Rara asociación | 14 JUN 04

Hernia diafragmática congénita y situs inversus totalis

Los autores de este artículo describen por primera vez a un paciente con una hernia diafragmática posterolateral derecha, de tipo Bochdalek, y un situs inversus totalis
Autor/a: Dres. Tesselaar CD, Postema RR, van Dooren MF Fuente: Department of Pediatric Surgery, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands Pediatrics. 2004 Mar;113(3 Pt 1):e256-8.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Discusión
Desarrollo

La hernia diafragmática congénita es un desorden relativamente raro (1:3000 recién nacidos) y frecuentemente se presenta con distrés respiratorio en el período neonatal inmediato debido a la hipertensión pulmonar severa e hipoplasia del pulmón. La membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) puede usarse como un último recurso cuando la ventilación artificial y/o modulación del tono vascular pulmonar no mejoran la condición clínica.  
 
El situs inversus totalis es una condición rara en que la orientación de todos los órganos asimétricos en el cuerpo es una imagen en espejo de la morfología normal. La hernia diafragmática puede ser causada por genes predisponentes que están involucrados en la determinación de eje de izquierdo-derecho.  
 
Se han descrito en la literatura casos de eventración del diafragma combinados con situs inversus totalis. Los autores de este artículo describen por primera vez a un paciente con una hernia diafragmática posterolateral derecha, de tipo Bochdalek, y un situs inversus totalis.   
   
Caso clínico

Una niña con un peso de nacimiento de 3810 g, nacida de 39 semanas de gestación, desarrolló distrés respiratorio agudo, cianosis, y letargo 30 minutos después del nacimiento. El examen físico reveló un abdomen escafoide y los ruidos respiratorios disminuidos del lado derecho del tórax. Una radiografía torácica reveló que se cambiaron de sitio

 

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