Actualización sobre prolapso de la valvula mitral

Con el aumento del uso del ecocardiograma se presentó una aparente epidemia de prolapso valvular mitral (PVM), en especial en mujeres jóvenes, y varios síntomas no específicos se atribuyeron a esta enfermedad. En realidad, el PVM es menos común que lo que se creía anteriormente y se trata de una enfermedad heterogénea con distintas manifestaciones patológicas, clínicas y ecocardiográficas. El general, el pronóstico es favorable. En los EE.UU., la degeneración mixomatosa de la válvula mitral (VM) es la causa más común de insuficiencia mitral (IM) aislada que requiere cirugía.

Definición de prolapso de la VM

Hace años, el PVM se definió como un soplo sistólico tardío asociado a un "balonamiento" o prolapso de una o ambas valvas de la mitral dentro de la aurícula izquierda. Con esta definición y la amplia utilización del ecocardiograma bidimensional (ECO B), el PVM alcanzó una prevalencia de 38% en mujeres adolescentes. En parte, este sobrediagnóstico se debió a la creencia de que la VM era plana; por lo tanto, cualquier imagen que mostrara una excursión de las valvas más allá del anillo mitral se consideraba patológica.
Levine, mediante la utilización de ecografía tridimensional, demostró que el anillo mitral posee forma de silla de montar, con los bordes más elevados en posición anterior y posterior. De este modo, en el eje anteroposterior, el anillo es cóncavo hacia arriba, mientras que de medial a lateral es cóncavo hacia abajo. En la vista desde 4 cámaras, esta geometría muestra que las valvas sobrepasan el plano anular, cuando en realidad son normales.

El PVM ecocardiográfico se ha definido como el prolapso de una o ambas valvas en al menos 2 mm más allá del plano anular en el eje largo, con o sin engrosamiento valvar. Con esta definición más precisa, la prevalencia de PVM se estima entre 2% y 3% y se distribuye de igual forma entre hombres y mujeres. Se denomina PVM "clásico" cuando se asocia a engrosamiento de la valva mayor a 5 mm; mientras que si el engrosamiento es menor, se lo denomina "no clásico".

Se ha señalado al engrosamiento valvar como un predictor de un pronóstico más desfavorable, con un riesgo mayor de muerte súbita, endocarditis e IM. Estos hallazgos incrementan la certeza de que el prolapso "no clásico" es una variante normal o, al menos, una anomalía benigna de la anatomía mitral. En este sentido, el prolapso valvar de menos de 2 mm no se relaciona con otras complicaciones del PVM.

Causas e histopatología

Las anormalidades histológicas del tejido valvular, las alteraciones geométricas entre el ventrículo izquierdo (VI) y la VM o varias alteraciones del tejido conectivo causarían PVM, que es una anormalidad valvular multifactorial. La degeneración mixomatosa es la anormalidad más común y de mayor importancia clínica y se caracteriza por engrosamiento y redundancia de las valvas, con elongación cordal y dilatación anular. En la histopatología se observó acumulación de proteoglicanos, alteración estructural del colágeno en todos los componentes de la valva y anormalidades estructurales de las cuerdas. La ruptura de las cuerdas es un hallazgo patológico frecuente en la enfermedad valvular mixomatosa, y puede ser secundario al debilitamiento de dichas cuerdas y al estrés anormal causado por la redundancia de las valvas.

Las valvas normales en el aspecto histológico también pueden prolapsar. Este es el caso de un exceso de tejido de las valvas, la distensión de las cuerdas o la cavidad de VI pequeña.
Por último, el PVM se asocia con alteraciones congénitas del tejido conjuntivo. De acuerdo a datos ecocardiográficos, la prevalencia de PVM en pacientes con síndrome de Marfán es del 91% y se debe tanto a alteraciones en la geometría del VI como a anormalidades histológicas del tejido valvular. La prevalencia actual de PVM en el síndrome de Ehlers-Danlos es sólo del 6%.

Genética

Si bien muchos PVM mixomatosos son esporádicos, se ha identificado una base familiar con un mecanismo autosómico dominante, con una penetración variable según la edad y el sexo, y una variación importante en la presentación clínica en personas afectadas dentro de una misma familia. Se identificaron varios locus para el PVM mixomatoso autonómico dominante, como el cromosoma 16p11.2-p12.1 y el 11p15.4. Dado que el PVM mixomatoso se asocia con otros trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, existiría alguna alteración en las proteínas que componen este tejido.
También se hallaron alteraciones en la arquitectura y distribución de las fibrillas, la elastina y el colágeno I y III. El PVM, en ausencia de datos ecocardiográficos en recién nacidos, sugiere que la anormalidad genética estaría influenciada por la edad o por factores ambientales.

Diagnóstico

Los estándares diagnósticos del PVM abarcan el examen físico y la ECO B. Los datos frecuentes de la auscultación son el click meso o telesistólico asociado a un soplo tardío de alta tonalidad. Las maniobras específicas pueden ayudar para el diagnóstico al producir la variación del click, secundaria al cambio en el tamaño del VI o a las condiciones de carga.
Un examen físico minucioso es altamente sensible para el PVM diagnosticado por ECO B, pero la especificidad es limitada. Las valvas o las cuerdas redundantes pueden producir un click audible sin prolapso ecocardiográfico, lo cual da un resultado falso positivo, además de existir otras patologías capaces de originar un click sistólico.

Muchos autores consideran que una persona con familiares con PVM mixomatoso en primer grado debe estudiarse con ECO B, aunque esto es discutible. Algunas investigaciones muestran una incidencia en este grupo de alrededor de 30%. Además de realizar el diagnóstico, el ECO B permite estratificar el pronóstico de los pacientes con PVM al identificar criterios de mayor riesgo, como el engrosamiento valvular, la redundancia de las valvas y el incremento del diámetro del VI, que aumentarían la probabilidad de padecer endocarditis, muerte súbita cardíaca o progresión del grado de la IM.

Cuando una o ambas valvas sobrepasan en al menos 2 mm la unión anular, en el eje largo durante la sístole, se diagnostica PVM. En cada una de las valvas mitrales se reconocen 3 festones y el ECO B tiene una sensibilidad diagnóstica diferente para cada festón prolapsante. En el caso que el ECO B transtorácico no sea concluyente, el eco transesofágico es sensible para identificar el festón que origina el prolapso.

Síndrome de prolapso de la VM

Bajo este nombre se agrupan síntomas inespecíficos como dolor precordial atípico, disnea de esfuerzo, ansiedad, palpitaciones y síncope, y hallazgos clínicos como baja presión arterial, constitución física delgada y anormalidades en la repolarización. Con frecuencia y en forma errónea se creyó que estos síntomas se asociaban con PVM, lo que llevó a un aumento en la utilización rutinaria del ECO B. Algunos datos recientes señalan que los portadores de PVM no presentan mayor frecuencia de síntomas psiquiátricos o anormalidades electrocardiográficas. En sentido opuesto, un estudio informó que el PVM por lo general se asocia con anormalidades óseas torácicas, palpitaciones, constitución física delgada y baja presión sanguínea. Los datos del estudio Framingham sólo permitieron confirmar la asociación con la constitución física delgada.

Es posible que un conjunto de síntomas cardiovasculares en una minoría de pacientes se relacionen con la anormalidad valvular. Si bien su mecanismo permanece incierto, se han postulado varios: aumento de las catecolaminas circulantes, mayor afinidad de los receptores beta, aumento del tono vasoconstrictor, disminución del volumen plasmático y menor respuesta vagal. También se ha informado de polimorfismo en el receptor de la angiotensina II; este polimorfismo sería más prevalente en pacientes con prolapso y síntomas atípicos que en pacientes de grupo control.

Estrategia ante el prolapso de la VM

La mayoría de los pacientes evoluciona sin complicaciones y su calidad de vida no debería modificarse. No se recomienda la vigilancia ecocardiográfica en pacientes con regurgitación leve. Por otro lado, existen pacientes que se encuentran en mayor riesgo de compl