Características clínicas, genéticas y neuropatológicas de la atrofia cortical posterior

Objetivo:

Examinar las características clínicas, genéticas y neuropatológicas de la atrofia cortical posterior (ACP).

Diseño/Métodos:

Los autores utilizaron una definición amplia de ACP: es un síndrome con inicio insidioso de una disfunción visual en ausencia de causas oftalmológicas primarias, e identificaron y luego revieron la aparición de signos y síntomas, genotipos ApoE, haplotipos tau y hallazgos neuropatológicos cuando hubieron casos de ACP disponibles a partir de dos centros de investigación sobre demencia recolectados durante los últimos 14 años.

Resultados:

Los autores identificaron 40 casos de ACP. La edad promedio al comienzo de los síntomas fue de 60,5 ± 8,9 años. Las series registraron el doble de mujeres que hombres. Los tipos principales de discapacidad visual fueron simultanagnosia (82%) y defectos del campo visual (47,5%). Acalculia, alexia y anomia también fueron comunes. La visión se preservó en casi todos (95%) los casos en las primeras etapas d