Atresia de vías biliares

Existe una larga lista de enfermedades que cursan con colestasis, las siguientes incluyen las mas frecuentes:

COLESTASIS INTRAHEPATICA

-Colestasis neonatal idipática o Hepatitis neonatal

-Infecciosas: Virales:
CMV, Rubéola, Herpes, HIV, Hepatitis A,B,C,D,E
Parasitarias: Toxoplasmosis, Chagas.
Bacterianas: sepsis e infecciones urinarias por E. coli.

-Genético / Metabólico:
Colestasis familiares  a) Síndrome de Alagille / b) colestasis intrahepática familiar progresiva                          
Enfermedad de Bayler                                          
Déficit de alfa1 antitripsina
Galactosemia
Fructosemia
Tirosinemia
FQP

-Endócrinas:
 Hipotiroidismo
 Déficit de cortisol
Panhipopituitarismo

-Otras:    
Alimentación parenteral total 
Malformación angiomatosa del hígado
Isquemia

COLESTASIS EXTRAHEPATICAS

-Litiasis
-Perforación o estenosis del conducto biliar
-Quiste de colédoco
-Atresia de vías biliares

COLESTASIS INTRA Y EXTRAHEPATICAS

-Atresia de vías biliares
-Colangitis esclerosante de comienzo neonatal

Las dos causas mas frecuentes de colestasis intrahepática son la hepatitis neonatal idiopática y la deficiencia de alfa1 antitripsina. Entre las causas de insuficiencia u obstrucción de los conductos extrahepáticos se encuentran la atresia biliar, la colangitis esclerosante, la estenosis de los conductos biliares, el quiste de colédoco y el tapón biliar/mucoso ( bilis espesa).

ATRESIA DE VIAS BILIARES

Se puede definir a la atresia de vías biliares (AVB) como un proceso idiopático,  grave de tipo inflamatorio y progresivo, de difícil tratamiento y pronóstico sombrío, consecuencia de una obliteración completa de las vías biliares tanto intrahepáticas como extrahepáticas, que lleva a la cirrosis terminal.

La incidencia de AVB es de uno en 15000 naci