Trastornos oculares en el recién nacido

Los primeros meses después del nacimiento son un período crítico para el desarrollo visual. La pobre información visual durante este tiempo por una variedad de factores estructurales o anatómicos puede causar ambliopía grave (disminución de la visión en uno o ambos ojos debido a anomalías del desarrollo de la visión en la infancia o la niñez). Por lo tanto, el examen ocular es un componente esencial de la evaluación del recién nacido, ya que el diagnóstico precoz y la derivación a oftalmología pueden tener un impacto crítico en el pronóstico de muchas condiciones oculares potencialmente cegadoras pero tratables. ⁽¹⁾

La longitud axial del globo ocular experimenta un rápido crecimiento después del nacimiento, comenzando en aproximadamente 16 mm y extendiéndose a 20,3 mm a los 18 meses de edad. El tamaño de la pupila del recién nacido es de aproximadamente el 70% de la pupila adulta, y la respuesta pupilar está presente a las 31 semanas de gestación.

Se estima que el 21% de los recién nacidos a término tienen anisocoria fisiológica (pupilas de tamaño desigual, típicamente < 1 mm). La asimetría pupilar mayor de 1 mm, la pobre respuesta a la luz u otra forma irregular (p. ej., coloboma) justifican la derivación a oftalmología. ⁽²⁾

El desarrollo visual comienza inmediatamente después del nacimiento, con el parpadeo como respuesta a la luz como la evaluación más temprana de la función visual. La fijación y el comportamiento visual más definitivo se hacen evidentes alrededor de las 6 a 8 semanas de edad, aunque la alineación de los ojos puede ser bastante variable en los primeros 3 a 4 meses de vida. La exotropía intermitente es evidente en hasta el 70% de los neonatos a término en los primeros 2 meses de vida y disminuye significativamente en incidencia hacia los 4 meses; mientras que la endotropía es menos común al nacer, típicamente de ángulo pequeño y rara después de los 2 meses de edad. ⁽²⁾

El nistagmo o movimientos oculares rítmicos involuntarios anormales con un movimiento lento lejos del objetivo visual seguido de un segundo movimiento de regreso al objetivo, puede tener una amplia variedad de causas. El nistagmo idiopático infantil y el nistagmo sensorial (causado por trastornos anatómicos del ojo que resultan en mala visión) son las formas más comunes observadas en el período neonatal, y generalmente se manifiestan unos meses después del nacimiento. Por lo tanto, el comportamiento visual pobre, el estrabismo persistente, o los movimientos oculares anormales después de los 3 meses de edad justifican una evaluación exhaustiva por un oftalmólogo.

El examen de la vista del recién nacido consiste en la evaluación del sistema visual mediante respuesta de parpadeo a la luz; examen externo de la órbita, párpados y segmento anterior; examen de la pupila; y prueba de reflejo rojo para evaluar opacidades de los medios o anomalías del segmento posterior.

El brillo de la luz de un oftalmoscopio directo en cada ojo individualmente debe inducir un parpadeo o respuesta de sobresalto en un recién nacido con función visual normal. Se debe prestar atención a la simetría del tamaño pupilar, a la constricción pareja a la luz y a cualquier anomalía en la forma o apariencia sugestiva de un defecto anatómico.

La evaluación de las estructuras oculares anteriores y externas incluye la inspección de los párpados, órbitas, córnea, conjuntiva, esclerótica e iris. Usando el oftalmoscopio directo, se ve el reflejo rojo desde la retina a través de la pupila. La prueba se realiza en una habitación oscura para facilitar la máxima dilatación pupilar sin el uso de colirios dilatadores.

El oftalmoscopio se mantiene a una distancia de 50 a 100 cm y ambos ojos se observan simultáneamente para evaluar la simetría en el color, el brillo y el tamaño del reflejo rojo. Esto se llama Prueba de Bruckner. Luego, cada ojo puede evaluarse individualmente para más detalle. El reflejo puede variar de un amarillo anaranjado a un rojo más oscuro dependiendo de la pigmentación del individuo pero debe ser simétrico.

Un reflejo opaco, ausente, blanco (leucocoria) o asimétrico o un punto negro dentro del reflejo indican opacidad de los medios (ej., opacidad de la córnea, cataratas), bloqueo del reflejo, o anomalía del segmento posterior (ej., tumor, desprendimiento de retina) que requiere derivación al oftalmólogo para una evaluación completa. ⁽¹⁾ Posibles diagnósticos diferenciales para un reflejo rojo anormal en el lactante se describen en la Tabla 1.

> Proptosis

La proptosis o abombamiento anterior relativo de uno o ambos ojos en la órbita, es rara en el período neonatal y típicamente es el resultado de una masa orbitaria (tumor vascular o dermoide, teratoma) o de una malformación craneofacial, en cuyo caso otros hallazgos del examen clínico pueden proporcionar pistas para el diagnóstico. Las imágenes orbitarias a menudo están indicadas y se requiere un examen oftálmico para descartar el compromiso de otras estructuras oculares (ej., restricción de los músculos extraoculares, compresión del globo ocular o del nervio óptico) que pueden conducir a pérdida de la visión si no se aborda adecuadamente.

> Ptosis

La ptosis congénita es más comúnmente el resultado de una anomalía del desarrollo del músculo elevador y es típicamente unilateral y esporádica. Las causas neurológicas de ptosis incluyen el síndrome de Horner congénito (ptosis unilateral con heterocromía y miosis del iris ipsilateral), la parálisis del III par craneal (ptosis con posición "hacia abajo y hacia afuera" del globo ocular), y el síndrome de guiño mandibular de Marcus Gunn (sincinesia de nervios craneales III y V que resulta en ptosis unilateral con excursión del párpado al masticar/succionar a menudo observada durante la alimentación). ⁽⁴⁾ Una masa palpebral puede producir una ptosis. La ptosis severa que obstruye el eje visual es muy ambliogénica y requiere derivación urgente al oftalmólogo. La ptosis no obstructiva aún puede causar ambliopía debido a estrabismo o error refractivo asimétrico y por lo tanto requiere una evaluación oftálmica de rutina.

> Coloboma

Los colobomas son defectos del espesor total del párpado causados por falla del cierre durante el desarrollo. Suelen ser esporádicos y se encuentran en la parte superior medial del párpado; sin embargo, se asocian con 2 síndromes que deben mantenerse en el diferencial cuando se evalúan pacientes con defectos palpebrales (síndrome de Goldenhar -ubicación en el párpado superior, síndrome de Treacher Collins - ubicación en el párpado inferior). ⁽⁵⁾ El control cercano de la superficie ocular es importante porque la exposición puede llevar a cicatrices corneales y pérdida de visión si no se tratan y, a menudo, es el factor principal para decidir el momento de la reparación quirúrgica.

> Anormalidades del sistema nasolagrimal

Un dacriocistocele es una distensión congénita del saco lagrimal que se manifiesta al nacer como un nódulo subcutáneo quístico con un tono azulado situado por debajo del canto medial. Los riesgos de los dacriocistoceles congénitos incluyen infección, con tasas informadas de dacriocistitis aguda  desarrollándose en el 20% a 75% de los pacientes, así como compromiso respiratorio y dificultad en la alimentación causadas por la extensión intranasal del quiste y la respiración nasal obligatoria de los recién nacidos. ⁽⁶⁾⁽⁷⁾ Por lo tanto, además de antibióticos sistémicos para los dacriocistoceles infectados, esta condición también requiere derivación urgente para descompresión y sondeo del sistema nasolagrimal.

En contraste con el dacriocistocele, la obstrucción del conducto nasolagrimal (OCNL) típica se presenta de 1 a 2 semanas después del nacimiento con lagrimeo persistente y secreción mucoide intermitente de 1 o ambos ojos sin nódulos palpables asociados y bajo riesgo de infección.

El manejo inicial de una OCLN consiste en observación y masaje del saco lagrimal; 80% o más casos de OCLN congénitos resuelven espontáneamente a los 12 meses. ⁽⁸⁾ Si no se resuelve para entonces, está indicada la derivación a oftalmología para sondaje quirúrgico del sistema nasolagrimal para aliviar la obstrucción. Cuando se realiza este diagnóstico, los médicos deben tener cuidado de descartar las causas más graves de lagrimeo persistente, como glaucoma congénito, infección, o lesión corneal/cuerpo extraño.

> Infección

La conjuntivitis neonatal ocurre dentro de los primeros 30 días después del nacimiento por definición y es una complicación cada vez más infrecuente pero grave en el período neonatal. Todos los clínicos deben poder diagnosticar e iniciar el tratamiento de la conjuntivitis neonatal rápidamente para minimizar el riesgo de pérdida de visión permanente o progresión de una enfermedad sistémica. Las pistas para el diagnóstico incluyen el momento de inicio, la aparición y cantidad de secreción, y la enfermedad materna o neonatal asociada.

1. La conjuntivitis química se presenta dentro de las primeras 24 horas después del nacimiento con inyección conjuntival bilateral y secreción acuosa y resuelve espontáneamente dentro de 2 a 4 días. En gran parte atribuida a la aplicación de nitrato de plata previamente utilizado como profilaxis contra la conjuntivitis bacteriana, la conjuntivitis química es excesivamente rara en los países industrializados desarrollados después del cambio a ungüento de eritromicina o solución de povidona yodada al 2,5% (no aprobada actualmente para su uso en los Estados Unidos).

2.La conjuntivitis por Neisseria gonorrhea se presenta con inyección conjuntival, quemosis, secreción mucopurulenta significativa y edema palpebral de 3 a 5 días después del nacimiento. La rápida progresión a afectación corneal que conduce a ulceración y perforación es la complicación más temida, requiriendo diagnóstico y tratamiento rápidos con irrigación con solución salina estéril para eliminar la secreción y las membranas, ungüento tópico de eritromicina y ceftriaxona intravenosa o intramuscular. Generalmente se requiere hospitalización para monitorear la infección por N. gonorrhea diseminada ya que las complicaciones sistémicas incluyen artritis, meningitis, y septicemia. Estos bebés y sus madres deberían también recibir tratamiento al mismo tiempo para la Clamidia.

3. La conjuntivitis por clamidia se presenta de 5 a 14 días después del nacimiento con hiperemia conjuntival y escasa secreción mucoide, con casos más graves desarrollando quemosis, edema palpebral, y formación de pseudomembranas. Dado que la neumonía se desarrolla en hasta el 20% de estos niños puede ser necesaria la hospitalización. El tratamiento consiste en eritromicina oral y pomada tópica de eritromicina.

4. La queratoconjuntivitis por virus del herpes simple se presenta en niños de 1 a 2 semanas de edad con lesiones cutáneas vesiculares perioculares, edema palpebral, inyección conjuntival y secreción no purulenta. La afectación corneal incluye microdendritas y úlceras geográficas que se pueden identificar con tinción con fluoresceína y examen con lámpara de hendidura.

La infección sistémica puede ser concurrente por lo que los pacientes deben ser monitoreados de cerca. El tratamiento consiste en aciclovir oral o intravenoso y medicamentos antivirales tópicos, si hay afectación de la córnea, para minimizar el riesgo de cicatrización y posterior pérdida de la visión. ⁽⁹⁾

Además del examen clínico completo del neonato, deben enviarse raspados conjuntivales para tinción de Gram y cultivo para ayudar a identificar el organismo y tratarlo directamente; esto se debe a que otras bacterias como Staphylococcus aureus, Pseudomonas y otros patógenos pueden ser a veces el organismo infeccioso. Dependiendo del contexto clínico, puede estar justificada la realización de una prueba de reacción en cadena de la polimerasa, hemocultivos, y/o evaluación adicional de otras infecciones. Aunque el médico neonatólogo es fundamental para hacer el diagnóstico de conjuntivitis e iniciar el tratamiento, es beneficioso involucrar al servicio de Oftalmología temprano en el curso clínico, especialmente si se sospecha afectación corneal.

> Córnea

El enturbiamiento u opacidad de la córnea se asocia con una amplia variedad de patologías y requiere consulta con oftalmología para ayudar a determinar la etiología, el tratamiento temprano y la pronta evaluación de los síndromes asociados, si está indicado.

> Trauma

El traumatismo del nacimiento, que suele implicar el parto con fórceps, puede causar desgarros verticales en la membrana de Descemet (capa corneal posterior), lo que resulta en un enturbiamiento corneal unilateral. La mayoría resuelve en unos pocos meses, pero estos bebés deben ser seguidos por un oftalmólogo porque esta opacificación puede ser ambliogénica si persiste y se localiza dentro del eje visual. Estos pacientes también pueden desarrollar un astigmatismo importante, que también puede ser ambliogénico.

> Glaucoma congénito

La tríada clásica de fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo es diagnóstica de glaucoma congénito. La presión intraocular elevada continua da como resultado roturas en la membrana de Descemet

(desgarros horizontales llamados estrías de Haab) y opacidad de la córnea. También conduce a daño del nervio óptico, aumento de los diámetros corneales y buftalmos (globo ocular agrandado) como resultado del rápido alargamiento de la longitud axial. Los neonatos con sospecha de glaucoma congénito requieren derivación urgente a oftalmología, ya que la intervención quirúrgica es la principal modalidad de tratamiento y el descenso rápido de la presión intraocular puede prevenir e incluso revertir el daño al nervio óptico y la pérdida de visión asociada. ⁽¹⁰⁾

> Úlcera corneal

La úlcera corneal se presenta como una opacificación infiltrativa con adelgazamiento asociado de la córnea. Más comúnmente, las úlceras son el resultado de una infección (consulte la sección anterior Conjuntivitis) y requieren una consulta oftalmológica urgente para cultivo e inicio de gotas antibióticas tópicas. Se puede desarrollar ulceración estéril ante la exposición relacionada con defectos palpebrales, lagoftalmos o córnea neurotrófica.

> Disgenesia del segmento anterior