Forma de presentación | 14 JUN 06

Revisión del síndrome del glucagonoma

El eritema migratorio necrolítico es la forma de presentación de casi el 70% de los glucagonomas.
Autor/a: Andre P van Beek, Ellen R M de Haas, Willem A van Vloten, Cees J M Lips, Janine F M Roijers and Mari Fuente: Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti Archives of Dermatology and Syphilology 1942 45 1069–1080.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Bibliografía
Desarrollo

En 1942, Becker y col. describieron un paciente con un trastorno cutáneo típico que era portador de un cáncer de páncreas. Más de 20 años después, McGavran y col. documentaron hiperglucagonemia asociada a erupciones cutáneas. A esa combinación de síntomas se la denominó Síndrome del Glucagonoma. Las lesiones típicas de la piel recibieron el nombre de eritema migratorio necrolítico. En el presente trabajo, sobre la base de la presentación de dos pacientes (completa en el original) que tenían concentraciones muy elevadas de glucagón debido a glucagonoma (solo uno de ellos presentó el síndrome), se compara la dermopatía con otras enfermedades dermatológicas, se analiza su diagnóstico y perspectivas endocrinas, las consecuencias metabólicas de la hiperglucagonemia en relación con las características dermatológica y los hallazgos fisiopatológicos.

Paciente 1

Hombre de 67 años que consulta por presentar una erupción cutánea pruriginosa, extensa, de 18 meses de evolución. Como antecedentes: apendicectomía a los 20 años, herniorrafia inguinal bilateral a los 50 años. La erupción comenzó en las extremidades inferiores y progresó hasta el comprometer el tronco, las extremidades superiores, la cabeza y el cuello. Se presentó con aumentos y disminuciones y se diseminó por todo el cuerpo. Además del problema cutáneo, el paciente presentó pérdida de peso (10 kg en 1 año), debilidad y ardor bucal. Sin antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltip

 

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