Revisión clínica | 02 ABR 14

Síndrome nefrótico en adultos

Todavía existen dudas sobre su estudio y manejo por la falta de estudios aleatorizados, revisiones sistemáticas y guías de recomendaciones.
Autor/a: Dres. Richard P Hull and David J A Goldsmith. BMJ 2008;336;1185-1189
INDICE:  1.  | 2. 

El síndrome nefrótico (SN) es una de las presentaciones mejor conocidas de la enfermedad renal en adultos o niños. El término describe la asociación de proteinuria, edemas periféricos, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.

Criterios diagnósticos del SN

  • Proteinuria >3-3,5g/24 horas o una relación proteína:creatinina >3-3,5 (ambas en mg/dL) en una muestra aislada
  • Albuminemia <25 g/L
  • Edemas periféricos
  • Es frecuente la hiperlipidemia severa (colesterol total >385 mg/dL)

El SN tiene una incidencia de 3 casos nuevos anuales por 100.000 adultos. Es una forma rara de manifestación de la enfermedad renal comparada la disminución de la función renal o la microalbuminuria que aparecen como complicaciones de enfermedades sistémicas, como la diabetes y la hipertensión arterial.

Los pacientes con SN pueden presentar diversos síntomas que reflejan el proceso inicial o con una de las muchas complicaciones sistémicas del síndrome. Aunque el SN es relativamente común en la práctica nefrológica, solo se ve en raras ocasiones en la atención primaria o secundaria. Esto puede deberse al retraso o al error diagnóstico, especialmente por enfermedades con síntomas similares.

Por ejemplo, el edema periférico se observa en la insuficiencia cardíaca congestiva; la hipoalbuminemia puede tener su origen en una hepatopatía grave o una neoplasia avanzada, y el edema periorbitario puede estar dado por una reacción alérgica.

El SN en los adultos tiene un manejo muy diferente al de los niños. Todavía hay ciertas dudas en cuanto a su estudio y manejo por la falta de estudios aleatorizaods, revisiones sistemáticas y guías de recomendaciones.

Existe una gran variedad de enfermedades primarias (idiopáticas) glomerulares y enfermedades secundarias que pueden ocasionar el síndrome.

El proceso patológico principal del SN de cualquier etiología es el aumento de las permeabilidad glomerular a las moléculas grandes, principalmente la albúmina, pero también a otras proteínas plasmáticas. La proteinuria provoca un descenso del el nivel de albúmina sérica mientras que el hígado no es capaz de aumentar la síntesis de albúmina para compensar la pérdida urinaria de proteínas. La albuminemia disminuye dando lugar a la formación de edemas. El edema intersticial se produce como resultado de una disminución de la presión osmótica por la pérdida urinaria de albúmina o por la retención primaria de sodio en los túmulos renales.


Enfermedad glomerular (idiopática) primaria

La mayoría de los SN es ocasionada por enfermedades glomerulares primarias.

Hace 30 años atrás, la causa primaria más común era la nefropatía membranosa. La incidencia de otras enfermedades glomerulares, particularmente la glomeruloesclerosis segmentaria focal, ha ido en aumento y mostrado más diferencia racial. La nefropatía membranosa es la causa más común en personas de raza blanca, mientras que la glomeruloesclerosis segmentaria focal lo es más en personas de raza negra (50-57% de los casos).


Causas secundarias de síndrome nefrótico

Otras enfermedades
Diabetes mellitus
Lupus eritematoso sistémico
Amiloidosis

Cáncer
Mieloma múltiple

Fármacos
Oro
Agentes antimicrobianos
Antiiflamatorios no esteroides
Penicilamina
Captopril
Tamoxifeno
Lit

Infecciones
VIH
Hepatitis B y C
Micoplasma
Sífilis
Malaria
Filariasis
Toxoplasmosis

Causas congénitas
Síndrome de Alport
Síndrome nefrótico congénito tipo Finís
Síndrome de Pierson
Síndrome uña-rótula
Síndrome de Denys-Drash

La nefropatía diabética es una causa común, dada la creciente prevalencia de la diabetes. también determinar si tiene complicaciones clínicas y si la causa es primaria o secundaria.

Una causa importante pero rara de SN es el depósito de amiloide de cadena liviana (10% de las series).


Evaluación del paciente con síndrome nefrótico

El objetivo es evaluar el estado clínico—para detectar complicaciones—y formular los diagnósticos diferenciales de causas primarias o secundarias del síndrome. Casi todos los pacientes deben ser evaluados por el nefrólogo. Casi todos los pacientes deben ser derivados al nefrólogo. En los niños, la investigación y el tratamiento deben estar asesorados por un nefrólogo infantil.

Puntos principales de la historia clínica

La historia es la base para el diagnóstico etiológico del SN. Es importante descubrir cualquier signo sugestivo de enfermedad sistémica, consumo de fármacos (especialmente los de venta libre) y cualquier infección crónica o aguda. La nefropatía membranosa se asocia con el cáncer, en particular de pulmón o colon. Aunque es un síndrome raro en la práctica clínica, hay que tenerlo presente, sobre todo en los ancianos. La historia familiar puede orientar hacia una causa congénita.

Manifestaciones clínicas

El SN debe ser parte del diagnóstico diferencial de cualquier paciente con edema de reciente aparición, el cual se presenta primero en la zona periorbitaria pudiendo ser más intenso hasta afectar los miembros inferiores y los genitales como así provocar la aparición de ascitis, derrame pleural y derrame pericárdico.

Signos clínicos del síndrome nefrótico

  • Edema
  • Edema periorbitario
  • Edema de miembros inferiores
  • Edema de genitales
  • Ascitis
  • Hipoalbuminemia
  • Astenia
  • Leuconiquia
  • Dificultad respiratoria con dolor torácico
  • Tromboembolismo
  • Dislipidemia
  • Xantomas eruptivos
  • Otros
  • Orina espumosa

Exámenes complementarios

No existen guías para la investigación del SN. En el siguiente cuadro figura la secuencia de los estudios apropiados para el estudio del síndrome.

Secuencia de los estudios para un paciente con síndrome nefrótico

• Confirmación de la proteinuria (tira reactiva con 2/3 o 4 +)
• Investigar hematuria microscópica (tira reactiva con 1/2 o 3 +)
• Descartar la infección urinaria (sedimento urinario, urocultivo y antibiograma)
• Determinar la relación proteína: creatinina o albúmina:creatinina en la orina de la mañana (300-350 mg/mmol en el SN).

• Análisis de sangre básicos
   -Hemograma y tiempo de coagulación
   -Pruebas de función renal incluyendo creatininemia y cálculo del índice de  filtrado glomerular
   -Pruebas de función hepática para excluir una hepatopatía concomitante
   -Perfil óseo—calcio plasmático corregido (para la albúmina)

• Investigar otras enfermedades sistémicas y causas de SN
    -Proteína C reactiva
    -Glucemia
    -Inmunoglobulinas, por electroforesis de suero y orina
    -Pesquisa de enfermedades autoinmunes, si cabe la sospecha (anticuerpo  antinuclear, anticuerpo antidoble cadena de ADN y complementos C3 y C4)
    -Hepatitis B y C y VIH (luego de haber obtenido el consentimiento informado)

• Radiografía de tórax y abdomen o ecografía renal (especialmente si la función renal es anormal)
    -Buscar derrame pleural o ascitis
    -Confirmar la presencia de los 2 riñones, tamaño y forma y la ausencia de   obstrucción

• Estar alerta a las complicaciones como el tromboembolismo
    -Ecografía Doppler venosa de las piernas ante la sospecha de trombosis   venosa profunda
    -Ecografía abdominal, Doppler de la vena renal, venografía de la vena cava   inferior, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética del abdomen   ante la sospecha de trombosis de la vena renal (dolor en el flanco, hematuria,   deterioro de la función renal.
    -Centellograma nuclear V/Q, angiografía pulmonar por TC ante la sospecha de   embolismo pulmonar

• Investigar la causa sistémica y renal del SN
    -Biopsia renal bajo control ecográfico
    -Preparaciones histológicas para microscopia óptica, inmunofluorescencia o inmunoperoxidasa y microscopia electrónica

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Política de privacidad | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2024