Histiocitosis cefálica benigna

Consulta un niño de 7 meses con pápulas múltiples, asintomáticas, amarillo rojizas localizadas en cara, incluyendo mejillas, mentón, párpados y frente (Figura 1). Estas lesiones aparecieron primero en las mejillas 1 mes antes extendiéndose gradualmente a toda la cara. El tronco, mucosas, y superficies acrales estaban respetadas. Las investigaciones clínicas y tests de laboratorio eran normales.

Figura 1. Pápulas múltiples rojo-amarillentas y rojo-amarronadas diseminadas en cara de un niño de 7 meses.

La biopsia de una pápula de la mejilla reveló un infiltrado denso de histiocitos, algunos de ellos multinucleados y linfocitos con escasos eosinófilos localizados en dermis papilar (Figura 2). El infiltrado dérmico era CD68+ y S100. Todos los hallazgos eran compatibles con histiocitosis cefálica benigna (BCH).

Figura 2. Infiltrado de histiocitos dérmicos, linfocitos y eosinófilos y células gigantes multinucleadas (H&E).

Se le explicó a los padres el curso benigno de la entidad y se lo citó para seguimiento. A los 3 meses, las lesiones estaban presentes, sin signos de regresión.

La BCH es un tipo raro de histiocitosis no Langerhans, primero descripta por Gianotti en 1971. En el año 2002 Jih y col revisaron 40 casos de BCH disponibles en la literatura Inglesa. Diez años más tarde se revisó la literatura para describir y entender mejor esta entidad inusual.

Se observó un predominio masculino en la muestra, con 63.6% (n=35) pacientes masculinos (una relación 1:1.75 femenino-masculino). La edad media de inicio de BCH fue de 13.1-14.3 meses (mediana 7 meses, rango 0-66 meses), con el 50% ocurriendo antes de los 6 meses.

Los pacientes, se presentaron en su mayoría con pápulas o máculas amarillas a rojo amarronadas. Específicamente, el 67.2% (n=37) se presentaron como pápulas, el 7.2% (n=4) como máculas, y el 21.8% (n=12) con pápulas y máculas; se describió un caso con lesiones típicas de BCH y un caso con nódulos rojos.

Con respecto a la localización de la primera erupción, ocurrió sólo en la cara y cabeza en 45 casos (83.3%) (en 1 caso la localización no fue indicada; en 6 casos (11.1%) estaba involucrada la cara y otra parte del cuerpo, y en 3 (5.5%) casos las primeras lesiones estaban en otros sitios diferentes de cabeza o cara (cuello, tronco).
En estos 3 casos, las lesiones se presentaron posteriormente en cara.

La localización de lesiones tardías cutáneas se observaron en 49 casos, 9 de ellos no presentaron lesiones nuevas y 40 si las presentaron. De ellos, 26 casos (65%) se localizaron sólo en la parte superior del cuerpo y el resto (n=14) se extienden a muslos, piernas y glúteos. La duración hasta el inicio de la regresión se reportó en 23 casos, con una media de 23.1-13.8 meses (mediana 18 meses, rango 3-48).

El sitio de inicio donde ocurrió la regresión se reportó en 20 casos, con 17 casos (85%) ocurriendo en cara o cabeza. El tiempo hasta la regresión completa de las lesiones se reportó en sólo 14 casos, con una media de 43.8-29.3 meses luego del inicio de BCH (mediana 37.5 meses, rango 9-108 meses).

Las manifestaciones clínicas típicas de BCH consistían en pequeñas pápulas asintomáticas amarillo rojizas o amarillo amarronadas, pápulas localizadas mayormente en cabeza y cuello de infantes y niños. En algunos casos las lesiones pueden extenderse a extremidades inferiores y glúteos. El promedio de edad de inicio es de 15 meses, con una igual incidencia en niños y niñas, ocurriendo un 45% en infantes menores de 6 meses, mientras que los hallazgos de los autores mostraron un predominio masculino (1.75:1) y una edad media de inicio de 13.1 meses, con un 50% que ocurre antes de los 6 meses y una duración media de 43.8 meses.
A pesar de la amplia distribución geográfica de BCH, los pacientes reportados de varios países y razas tuvieron hallazgos clínicos similares.