Rara asociación | 14 JUN 04

Hernia diafragmática congénita y situs inversus totalis

Los autores de este artículo describen por primera vez a un paciente con una hernia diafragmática posterolateral derecha, de tipo Bochdalek, y un situs inversus totalis
Autor/a: Dres. Tesselaar CD, Postema RR, van Dooren MF Fuente: Department of Pediatric Surgery, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands Pediatrics. 2004 Mar;113(3 Pt 1):e256-8.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Discusión
Discusión

La hernia diafragmática congénita se presenta en 1 en 3000 recién nacidos. En la mayoría de los casos (83%-94%), el defecto se encuentra del lado posterolateral izquierdo (Bochdalek). Aproximadamente 1% de las hernias diafragmáticas congénitas son bilaterales.  
 
No obstante los adelantos en las técnicas quirúrgicas y en ventilación asistida, la hernia diafragmática todavía es una malformación que amenaza la vida con una mortalidad de 25% a 60%. Aunque la competición por el espacio por las vísceras abdominales durante la vida fetal afecta el crecimiento bronquial y los elementos vasculares en el pulmón, la hipertensión pulmonar postnatal y el grado de hipoplasia pulmonar determine la supervivencia. Antes, durante, y después de la cirugía, ECMO puede exigirse para proporcionar el apoyo respiratorio y circulatorio.  
 
Un defecto en el desarrollo normal de la asimetría izquierda-derecha humana durante la embriogénesis produce los defectos de la lateralidad con malformaciones cardiovasculares, abdominales, y pulmonares. La dextrocardia es una forma común de alteración de la posición cardíaca y se ha estimado que ocurre en 1 de 8000 nacimientos vivos. La dextrocardia casi siempre se asocia con situs inversus de los órganos. Abdominales. El predominio de inversus totalis se estima en 1 en 8000 y 1 en 25 000. Es una condición en que la morfología del atrio derecho está a la izquierda y la morfología del atrio izquierdo está a la derecha. La anatomía pulmonar normal se invierte tal que el pulmón izquierdo tiene 3 lóbulos y el pulmón derecho tiene 2. Además, se localizan el hígado y vesícula en la izquierda, y el bazo y estómago a la derecha. Las estructuras interiores

 

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