Artículo de revisión | 11 ENE 06

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

Se resumen las novedades sobre el cuadro clínico, criterios, procedimientos diagnósticos y estrategias de manejo.
Autor/a: Dres.Koller H, Kieseier BC, Jander S, Hartung HP. Fuente: Comentario y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti N Engl J Med. 2005 Mar 31;352(13):1343-56.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Bibliografía
Desarrollo

La PDIC es una enfermedad potencialmente tratable y, aunque común, es poco diagnosticada. Tiene características clínicas que la asemejan a la variante aguda de la polineuropatía desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré). La buena respuesta al tratamiento inmunosupresor pone en evidencia una patogenia mediada por la inmunidad. En la actualidad hay mayor conocimiento sobre su presentación clínica y posibilidades diagnósticas, como así sobre opciones terapéuticas. Es importante distinguirla de otras polineuropatías sensitivomotoras crónicas como las que acompañan a la diabetes, el alcoholismo o la desnutrición.

Presentación clínica

La PDIC se caracteriza por debilidad simétrica de los músculos distales y proximales, con progresión durante más de 2 meses (a diferencia del Síndrome de Guillain-Barré que es autolimitante). Se presenta con alteraciones sensoriales, ausencia o disminución de reflejos tendinosos y aumento de las proteínas del líquido cefalorraquídeo (LCR)  y, desmielinización en los estudios de conducción e histopatológicos. Evolución con deterioro o crónica y progresiva. Existen diferentes descripciones de esta neuropatía, según el grupo de estudio, pero todas se basan en el cuadro clínico y los estudios electrodiagnósticos, mientras que el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y las biopsias de los nervios para el diagnóstico definitivo.

Una observación que permite distinguir a la PDIC clásica de otras polineuropatías desmielinizantes adquiridas es su buena respuesta al tratamiento con corticosteroides.

Neuropatías desmielinizantes diferentes de la PDIC

Existen otras formas de neuropatías desmielinizantes adquiridas atribuidas a causas inmunológicas pero no se ha establecido si estas afecciones son variantes de la PDIC.

Neuropatía simétrica desmielinizante adquirida distal.
 
 Prevalece en los hombres y personas >50 años. Tiene pérdida de la sensibilidad distal, debilidad distal leve (a diferencia del déficit motor más generalizado de la PDIC), marcha inestable y paraproteinemia IgM (2/3 de los pacientes).

Neuropatía motora multifocal

 Es muy importante diferenciarla de la enfermedad de la neurona motora. Se caracteriza por debilidad asimétrica, sin pérdida de la sensibilidad, que comienza por los músculos distales de los brazos. Su anormalidad electrofisiológica es el bloqueo parcial de la conducción motora (no en todos los pacientes). Puede haber anticuerpos antigangliósidos circulantes. En general, los niveles de proteínas y leucocitos en el LCR son normales. Mejora con inmunoglobulina o ciclofosfamida, mas no con corticosteroides y plasmaféresis.

Neuropatía sensitivomotora desmielinizante adquirida multifocal. (síndrome de Lewis-Sumenr)

 Tiene similitud con la PDIC y la neuropatía motora multifocal  Algunos pacientes tienen anticuerpos antigangliósidos circulantes y responden bastante bien a la inmunoglobulina intravenosa o la ciclofosfamida.
 
Otras neuropatías similares a la PDIC

Existen otras neuropatías que tienen manifestaciones clínicas similares a la PDIC y han sido clasificadas en subgrupos integrados por pocos pacientes.

PDIC crónica axonal
PDIC sensitiva pura
PDIC crónica motora y axonal pura (también denominada axonopatía motora adquirida multifocal)

Los pacientes con desmielinización de nervios periféricos y respuesta completa o parcial al tratamiento inmunológico integran una gran familia de polineuropatías desmielinizantes adquiridas crónicas. La polineuropatía axonal idiopática crónica es un grupo heterogéneo de neuropatías sensitivomotoras de progresión lenta con o sin dolor, que causa una discapacidad de leve a moderada.

Enfermedades concurrentes

La PDIC también se puede asociar a infección con el virus de la hepatitis C, el síndrome de Sjôgren, la enfermedad intestinal inflamatoria, el melanoma, el linfoma, la diabetes melllitus y, la gammapatía monoclonal IgM, IgG e IgA, de significado indeterminado. A diferencia de la neuropatía simétrica desmielinizante adquirida con paraproteinemia IgM, la presentación clínica con debilidad muscular proximal y distal es idéntica a la PDIC clásica, siendo su tratamiento similar. Su asociación con la diabetes mellitus es bastante común. En ocasiones, la PDIC puede aparecer en el contexto de otra polineuropatía, aun con base hereditaria, como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Compromiso del sistema nervioso central (SNC)

En algunos pacientes con PDIC, las imágenes de la resonancia magnética (IRM) del cerebro ha revelado lesiones desmielinizantes en el SNC, a pesar de la infrecuencia de síntomas cerebrales o cerebelosos. Sin embargo, en un estudio, la mitad de los pacientes con PDIC mostró latencias prolongadas en los potenciales evocados visuales. Los síntomas del SNC como así las lesiones cerebrales que se observan en la  IRM pueden resolverse con el tratamiento con inmunoglobulinas.

Diagnóstico

Se basa principalmente en la presentación clínica y los signos de desmielinización de la conducción nerviosa. La proteinorraquia, sin pleocitosis y la biopsia con signos histológicos de desmielinización y remielinización, frecuentemente con inflamación,  son un dato adicional. Si el diagnóstico no es claro, se recomienda la biopsia del nervio, dadas las consecuencias terapéuticas y los efectos adversos graves del tratamiento a largo plazo con fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores.

Procedimientos diagnósticos electrofisiológicos

Los estudios de conducción nerviosa muestran signos importantes de desmielinización. La AAN recomienda hacerlos si se hallan 3 de los 4 criterios siguientes: bloqueo parcial de la conducción de nervio motor, velocidad reducida de la conducción del nervio motor, latencias motoras distales prolongadas y latencias de la onda F prolongadas.

Exámenes de laboratorio

Se recomienda el análisis del LCR (aunque no es obligado) para demostrar: proteinorraquia y recuento de GB normales o algo aumentado.

Biopsia del nervio

El valor de la biopsia nerviosa ha sido largamente debatido, ya que no todos los especialistas le atribuyen valor diagnóstico. Las anormalidades más importantes suelen hallarse en los segmentos proximales de los nervios o las raíces o, en los nervios motores, las cuales no son zonas accesibles a la biopsia. Sin embargo, el hallazgo de alteraciones axonales concomitantes o secundarias que aparecen al principio de la enfermedad pueden enmascarar los signos iniciales de desmielinización e inflamación en el momento de realización de la biopsia.

A pesar de estas limitaciones, la biopsia del nervio sigue siendo recomendada por muchos especialistas, con ciertas  condiciones, especialmente cuando las pruebas electrofisiológicas no son concluyentes sobre la desmielinización o se sospecha vasculitis.

Resonancia magnética con gadolinio

Se observa aumento de la captación y agrandamiento de los nervios o raíces proximales, como manifestación de inflamación activa y desmielinización de la cola de caballo o plexo braquial.

Diagnósticos diferenciales

Síndrome de Guillain-Barré
Neuropatía hereditaria
Neuropatía metabólica (diabetes, uremia, ins. hepática, acromegalia, hipotiroidismo)
Neuropatía paraneoplásica (linfoma, carcinoma)
Neuropatía asociada con gammapatía monoclonal
Neuropatía asociada con enfermedades infecciosas (HIV, lepra, borreliosis, difteria)
Neuropatía asociada con enfermedades inflamatorias sistémicas o mediadas por inmunidad (sarcoidosis,
 amiloidosis, vasculitis, Síndrome Churg-Strauss, artritis reumatoidea, síndrome de Sjôgren,
 granulomatosis de Wegener, esclerosis sistémica, arteritis de células gigantes, síndrome de BehÇet, crioglobulinemia, enfermedad de Castelman)
Neuropatías tóxicas (alcohol, agentes industriales, metales, fármacos)
Neuropatía por deficiencia nutricional (vitaminas grupo B o E)
Neuropatía asociada a porfiria
Polineuropatía asociada con enfermedad crítica

Patogenia

El sistema inmunológico del tejido de los nervios periféricos normal mantiene su equilibrio gracias a una red de células inmunocompetentes y factores solubles. La protección contra respuestas inmunológicas a autoantígenos es muy importante para el mantenimiento de la autotolerancia. En la PDIC esta autotolerancia se altera y se activan células B y C, provocando un daño orgánico específico característico de las enfermedades autoinmunes. En este proceso, puede tener importancia el concepto de mimetismo molecular. El mimetismo molecular se refiere a un

 

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