Enfermedad de Rosai-Dorfman | 22 FEB 16

Enfermedad localizada en la mama

Rapida efectividad de metotrexate luego de fallar a los corticoides tópicos, acitretin y talidomida.
Autor/a: Marion Nadal, Thibault Kervarrec, Marie-Christine Machet, Tony Petrella y Laurent Machet Acta Derm Venereol. 2015 Jun 24;95(6):758-9.

Una placa cutánea eritematosa en el pecho sin signos de infección requiere de una biopsia de piel para descartar extensión dérmica de un adenocarcinoma mamario subyacente, tumor primario de la piel (angiosarcoma o linfoma), o linfedema inflamatorio de la mama.

La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD), también conocida como histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva, es una enfermedad de los histiocitos descripta por primera vez en 1965 por Destombes en la biopsia nodal. Fue reconocida como una entidad clínico patológica distinta por Rosai & Dorfam. Se han reportado raras veces casos de RDD localizado sólo en la piel, y por lo tanto el tratamiento no es del todo claro. Se reporta el caso de RDD en la mama que mostró una rápida respuesta parcial a metotrexate.


Reporte del caso:

Consulta una mujer de 72 años sin antecedentes personales pero con antecedentes familiares de cáncer de mama, presentaba lesiones cutáneas localizadas en mama derecha (Fig 1). Ocho meses antes habían aparecido pápulas eritematosas, infiltradas que lentamente se extendieron para alcanzar un área de 9 x 6 cm. La mamografía y ecografía mostró parénquima mamario normal.

La biopsia de piel inicial mostró infiltración mixta en dermis de linfocitos, histiocitos y neutrófilos compatible con pseudolinfoma o linfoma verdadero. Los tests de laboratorio de rutina, mielograma y ecografía fueron normales, excepto por la infiltración de piel (Fig 2).

Una segunda biopsia de piel mostró una población de células linfoides politípicas, policlonales, y una población de histiocitos mostrando detritos intracelulares. Los histiocitos expresaron PS100, CD68, CD 163 pero negativos para CD1a (Fig 3). Esto fue compatible con RDD.

El tratamiento con corticoides tópicos superpotentes (clobetasol) por 2 meses y luego combinado con acitretin 25 mg/semana por 3 meses, fue inefectivo. La respuesta a talidomida 50 mg/día durante el primer mes y 100 mg/día por los 5 meses posteriores fue mínima. Se inició metotrexate 10 mg/semana y se incrementó a 20 mg/semana (0.25 mg/kg) mostrando una respuesta significativa al mes con buena tolerancia clínica. El tamaño de la placa no cambió pero la lesión estaba menos infiltrada (Figs 1 y 2). El seguimiento a los 3 y 6 meses mostró respuesta parcial.

RDD es una histiocitosis no Langerhans rara benigna de causa desconocida. Las localizaciones extranodales son frecuentes, incluyendo la piel que puede revelar la enfermedad, a pesar de la dificultad y retraso en el diagnóstico.

El aspecto histológico de emperipolesis (fagocitosis de linfocitos, polimorfonucleares neutrófilos o células plasmáticas) es sugestivo pero no totalmente específico. Una revisión sistemática de la literatura identificó 72 casos de RDD cutánea en el 2006. Una serie Francesa de 7 casos (diagnosticada en un periodo de 21 años) y una serie China de 25 casos se publicaron posteriormente.

 

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