Revisión de una patología poco frecuente | 31 JUL 02

Sindromes poliposos gastrointestinales no hereditarios

A pesar de su poca frecuencia, es importante distinguirlos de la poliposis hereditaria, pues el retardo en su diagnóstico y tratamiento provoca consecuencias desvastadores.
Autor/a: Dres. Ward EM, Wolfsen HC. Fuente: Department of Internal Medicine and Division of Gastroenterology and Hepatology, Mayo Clinic, Jacksonville, FL, USA. Aliment Pharmacol Ther 2002 Mar;16(3):333-42
Sindrome de Cronkhite-Canada

Se describió por primera vez en 1955 y se caracteriza por una poliposis difusa que aparece en pacientes con anormalidades ectodérmicas particulares, incluyendo la alopecia, la onicodistrofia y la hiperpigmentación de la piel. Los descendientes de europeos y asiáticos son los más frecuentemente afectados, con una media de la edad de 59 años. Se conocen varios cientos de casos en todo el mundo, correspondiendo el 75% a Japón. La relación hombre:mujeres es de 3:2. Los autores comprobaron que ninguna publicación se refiere a que el sindrome ha sido encontrado en los familiares del paciente afectado, y que a menudo pueden ocurrir complicaciones fatales como la desnutrición, el sangrado y la infección gastrointestinales, siendo su mortalidad del 60%.

Los autores informan que hay trabajos que han hecho una revisión importante del cuadro clínico de este sindrome, siendo los síntomas más comunes la diarrea, el adelgazamiento, las náuseas, los vómitos, la hipogeusia y la anorexia. También se ha informado la aparición de parestesias, convulsiones y tetania, aparentemente relacionadas con anormalidades electrolíticas. En cuanto al examen físico, se describe con distrofia de las uñas, adelgazamiento, descamación separación del lecho ungular y alopecia del cuero cabelludo y corporal. Es habitual observar hiperpigmentación difusa de la piel, manifestada por lesiones maculares marrón tenues u oscuras, en las extremidades, las palmas, las plantas y el cuello. En el examen microscópico se encuentra depósito de melanina con o sin aumento de la proliferación de los melanocitos.

El sindrome de Cronkhite-Canada, describen los autores, se distingue por la distribución difusa de los pólipos por todo el tracto gastrointestinal, excepto en el esófago donde son más escasos. El examen histopatológico de los pólipos muestra usualmente un carácter hamartomatoso o juvenil. Cuando se examina microscópicamente la mucosa intestinal, dicen, también se encuentra edema de la lámina propia, dilatación quística de las glándulas e infiltración celular inflamatoria con células mononucleares y eosinófilos. La presencia de mastocitos en alg

 

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