Rara asociación | 14 JUN 04

Hernia diafragmática congénita y situs inversus totalis

Los autores de este artículo describen por primera vez a un paciente con una hernia diafragmática posterolateral derecha, de tipo Bochdalek, y un situs inversus totalis
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Autor: Dres. Tesselaar CD, Postema RR, van Dooren MF Fuente: Department of Pediatric Surgery, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands Pediatrics. 2004 Mar;113(3 Pt 1):e256-8.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Discusión
Desarrollo

La hernia diafragmática congénita es un desorden relativamente raro (1:3000 recién nacidos) y frecuentemente se presenta con distrés respiratorio en el período neonatal inmediato debido a la hipertensión pulmonar severa e hipoplasia del pulmón. La membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) puede usarse como un último recurso cuando la ventilación artificial y/o modulación del tono vascular pulmonar no mejoran la condición clínica.  
 
El situs inversus totalis es una condición rara en que la orientación de todos los órganos asimétricos en el cuerpo es una imagen en espejo de la morfología normal. La hernia diafragmática puede ser causada por genes predisponentes que están involucrados en la determinación de eje de izquierdo-derecho.  
 
Se han descrito en la literatura casos de eventración del diafragma combinados con situs inversus totalis. Los autores de este artículo describen por primera vez a un paciente con una hernia diafragmática posterolateral derecha, de tipo Bochdalek, y un situs inversus totalis.   
   
Caso clínico

Una niña con un peso de nacimiento de 3810 g, nacida de 39 semanas de gestación, desarrolló distrés respiratorio agudo, cianosis, y letargo 30 minutos después del nacimiento. El examen físico reveló un abdomen escafoide y los ruidos respiratorios disminuidos del lado derecho del tórax. Una radiografía torácica reveló que se cambiaron de sitio el corazón y mediastino a la izquierda y que la cavidad pleural derecha contenía intestino. La ecografía confirmó que el hemitórax derecho estaba casi  completamente lleno de intestino, grasa mesentérica y el bazo debido a un defecto grande en el hemidiafragma derecho. Un situs inversus abdominal fue documentado; ejemplo el hígado normalmente formado se encontraba a la izquierda y el bazo en el lado derecho. El ecocardiograma confirmó una aorta descendente izquierda y una dextrocardia; la estructura del corazón era normal e inusualmente posicionado en el tórax derecho. No había ninguna señal de hipertensión pulmonar clínica, inicialmente por ecocardiografía.  
    
El cariotipo era femenino normal (46XX). La historia familiar no mostró consanguinidad paternal ni ninguna anomalía congénita o defectos de lateralidad menores.  

El tratamiento inicial consistió en intubación endotraqueal de emergencia. Luego, se usaron diferentes settings de ventilación para mejorar la oxigenación.

Debido a que la niña presentó fracaso respiratorio progresivo complicado por un pneumotórax izquierdo, pneumoperitoneo e hipertensión pulmonar resistente a la terapia, fue derivada al centro de ECMO en día 9 de vida. En día 10, se comenzó VA-ECMO. La posición anormal del corazón hizo necesario un acceso de izquierdo. La cánula venosa se insertó entonces en la vena yugular interior izquierda, y la arteria carótida izquierda era canalizada para el acceso arterial. El flujo de ECMO máximo era 130 mL/kg por minuto. No había ninguna complicación técnica durante ECMO. El flujo fue destetado progresivamente, y la niña era decanulada después de 9 días.   
   
Dieciséis días después (día 35), se realizó la corrección quirúrgica electiva del defecto diafragmático. Se corrigió también la malrotación del intestino delgado y colon más apendectomía. A la edad de 3 meses (día 91), fue dada de alta. Hasta los 4 meses de edad necesitó sonda nasogástrica debido a los problemas de alimentación.

A los 6 meses de edad, no había ninguna señal de reflujo gastroesofágico patológico asociado con la hernia. El crecimiento y el desarrollo neurológico y motor correspondieron a su edad. Permanece bien, sin las complicaciones claras de la hernia, el propio procedimiento de ECMO o la cirugía.   
  
Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.

 

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