Defectos de la pared abdominal

Los defectos de la pared abdominal son una anomalía congénita relativamente común que se encuentra en la población pediátrica. Estos defectos incluyen 2 patologías separadas, gastrosquisis y onfalocele, con orígenes fisiopatológicos, manifestaciones clínicas y estrategias de manejo divergentes.

Aunque el modo y el momento del parto son algo controvertidos, en particular para la gastrosquisis, la mayoría de las pruebas respaldan el parto en un centro de atención terciaria de gran volumen con acceso inmediato a la experiencia quirúrgica neonatal y pediátrica.

Los médicos deben ser conscientes de una variante poco común de gastrosquisis, la gastrosquisis de cierre, porque el reconocimiento y el tratamiento tempranos pueden afectar los resultados del paciente, así como la gastrosquisis complicada y el onfalocele gigante debido a las consideraciones quirúrgicas más desafiantes.

Los 2 defectos congénitos de la pared abdominal más comunes son la gastrosquisis y el onfalocele. Ambos suelen ser de diagnóstico prenatal con ecografía fetal y las pacientes afectadas son tratadas en un centro con acceso a servicios de obstetricia de alto riesgo, neonatología y cirugía pediátrica.

Las principales características distintivas entre los 2 son que la gastrosquisis no tiene saco y el defecto está a la derecha del ombligo, mientras que un onfalocele normalmente tiene un saco y el defecto está en el ombligo.

Además, los pacientes con onfalocele tienen una alta prevalencia de anomalías asociadas, mientras que aquellos con gastrosquisis tienen una mayor probabilidad de anomalías relacionadas con el tracto gastrointestinal, siendo la más común la atresia intestinal. Como tal, el pronóstico en pacientes con onfalocele se ve afectado principalmente por la gravedad y el número de otras anomalías y el pronóstico de la gastrosquisis se correlaciona con la cantidad y función del intestino. Debido a estas distinciones, estos defectos tienen diferentes estrategias de manejo y resultados.

El objetivo del tratamiento quirúrgico para ambas afecciones consiste en la reducción de las vísceras abdominales y el cierre del defecto de la pared; se puede utilizar el cierre primario o una variedad de enfoques por etapas sin dañar el contenido intraabdominal por lesión directa o aumento de la presión intraabdominal, o síndrome compartimental abdominal.

En general, el resultado a largo plazo es generalmente bueno. La capacidad de estratificar a los pacientes, en particular a los que padecen gastrosquisis, en función de los factores de riesgo de una mayor morbilidad, podría mejorar el asesoramiento y los resultados.

Los 2 defectos congénitos de la pared abdominal más comunes son la gastrosquisis y el onfalocele. Por lo general, ambos tienen diagnóstico prenatal mediante ecografía fetal y los pacientes afectados se tratan en un centro con acceso a servicios de obstetricia de alto riesgo, neonatología y cirugía pediátrica. En esta revisión, se discuten las características distintivas, las estrategias de manejo actuales y los resultados de los pacientes con estos defectos.

 La incidencia de defectos congénitos de la pared abdominal ha ido en aumento, principalmente debido a la mayor incidencia de gastrosquisis.¹ La gastrosquisis ocurre en 1 de cada 4.000 nacidos vivos aproximadamente ² con preponderancia masculina y se ha convertido en el defecto de la pared abdominal más común en los últimos 30 años.³

Se ha observado una fuerte asociación con la edad materna joven. La incidencia general de onfalocele es de 1 a 2,5 por 5.000 nacidos vivos.⁴ Un onfalocele se debe a que las asas intestinales no regresan a la cavidad abdominal después de la hernia fisiológica a través del cordón umbilical que ocurre entre la sexta y la undécima semana de desarrollo.

Se han propuesto varios mecanismos para la patogenia de la gastrosquisis. Una teoría es que el defecto surge de la falla en el desarrollo del celoma umbilical, lo que lleva a la ruptura del intestino delgado fuera de la pared abdominal a la derecha del ombligo. Una explicación alternativa es que las estructuras embrionarias no se incorporan al cordón umbilical.

Además, los expertos sugieren que varias exposiciones ambientales y factores de riesgo demográfico contribuyen a su desarrollo.

> Aspectos clínicos

La gastrosquisis suele tener menos de 4 cm de diámetro, no tiene membrana ni saco que lo cubra y, por lo general, contiene solo intestino delgado, posiblemente con estómago o gónada. En casi todos los casos, está presente a la derecha del cordón umbilical.⁵ Después del nacimiento, el intestino puede parecer bastante normal o estar engrosado, enroscado y cubierto con una cáscara fibrinosa.

A diferencia de los pacientes con onfaloceles, aquellos con gastrosquisis no suelen tener anomalías congénitas asociadas, pero es más probable que tengan anomalías del intestino, incluidas atresias. Muchos pacientes afectados nacen prematuros y suelen ser pequeños para la edad gestacional. Aquellos con atresia, perforación, necrosis o vólvulo entran en una categoría separada llamada "gastrosquisis complicada".

La gastrosquisis se observa con frecuencia en la ecografía fetal de mediados del segundo trimestre con características de un defecto del lado derecho con intestino flotante en la cavidad amniótica. Hay algunos hallazgos ecográficos que plantean la preocupación por las complicaciones intestinales; de estos, la dilatación intestinal intraabdominal parece ser el predictor más fiable de gastrosquisis compleja.⁶

Además, las concentraciones elevadas de α-feto proteína tanto en la sangre materna como en el líquido amniótico se han correlacionado con la gastrosquisis.

La gastrosquisis cerrada es una variante poco común de la gastrosquisis complicada en la que el defecto se estrecha en el útero, lo que resulta en estrangulación y posterior isquemia del intestino herniado y atresia. Los casos más graves pueden llevar a la pérdida completa del intestino medio con síndrome del intestino corto.

Los pacientes afectados tienen resultados variables que dependen de la cantidad de intestino que sea viable, pero que dan como resultado tasas de morbilidad, mortalidad y síndrome del intestino corto significativamente más altas. Si se sospecha en las imágenes prenatales, puede estar indicado un parto prematuro.

> Manejo

El modo y el momento óptimos del parto para los pacientes con gastrosquisis son controvertidos. Algunos expertos han abogado el uso del parto por cesárea de rutina para evitar lesiones en el intestino expuesto, pero la literatura publicada no ha mostrado una diferencia en los resultados en los bebés nacidos por cesárea versus parto vaginal.⁷

De manera similar, ciertos centros realizan el parto temprano para reducir el peel inflamatorio en el intestino. Sin embargo, los datos no han mostrado evidencia concluyente que apoye este punto de vista, y los riesgos asociados con la prematuridad argumentan en contra de esta práctica. ^{8, 9}

Por lo tanto, el método de parto debe quedar a criterio del obstetra y los padres. La mayoría de los autores y médicos fomentan el parto en un centro terciario con acceso inmediato a cirugía neonatal y pediátrica.^{10, 11}

The Canadian Pediatric Surgery Network revisó datos sobre bebés con gastrosquisis de 18 centros quirúrgicos pediátricos y concluyó que el parto fuera de un centro perinatal que requirió traslado fue un predictor significativo de complicaciones.¹²

Una vez que nace el bebé, se debe iniciar inmediatamente la reanimación, aporte de líquidos y la descompresión gástrica. Dada la importante pérdida de calor y evaporación que experimentan estos pacientes debido a las vísceras expuestas, se debe envolver el intestino en una gasa tibia empapada en solución salina y colocar la mitad inferior del lactante en una bolsa intestinal.

El objetivo principal de la reparación quirúrgica es volver a colocar el intestino en la cavidad abdominal sin traumatizar el intestino o evitar un aumento de la presión intraabdominal. Se debe inspeccionar el intestino en busca de bandas obstructivas, esteras, perforaciones o atresia. Se encuentran disponibles varias opciones para el tratamiento quirúrgico, que incluyen:

• Reducción primaria con cierre quirúrgico de la fascia

• Colocación de silo con reducciones en serie y cierre quirúrgico retardado de la fascia

• Reducción primaria sin cierre fascial

• Reducción retardada sin cierre fascial

Los 2 últimos procedimientos quirúrgicos se denominan comúnmente como cierre "sin suturas."

La reducción primaria en quirófano implica el transporte, anestesia general, la división de los vasos umbilicales y el uraco y la sutura de la fascia y la piel. Alternativamente, los cirujanos pueden colocar un silo preformado con resorte en el defecto abdominal al lado de la cama.¹³

A continuación, se realizan reducciones en serie diariamente o dos veces al día con la ayuda de la gravedad hasta que el contenido haya alcanzado el nivel de la fascia. Esta reducción lenta permite reducir gradualmente el edema intestinal y permite la reducción intestinal sin aumentar la presión intraabdominal. Es importante que la reducción se realice entre 3 y 5 días. Se puede realizar cualquier tipo de cierre quirúrgico o cierre sin suturas.

El cierre sin suturas implica cubrir el defecto abdominal con el cordón umbilical o un apósito sintético como un apósito de espuma autoadherente y permitir el cierre por segunda intención. Hemos informado una técnica de cierre primario sin suturas de la gastrosquisis utilizando un apósito de presión negativa / vacío de la herida.¹⁴ Este procedimiento implica la colocación inicial de un silo con reducción gradual del contenido intraabdominal.