granulomatosa, con clínica compatible con dicha enfermedad y con una imagen en TC o RMI compatible. Pero en el caso en el que se cuente con el foco epidemiológico ni con la clínica, o que la  imagen sea dudosa, la biopsia se convierte en un método diagnóstico necesario para descartar otras causas.

Considero que a favor para mediastinitis fibrosante tenemos la imagen dudosa en TC y RMI. En contra tenemos el tiempo de evolución de la sintomatología, que hablaría a favor de un proceso maligno, la ausencia de foco epidemiológico y de clínica compatible. Por este motivo considero que el diagnóstico de mediastinitis fibrosante no deja de ser tentador, pero parece alejado.

Cabe mencionar que  existen técnicas mini-invasivas para arribar al diagnóstico:

• Biopsia de un ganglio accesible. Ésta no puede realizarse debido a que nuestro paciente no presenta ningún ganglio palpable al examen físico

• Citología de esputo. En nuestro paciente pudo tomarse una muestra mediante aspirado traqueal, cuya citología fue negativa para células neoplásicas

• Biopsia de médula ósea en casos seleccionados.

En cuanto al manejo de un paciente con síndrome de la vena cava superior, el mismo dependerá de la causa, ya sea benigna o maligna. No obstante, siempre debe priorizarse la severidad de la sintomatología, que determinará la realización de técnicas paliativas. Entre ellas, la más utilizada en la actualidad es la colocación de stent metálicos auto-expandibles, los que han sustituido a los by-pass. Es conocido también el uso de la radio y quimioterapia, en los casos en los que se conoce la causa del síndrome. Debe iniciarse anticoagulación en el caso de sospecharse trombosis de la vena cava; cabe mencionar que se ha visto un aumento de esta entidad en la actualidad debido al uso cada vez más frecuente de catéteres venosos centrales, marcapasos, catéteres de diálisis, etc. En estos casos sería controvertido el uso o no de trombolíticos. Respecto al uso de corticoides, éstos es discutido; se ha visto beneficio en algunos estudios en pacientes con mediastinitis fibrosante o linfoma. 

La colocación de stent metálicos auto-expandibles constituye un procedimiento rápido, mini-invasivo, de bajo riesgo y baja morbi-mortalidad, que provee alivio de la sintomatología en menos de 48 horas, como fue el caso de nuestro paciente. Sus indicaciones precisas son: sintomatología severa, progresión rápida de los síntomas, falta de respuesta a radio o quimioterapia u obstrucción de causa benigna. Un dato importante a favor de la realización de este método paliativo es la no interferencia en el posterior diagnóstico histológico de la causa de la obstrucción, que sí se vería modificado con el uso de radio o quimioterapia.

A pesar de que las complicaciones son raras, existen. De hecho ha ocurrido una de ellas en nuestro paciente. Las más frecuentes son la trombosis, la re-estenosis, la migración, ya sea a aurícula derecha o a arteria pulmonar y más raramente la infección (su infrecuencia podría deberse a que luego de 4 a 8 semanas de colocado el stent, el mismo se epitelizaría y dejaría de actuar como un dispositivo endovascular con probabilidad de infecciones; sin embargo, no debemos olvidar que el stent ubicado en aurícula derecha no estaría en condiciones de epitelizarse, por lo cual sería factor de riesgo a infecciones del mismo). Otras complicaciones aún más raras son el edema pulmonar y, de menor jerarquía la elevación de un hemidiafragma y el dolor retroesternal de tipo pleurítico.

Conclusiones: