Nistagmus agudo en pediatría

El nistagmus es una oscilación de los ojos anormal, rítmica, y repetitiva que puede afectar la agudeza visual debido al movimiento de las imágenes lejos de la fóvea.¹

Es un signo de disfunción cerebelar, vestibular o visual. Según la edad de inicio, el nistagmus generalmente se clasifica como nistagmus infantil, que aparece dentro de los primeros 6 meses de vida, y nistagmus adquirido, que aparece más tarde.²

En un único estudio basado en población retrospectivo en niños y adolescentes, la incidencia anual

estimada de nistagmus fue de 6,72 por 100.000 habitantes < 19 años.³ Sin embargo, se desconoce su incidencia en el entorno de la atención de emergencia. Dado el amplio diagnóstico diferencial del nistagmus agudo (NA), su evaluación clínica puede ser un desafío.⁴

Frente a un niño con NA, la preocupación médica es excluir que el nistagmus sea el signo de un trastorno neurológico significativo que necesita intervención inmediata.¹ En pocos estudios previos, limitados a la población adulta, los autores investigaron las características clínicas, las causas subyacentes, y el manejo del NA en el entorno del departamento de emergencias.^5,6 Sin embargo, el espectro de trastornos que causan disfunción neurológica aguda en los niños difiere significativamente del de los adultos.^7,8

Para el conocimiento de los autores, ningún estudio ha sido utilizado para investigar la presentación y el manejo del NA en la población pediátrica y adolescente en departamentos de urgencias o entornos ambulatorios.

Mediante un análisis retrospectivo de una gran cohorte multicéntrica de niños atendidos en departamentos de emergencia pediátrica (DEPs), el objetivo de los autores fue describir la epidemiología, las características clínicas, las causas subyacentes, y el manejo del NA en niños.

El objetivo secundario fue identificar características clínicas asociadas con un mayor riesgo de anomalías neurológicas subyacentes significativas en niños con NA para contribuir a la mejora de su manejo en el entorno de emergencia.

Este estudio de cohorte multicéntrico y retrospectivo se realizó en los DEPs de 9 hospitales italianos (Padua, Génova, Bolonia, Florencia, Siena, Perugia, L'Aquila, Caltagirone y Roma) después de haber obtenido la aprobación del comité de ética institucional de los hospitales participantes.

La identificación de pacientes se realizó mediante la búsqueda de palabras clave en la base de datos electrónica de los hospitales, y se incluyeron todos los pacientes < 18 años de edad que asistieron a los DEPs de enero de 2009 a diciembre de 2016.

Las historias clínicas se seleccionaron buscando la palabra clave "nistagmus" en los campos "historia", "examen clínico" y "diagnóstico" de las notas electrónicas. Los casos potenciales fueron controlados manualmente mediante revisión de la historia clínica.

Se incluyeron todos los pacientes remitidos al DEP con historia de una anomalía del movimiento ocular de < 30 días de evolución y en quienes se confirmó un diagnóstico de nistagmus.

Los criterios de exclusión fueron (1) movimientos oculares anormales distintos del nistagmus (como aleteo ocular, opsoclonus y/o alteración de la mirada supranuclear), (2) pacientes atendidos en el DEP por lesión en la cabeza o (3) ataques epilépticos, y (4) pacientes afectados por una condición neurológica conocida que explicaba el nistagmus.

Se incluyeron pacientes que asistieron al DEP por anomalías del movimiento ocular y pacientes que concurrieron por otros síntomas cuyo nistagmus fue detectado durante el examen clínico. En este último caso, el nistagmus fue considerado como de nuevo inicio si se vinculaba razonablemente con el mismo proceso patológico que causó los síntomas de presentación aguda (ej., ataxia, vértigo, cefalea, estado mental alterado), si nunca había sido notado ni mencionado en los registros médicos, y si no podía ser explicado por ninguno de los problemas médicos preexistentes conocidos.

De cada registro médico se extrajo la siguiente información: características demográficas, historia clínica, hallazgos del examen clínico, investigaciones realizadas, admisión hospitalaria y duración de la internación (si correspondía).

El código es asignado por una enfermera capacitada en triaje a la entrada del departamento de emergencias y es reevaluado periódicamente durante el tiempo de espera. Este sistema fue aplicado durante todo el periodo de estudio, después de que el Ministerio de Salud italiano llegara a un acuerdo con todas las regiones italianas en 2001.⁹

La etiología del nistagmus se clasificó en base al diagnóstico realizado al final del trabajo de evaluación. Las causas de nistagmus que reflejaban una anomalía neurológica significativa, requiriendo más investigaciones e intervención (neoplásicas, cerebrovasculares, infecciosas, desmielinizantes, degenerativas o malformaciones del sistema nervioso central [SNC]), se consideraron como condiciones urgentes (CU).

Se describieron las características clínicas y demográficas de la cohorte general y de los 2 subgrupos (pacientes con y sin CU). Cada variable se comparó entre los 2 subgrupos para identificar diferencias significativas. Se utilizaron pruebas de x² y t de Student para comparación estadística de variables categóricas y continuas, respectivamente.

Para detectar variables predictivas asociadas con un mayor riesgo de CU en pacientes con NA, se aplicó un modelo de análisis de regresión logística. Las características clínicas que revelaban importantes diferencias en las pruebas de x² y t se seleccionaron como variables independientes.

El sexo y la edad se incluyeron a priori para ajustar el efecto de cada variable independiente para las características demográficas de la cohorte. Las variables con una distribución muy desequilibrada entre los 2 grupos (frecuencia 0% en 1 grupo) fueron excluidas.

Se utilizaron los odds ratios (OR) ajustados y los intervalos de confianza del 95% (IC) como medidas de efecto. La significancia estadística se fijó en un valor de P < 0,05 para todos los análisis.

Se identificaron un total de 206 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión (108 pacientes masculinos; relación hombre-mujer: 1,01). La edad media al momento de la consulta en los DEPs fue de 8 años 11 meses. Treinta y siete pacientes (18%) tenían < 2 años de edad (25 de 37 eran < 6 meses), 87 niños (42%) tenían entre 2 y 12 años, y 82 (40%) eran >12 años.

En 77 casos (37%), los pacientes acudieron al DEP quejándose de movimientos oculares anormales. En los casos restantes, el nistagmus se detectó durante el examen clínico en pacientes con otras molestias.

El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta la admisión en el DEP fue de 5 días, con el 68% del total de la cohorte reportando el inicio de los síntomas dentro de los 3 días previos (mediana: 2 días).

El plano del nistagmus era horizontal en la gran mayoría de los casos (71,4%). Con menor frecuencia, se informó nistagmus vertical (6,8%), rotatorio o torsional (1%), o combinado (3,4%). Sin embargo, en una proporción significativa de pacientes, el plano de oscilación no se informó en los registros clínicos (17,4%).

Los síntomas más comúnmente referidos durante la consulta al DEP fueron cefalea (43,2%) y vértigo y/o mareos (42,2%), seguidos de náuseas y vómitos (25,7%) y alteraciones visuales (16,02%). Muchos pacientes se presentaron con una constelación de síntomas asociados.

Los hallazgos clínicos más comúnmente informados durante el examen físico incluyeron ataxia (18,45%), estrabismo (13,1%), o disminución del nivel de conciencia (6,3%).

Dieciséis pacientes (7,8%) tenían fiebre al momento de la admisión en el DEP. En el 54,9% de los casos, el nistagmus fue la única anomalía neurológica reportada.

Se solicitaron interconsultas con especialistas para el 83,5% de los pacientes, principalmente consultas neurológicas (61,2%) u oftalmológicas (35,4%).

Aproximadamente la mitad de los pacientes se sometieron a pruebas de neuroimágenes (53,9%); 60,4% de ellos realizaron la prueba directamente en el DEP. Un total de 118 pacientes (57,3%) fueron hospitalizados después de la consulta en el DEP.

La migraña fue la causa más común de NA (representando el 25,7% de todos casos), seguida de los trastornos vestibulares (14,1%). El vértigo transitorio, no identificado de otra manera, representó el 12,6% de los casos.

El nistagmus infantil idiopático (NII) fue responsable del 6,8% de los casos de NA, representando la primera causa de consulta al DEP por nistagmus en el primer año de vida. Otro causas más raras de NA incluyeron ingesta de tóxicos, ataxia cerebelosa post-infecciosa y síndromes periódicos.

Treinta y nueve pacientes fueron diagnosticados con una CU (18,9%). Los tumores cerebrales fueron la primera CU causante de NA (17 casos; 8,3% de toda la cohorte).

Otras causas incluyeron hipertensión intracraneal idiopática, trastornos desmielinizantes, condiciones degenerativas e infecciones o malformaciones del sistema nervioso central (SNC).

Se encontró que los pacientes con CU eran significativamente más jóvenes que los pacientes sin CU  (edad media: 6 años y 11 meses vs. 12 años y 4 meses), con la mayor frecuencia de CU ocurriendo en niños de entre 1 y 6 años de edad. El retraso desde el inicio de los síntomas hasta la presentación en el DEP fue significativamente más largo en los pacientes con CU en comparación con los pacientes sin CU.

Diplopía, visión borrosa, estrabismo, parálisis de pares craneales, marcha atáxica, dismetría, debilidad piramidal y papiledema, así como la ausencia de síntomas acompañantes, fueron significativamente más frecuentes en pacientes con CU. En contraste, el vértigo y la ausencia de cualquier signo neurológico fueron encontrados más comúnmente en pacientes sin CU, así como la atribución de un código no urgente (verde o blanco).

Sobre esta base, se seleccionaron 14 variables para el modelo de regresión logística, incluyendo 199 pacientes (96,6%). De acuerdo con este modelo, la presencia de déficit de nervios craneales, ataxia o estrabismo se asoció fuertemente con una CU subyacente, aumentando su riesgo en 46,82, 9,29 y 9,17 veces, respectivamente (P < 0,02).

Aunque sin alcanzar importancia estadística, la presencia de debilidad piramidal y de posturas anormales de la cabeza también se asoció con un mayor riesgo de CU (con un OR de 8,59 y 7,18, respectivamente).

Se halló que un tiempo mayor desde el inicio de los síntomas hasta la derivación al DEP elevaba las probabilidades de una CU subyacente, con un 9% de aumento del riesgo cada día desde el inicio del nistagmus (OR = 1,09; P <0,01).

A pesar de la menor edad al ingreso de los pacientes con CU, esto no se asoció con un mayor riesgo de CU cuando se ajustó a otras variables en el modelo de regresión logística.

Por otro lado, se encontró que la ocurrencia de vértigo redujo las probabilidades de una CU subyacente (OR = 0,17; P < 0,01), así como la atribución de un código de triaje verde o blanco (OR = 0,30; P = 0,01).

Para el conocimiento de los autores, este es el primer estudio en el que se investigó la epidemiología del NA en niños. El hallazgo más llamativo de este estudio es que las CU  representan casi el 20% de los casos de NA en el DEP, lo que confirma que el nistagmus es una señal de alarma.