Síndrome hepatopulmonar

pO2: presión parcial de O2

El método diagnóstico más práctico es la ecocardiografía transtorácica contrastada con solución salina (agitada para producir microburbujas > 10µm de diámetro). Transcurridos 3 a 6 ciclos cardíacos de la inyección intravenosa de la solución agitada, las microburbujas opacan la aurícula izquierda lo que indica que ha pasado por un lecho vascular anormalmente dilatado (>8 a 15µm). Este método es más sensible y menos invasivo que el contraste con albúmina macroagregada marcada con tecnecio 99m. Sin embargo, ninguno de los 2 métodos permite individualizar las comunicaciones arteriovenosas pequeñas de las dilataciones precapilares y capilares o los shunts intracardíacos. Estos últimos pueden visualizarse mediante la ecocardiografía contrastada transesofágica, la cual muestra el septo interauricular, identifica los shunts interauriculares de derecha a izquierda y muestra las anormalidades septales auriculares o de las venas pulmonares. En los pacientes con SHP, la angiografía pulmonar está indicada solo cuando la hipoxemia es grave, hay mala respuesta a la administración de O2 al 100% y cuando en la tomografía computarizada existe una fuerte sospecha de comunicación arteriovenosa y riesgo de embolización.

Manifestaciones clínicas

El síntoma predominante es la disnea de reposo y al ejercicio. Aparece años después del comienzo de la enfermedad hepática. Sin embargo no es un síntoma específico porque hay diferentes complicaciones hepáticas que pueden producir disnea: anemia, ascitis, retención acuosa y disminución de la masa muscular. El SHP no tiene signos ni síntomas específicos, pero los nevos araña, el hipocratismo digital, la cianosis y la hipoxemia marcada (pO2 <60 mm Hg) lo hacen sospechar. La radiografía de tórax es inespecífica, con un leve patrón intersticial basal que puede ser producto de la dilatación vascular pulmonar difusa.

La hipertensión portopulmonar, que a veces se asocia con hipoxemia leve y raramente con hipoxemia grave, puede ser confundida con el SHP. En la hipertensión portopulmonar, la obstrucción del flujo sanguíneo hacia el lecho arterial pulmonar está causada por la vasoconstricción, como así la proliferación endotelial y del músculo liso, la trombosis in situ y la arteriopatía plexogénica. El aumento de la resistencia pulmonar al flujo sanguíneo produce insuficiencia cardíaca derecha y muerte. El diagnóstico se hace mediante la cateterización cardíaca derecha y siguiendo los criterios hemodinámicas pulmonares.

La única prueba que resulta regularmente anormal en las células senescentes del paciente con SHP es la disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono en una capacidad de difusión respiratoria única. Sin embargo, la capacidad de difusión no es específica y no se normaliza con el trasplante de hígado (como lo hacen los otros índices de intercambio gaseoso), lo que indica que existe una remodelación estructural de los vasos pulmonares.

Cualquier hepatopatía crónica o aguda puede coexistir con hipoxemia por dilatación vascular pulmonar, por lo que no se requiere la presencia de hipertensión portal para que se manifieste el síndrome. La mayoría de los casos de SHP se asocia con signos clínicos de hipertensión portal cirrótica o no cirrótica (várices gastroesofágicas, esplenomegalia o ascitis). No existe relación entre la presencia o la gravedad del SHP y la gravedad de la hepatopatía. La enfermedad hepática asociada con varias complicaciones pulmonares, pleurales o ambas, es parte del diagnóstico diferencial del SHP. Por suerte, la ecocardiografía cualitativa, la cuantificación del escaneo pulmonar con captación cerebral, o ambas, pueden distinguir la hipoxemia debida al SHP de otras causas de hipoxemia. Pero, todavía puede ser necesario el criterio clínico para desentrañar la gravedad de la hipoxemia en el SHP y las enfermedades pulmonares coexistentes como la EPOC o la fibrosis pulmonar, las cuales pueden ocurrir en el 30% de los pacientes con SHP. El síndrome de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria, y las consecuencias de la anastomosis cavopulmonar luego de las operaciones de diversas cardiopatías congénitas también se asemejan al SHP. Ambos pueden ir acompañadas por hipoxemia grave secundaria a la dilatación vascular pulmonar.

Prevalencia e historia natural

Según datos de centros de trasplante hepático, la prevalencia del SHP, incluyendo los estadios leves, es  5 a 32%. No existen estudios prospectivos y multicéntricos al respecto. La historia natural del SHP puede describirse por la evaluación de la supervivencia de los pacientes de dos cohortes diferentes: los candidatos a un trasplante hepático y los no candidatos, ya sea por su edad o por enfermedades coexistentes. En un grupo de 37 pacientes no candidatos al trasplante, la supervivencia media fue de 24 meses y la tasa de supervivencia a los 5 años, 23%. En el grupo control sin SHP y no trasplantados, comparados por causa y gravedad de la hepatopatía, la supervivencia media fue de 87 meses, con una supervivencia a los 5 años del 63%. La supervivencia fue menor en pacientes con presión parcial de O2 (pO2) <50 mm Hg en el momento del diagnóstico. La coexistencia de SHP empeora el pronóstico de pacientes con cirrosis. La causa de muerte asociada al SHP es multifactorial y relacionada con las complicaciones de la hepatopatía.