Reporte de un caso raro | 22 JUL 13

Acro-osteolisis idiopática no familiar

La acro-osteólisis son cambios líticos destructivos en las falanges distales.
Autor/a: Dres. Pijush K Datta, Sanjay Ghosh, Abhishek De. Indian J Dermatol 2012;57: 486-8.

La acro-osteólisis son cambios líticos destructivos en las falanges distales.  Existen tres tipos de acro-osteólisis: familiar; idiopática, no-familiar; y ocupacional.  La variedad idiopática no familiar es una condición extremadamente rara donde existe una reabsorción lenta de las falanges terminales de las manos, que puede algunas veces asociarse con otros defectos óseos, fenómeno de Raynaud y pápulas amarillentas y placas en los brazos.

Se describe el caso de una acro-osteólisis idiopática, no familiar que se asoció con lesiones papulares amarillentas en los antebrazos y manos con cambios histopatológicos símil esclerodermia.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 25 años con acortamiento de los dedos de las manos, deformidad de las uñas y pápulas amarillentas en las manos y antebrazos de 21 años de evolución.  Los síntomas se iniciaron en la infancia temprana, con acortamiento asintomático de las falanges terminales en un par de dedos con inicio insidioso que gradualmente involucró todos los dedos de las manos.  Sin embargo, los dedos de los pies permanecieron inalterados (figura 1).  Casi al mismo tiempo, la paciente desarrolló pápulas amarillentas en los dedos de las manos, parte extensora de las manos y codos, la mayoría discretas pero algunas de ellas coalescieron para formar una apariencia confluente (figura 2). 

 

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