Herencia | 10 ENE 03

Insomnio familiar fatal

Una rara enfermedad comienza a estudiarse en Italia. Provoca la muerte a quienes la padecen y, por ahora, no existe cura.
Autor/a: Por Pedro Lipcovich 
Se llama “insomnio familiar fatal” y, efectivamente, esta rara enfermedad lleva a que la persona duerma menos y menos hasta no dormir nada... y morir. El mal, que es hereditario, cobró notoriedad en Italia, donde iniciará sus actividades una asociación que se ocupará de estudiarlo y auxiliar a las víctimas. Esta enfermedad, que es rarísima –la padecen unas pocas familias en el mundo–, tiene el interés de que, por la negativa, señala la importancia del sueño y del “reloj biológico” en general. Y suma otra rareza: como el denominado “mal de la vaca loca”, es causada por unos raros agentes llamados priones, que son como proteínas enloquecidas que decidieron comportarse como virus y, para colmo, pueden heredarse.

Pasado mañana iniciará en Italia sus actividades la primera asociación que, dedicada a las enfermedades causadas por priones, se ocupará específicamente de investigar y atender a los pacientes de insomnio familiar fatal. Sucede que en ese país fue detectada la mayoría de los casos –unas pocas decenas hasta ahora– de esta extraña enfermedad hereditaria que puede arrojar alguna luz sobre uno de los interrogantes que hasta ahora la ciencia no ha logrado responder: para qué sirve dormir.

¿Qué nos pasaría si dejáramos de dormir definitivamente? El insomnio familiar fatal nos da una aproximación –no más que eso– a la respuesta. En quienes padecen esta enfermedad, se ha desbaratado el centro cerebral –llamado tálamo– que se encarga de regular el ritmo circadiano, correspondiente a las funciones que, como el sueño, siguen un ciclo que se repite cada 24 horas. Al no funcionar bien ese centro cerebral, la conciencia de la persona pierde el “tengo sueño” de la hora de dormir. Los pacientes pasan días y noches en vigilia, hasta dejar definitivamente de dormir.

Si no duermen, ¿no sueñan? Alucinan, despiertos. “Es como si actuaran los sueños, pero sin dormir –señaló Mirta Averbuch, jefa de medicina del sueño de TCBA–: se los puede ver persiguiendo objetos que no existen, tratando en vano de agarrarlos.&
 

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